Η κλινική εικόνα του είναι μεταβλητή.Τα περισσότερα κλινικά χαρακτηριστικά είναι δευτερεύοντα λόγω της έκκρισης κατεχολαμινών (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, ντοπαμίνη). Η κλινική παρουσία εξαρτάται από τον τύπο, την ποσότητα και τον ρυθμό έκκρισης ορμονών από τον όγκο
Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν εφίδρωση, λόγω των κατεχολαμινών που ενεργοποιούν τους α-αδρενουποδοχείς στους αδένες του ιδρώτα, αίσθημα παλμών (λόγω ενεργοποίησης των β1 αδρενουποδοχέων) και παροξυσμικά επεισόδια κεφαλαλγίας (λόγω α-αγγειοσύσπασης). Μπορεί να εμφανιστεί άγχος, ναυτία, πυρετός και δυσκοιλιότητα
Τα υπερτασικά επεισόδια είναι δράση των κατεχολαμινών στους αδρενεργικούς υποδοχείς. Η ενεργοποίηση των αγγειακών α1-υποδοχέων προκαλεί περιφερική αγγειοσυστολή και αύξηση της αντίστασης των αγγείων. Η ενεργοποίηση των β1-αδρενουποδοχέων της καρδιάς έχει χρονότροπη και ινότροπη δράση στο μυοκάρδιο, αυξάνοντας το κλάσμα εξώθησης
Επιπλέον οι υψηλές συγκεντρώσεις νοραδρεναλίνης επιδρούν στους β1-αδρενουποδοχείς, που βρίσκονται στα σπειραματικά κύτταρα του νεφρού και ενεργοποιούν το σύστημα ρενίνης αγγεοτενσίνης και αλδοστερόνης
Τα υπερτασικά επεισόδια μπορεί να εμφανιστούν είτε ως παροξυσμικά με φυσιολογική πίεση στα ενδιάμεσα, είτε ως παρατεταμένη υπέρταση
Οι παροξυσμοί είναι απρόβλεπτοι και μπορούν να προκληθούν από καταστάσεις άγχους όπως η αναισθησία, ο χειρισμός του όγκου, τροφές πλούσιες σε τυραμίνη και από φάρμακα όπως η γλυκαγόνη, η μετοκλοπραμίδη η ναλοξόνη και τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά
Επιπλέον τα φαοχρωμοκυτώματα μπορούν να συσχετισθούν με απώλεια βάρους και με διαταραχή στον μεταβολισμό της γλυκόζης (λόγω μεταβολικής δράσης των κατεχολαμινών)
Ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι στο 10-15% των ασθενών το φαιοχρωμοκύτωμα είναι εντελώς ασυμπτωματικό.
Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν εφίδρωση, λόγω των κατεχολαμινών που ενεργοποιούν τους α-αδρενουποδοχείς στους αδένες του ιδρώτα, αίσθημα παλμών (λόγω ενεργοποίησης των β1 αδρενουποδοχέων) και παροξυσμικά επεισόδια κεφαλαλγίας (λόγω α-αγγειοσύσπασης). Μπορεί να εμφανιστεί άγχος, ναυτία, πυρετός και δυσκοιλιότητα
Τα υπερτασικά επεισόδια είναι δράση των κατεχολαμινών στους αδρενεργικούς υποδοχείς. Η ενεργοποίηση των αγγειακών α1-υποδοχέων προκαλεί περιφερική αγγειοσυστολή και αύξηση της αντίστασης των αγγείων. Η ενεργοποίηση των β1-αδρενουποδοχέων της καρδιάς έχει χρονότροπη και ινότροπη δράση στο μυοκάρδιο, αυξάνοντας το κλάσμα εξώθησης
Επιπλέον οι υψηλές συγκεντρώσεις νοραδρεναλίνης επιδρούν στους β1-αδρενουποδοχείς, που βρίσκονται στα σπειραματικά κύτταρα του νεφρού και ενεργοποιούν το σύστημα ρενίνης αγγεοτενσίνης και αλδοστερόνης
Τα υπερτασικά επεισόδια μπορεί να εμφανιστούν είτε ως παροξυσμικά με φυσιολογική πίεση στα ενδιάμεσα, είτε ως παρατεταμένη υπέρταση
Οι παροξυσμοί είναι απρόβλεπτοι και μπορούν να προκληθούν από καταστάσεις άγχους όπως η αναισθησία, ο χειρισμός του όγκου, τροφές πλούσιες σε τυραμίνη και από φάρμακα όπως η γλυκαγόνη, η μετοκλοπραμίδη η ναλοξόνη και τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά
Επιπλέον τα φαοχρωμοκυτώματα μπορούν να συσχετισθούν με απώλεια βάρους και με διαταραχή στον μεταβολισμό της γλυκόζης (λόγω μεταβολικής δράσης των κατεχολαμινών)
Ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι στο 10-15% των ασθενών το φαιοχρωμοκύτωμα είναι εντελώς ασυμπτωματικό.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου