Το ημερολόγιο του Αδάμ (επεισόδιο τέταρτο)

Τετάρτη: Είχα πολλές περιπέτειες. Το έσκασα χθες το βράδυ κι έτρεξα μ'ένα άλογο, όσο πιο γρήγορα μπορούσα, ελπίζοντας να ξεφύγω  από το πάρκο και να κρυφτώ σε καμιά άλλη χώρα πριν αρχίσουν οι φασαρίες, αλλά δεν μου ήταν γραφτό. Περίπου μια ώρα μετά την ανατολή , καθώς κάλπαζα σε μιαν ανθισμένη πεδιάδα όπου χιλιάδες ζώα έβοσκαν, αναπαύονταν ή έπαιζαν μεταξύ τους όπως συνήθως, τελείως ξαφνικά ξέσπασαν σε μια θύελλα τρομαχτικών θορύβων, και στη στιγμή η πεδιάδα βυθίστηκε σε μια έξαλλη οχλαγωγία και το κάθε ζώο σκότωνε τον γείτονα του. Ήξερα τι σήμαινε αυτό. Η Εύα είχε φάει τον καρπό και ο θάνατος είχε έρθει στον κόσμο...Οι τίγρεις έφαγαν το άλογο μου, χωρίς να δίνουν καμιά σημασία στις διαταγές μου να σταματήσουν, και θα είχαν φάει κι εμένα αν έμενα-πράγμα το οποίο δεν έκανα, φεύγοντας όσο πιο γρήγορα μπορούσα...Βρήκα αυτό το μέρος έξω από το πάρκο, και ήταν αρκετά άνετα για μερικές μέρες αλλά με ανακάλυψε. Με ανακάλυψε και ονόμασε το μέρος Τουαγουάντα-λέει πως έτσι μοιάζει. Στην πραγματικότητα δεν στενοχωρήθηκα που ήρθε, γιατί εδώ υπάρχουν ελάχιστα φρούτα κι αυτή έφερε μερικά από εκείνα τα μήλα. Αναγκάστηκα να τα φάω, τόσο πεινασμένος που ήμουν. Αυτό δεν ήταν σύμφωνο με τις αρχές μου, αλλά ανακαλύπτω πως οι αρχές έχουν αξία μόνο όταν είναι κανείς χορτασμένος...Ήρθε τυλιγμένη με κλαδιά κι αρμαθιές φύλλα, κι όταν τη ρώτησα τι σήμαιναν αυτές οι βλακείες και τις άρπαξα και τις πέταξα, γέλασε πνιχτά και κοκκίνησε. Δεν είχα ποτέ μου δει κάποιον να γελάει πνιχτά και να κοκκινίζει και μου φάνηκε παράξενο και ηλίθιο. Μου είπε πως σύντομα θα το αισθανόμουνα κι εγώ. Είχε δίκιο. Ενώ ήμουν πεινασμένος, άφησα κάτω το μισοφαγωμένο μήλο- το καλύτερο μήλο που είχα δει ποτέ μου, δεδομένου ότι ήμασταν και στο τέλος της εποχής τους- και ντύθηκα με τα πεταγμένα κλαδιά και φύλλα και έπειτα της μίλησα με κάποιαν αυστηρότητα και την διέταξα να πάει να φέρει μερικά ακόμα και να μην εμφανίζεται έτσι. Έτσι κι έκανε και , μετά από αυτό, κατηφορίσαμε μέχρι εκεί που έγινε η μάχη των άγριων θηρίων και μαζέψαμε μερικά δέρματα και την έβαλα να ράψει δύο κοστούμια για τις δημόσιες εμφανίσεις. Είναι άβολα βέβαια αλλά κομψά και αυτό είναι που έχει σημασία στα ρούχα...Ανακαλύπτω πως είναι πολύ καλή συντροφιά. Καταλαβαίνω πως θα αισθανόμουν μοναξιά και θλίψη χωρίς αυτή, τώρα που έχασα την περιουσία μου. Α, ναι, και κάτι άλλο, λέει πως από τώρα και στο εξής πρέπει να δουλεύουμε για να ζούμε. Θα μου είναι χρήσιμη. Εγώ θα επιβλέπω.
Δέκα μέρες αργότερα: Κατηγορεί εμένα ότι ήμουν η αιτία της καταστροφής. Λέει με φαινομενική ειλικρίνεια πως το Φίδι τη διαβεβαίωσε πως ο απαγορευμένος καρπός δεν ήταν τα μήλα, αλλά τα κάστανα. Και εγώ απάντησα πως είμαι αθώος αφού δεν έχω φάει κανένα κάστανο. Αυτή είπε πως το Φίδι την πληροφόρησε ότι κάστανο είναι μεταφορικός όρος που σημαίνει κρύο και παλιό αστείο. Χλώμιασα. Έχω κάνει πολλά αστεία στη ζωή μου για να περάσω τις ώρες της πλήξης μου και μερικά απ΄αυτά μπορεί να ήταν κρύα και παλιά. Με ρώτησε αν είχα κάνει αστείο ακριβώς την ώρα της καταστροφής. Υποχρεώθηκα να παραδεχτώ πως είχα κάνει ένα από μέσα μου. Έβλεπα τους Καταρράχτες και είπα μόνος μου <<τι ωραίο να βλέπεις αυτόν τον όγκο νερού να πέφτει προς τα κάτω>>. Και ξαφνικά μια καταπληκτική ιδέα άστραψε στο μυαλό μου και την ξεφούρνισα <<θα ήταν πιο ωραίο να το βλέπεις να πέφτει προς τα πάνω>>- και παρά λίγο  να έσκαγα στα γέλια όταν όλη η φύση αποχαλινώθηκε, επιζητώντας τον πόλεμο και τον θάνατο και έπρεπε να φύγω για να σώσω την ζωή μου.<<Βλέπεις λοιπόν>>, είπε θριαμβευτικά <<ακριβώς αυτό σου έλεγα, το Φίδι ανέφερε αυτό το αστείο και το ονόμασε το Πρώτο Κάστανο, και είπε πως είναι τόσο παλιό όσο η δημιουργία>>.
Αλλίμονο, είμαι πράγματι ο φταίχτης. Μήπως θα ήταν καλύτερα να μην είμαι έξυπνος; Ή να μην είχα ποτέ αυτή την καταπληκτική ιδέα;

Η συνέχεια τον Σεπτέμβριο. Εύχομαι καλό Αύγουστο σε όλους...

Βλάβη στον μίσχο της υπόφυσης

Οι βλάβες στον μίσχο της υπόφυσης έχουν ποικίλλα αίτια που δεν είναι πολλές φορές εμφανή κλινικά γαυτό και αποτελούν διαγνωστική πρόκληση. Ως αποτέλεσμα της προόδου στην απεικόνιση με την MRI οι βλάβες στον μίσχο μπορεί να βρεθούν είτε τυχαία είτε στα πλαίσια διερεύνησης δυσλειτουργίας του υποθαλάμου-υπόφυσης. Μπορεί να είναι βλάβες που επεκτείνονται από τον υποθάλαμο ή την υπόφυση ή να αφορούν μόνο τον μίσχο. Οι 3 κύριες κατηγορίες βλάβης είναι νεοπλασματικές, φλεγμονώδους/λοιμώδους αιτιολογίας και συγγενείς. Επειδή η βιοψία είναι δύσκολη η διάγνωση βασίζεται στην κλινική αξιολόγηση και στις ενδείξεις της απεικόνισης.
Η  Mayo Clinic έκανε μια αναδρομική μελέτη σε ασθενείς με βλάβες του μίσχου της υπόφυσης από το 1987 ως 2006. Αποκλείστηκαν από την μελέτη ασθενείς με ανεπαρκή απεικόνιση, και αυτοί με φυσιολογικό μίσχο απεικονιστικά (τυπικό κριτήριο ήταν διάμετρος <3mm), ασθενείς που είχαν ακτινοβοληθεί ή χειρουργηθεί στην υπόφυση. Βρέθηκαν 152 ασθενείς που είχαν πρόβλημα στον μίσχο. Εξετάστηκαν τα εργαστηριακά, κλινικά και απεικονιστικά δεδομένα. H διάγνωση τέθηκε με βεβαιότητα σε ασθενείς στους οποίους αφαιρέθηκε ιστός της υπόφυσης είτε με βιοψία είτε με εκτομή της βλάβης. Πιθανές διαγνώσεις αποδόθηκαν στις ακόλουθες περιπτώσεις 1: βιοψία ιστού από άλλο σημείο του εγκεφάλου και η βλάβη είχε παρόμοια απεικονιστικά χαρακτηριστικά με τη βλάβη του μίσχου της υπόφυσης, 2: ιστό απο εξωκρανιακό σημείο ή σε απουσία ιστού όταν follow-up απεικονιστικό, εργαστηριακό και κλινικό έθετε ισχυρή υποψία συγκεκριμένης διάγνωσης (πχ ταχεία αύξηση βλάβης σε παρουσία γνωστής κακοήθειας, οπότε υπήρχε υποψία μετάστασης ή διηθητικές βλάβες που ανταποκρίθηκαν σε γλυκοκορτικοειδή σε ασθενείς με τεκμηριωμένη κοκκιωματώδη νόσο θεωρήθηκαν ότι έχουν την ίδια αιτιολογία), 3: έκτοπος υποφυσιακός ιστός: παρουσία σημείου με αυξημένο Τ1 σήμα μέσα στον μίσχο της υπόφυσης και απουσία του bright spot στην τυπική του θέση, 4: κύστη του Rathke: ομοιογενής, στρογγύλη και καλά οριοθετημένη βλάβη που ξεκινά από την μέση γραμμή ανάμεσα στην πρόσθια και την οπίσθια υπόφυση.
Διαγνώστηκε δευτεροπαθής ορμονική ανεπάρκεια με βάση τα χαμηλά επίπεδα των ορμονών ή με χαμηλή ανταπόκριση στα διεγερτικά tests. Σε ασθενείς με ανεπάρκεια επινεφριδίων χρησιμοποιήθηκε το cosyntropin stimulation test . GH και IGF-1 μετρήθηκαν σε ορισμένους ασθενείς χωρίς περαιτέρω διερεύνηση. Ο άποιος διαβήτης διαγνώστηκε με βάση τα τυπικά σημεία και συμπτώματα και με μέτρηση νατρίου και ωσμωτικότητας ορρού και ούρων και σε κάποιους ασθενείς δοκιμασία στέρησης.
Στους 152 ασθενείς οι 91 (60%) ήταν γυναίκες με μέση ηλικία διάγνωσης τα 44 χρόνια. Η βλάβη στον μίσχο αποκαλύφθηκε τυχαία σε 48 ασθενείς. Βιοψία ιστού από τον μίσχο ή από άλλο σημείο του εγκεφάλου έγινε σε 37 ασθενείς. Σ' αυτούς το ένα δείγμα είχε υποφυσιακό ιστό χωρίς βλάβη και ένα δεύτερο είχε ατυπία υποθετική αλλά όχι διαγνωστική διηθητικού γλοιώματος. Σε έναν ασθενή με μεγάλη μάζα στον υποθάλαμο επιχειρήθηκε βιοψία μέσω του τρήματος του  Monro, αλλά ματαιώθηκε λόγω κακής ορατότητας μέσω του ενδοσκοπίου. Ο ασθενής αυτός μετεγχειρητικά παρουσίασε παροδική ημιπάρεση και αφασία. Σε 25 ασθενείς ελήφθη ιστός από περιφερική βλάβη (15 με διηθητική νόσο και 10 με κακοήθεις όγκους). Σε 4 ασθενείς με λέμφωμα χρησιμοποιήθηκαν δείγματα εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Η αιτία της υποφυσιακής βλάβης ταυτοποιήθηκε σε 92 ασθενείς (61%) και ήταν νεοπλασματικής αιτιολογίας σε 49 ασθενείς (32%), φλεγμονώδους σε 30 (20%) και συγγενής σε 13 (9%). Σε 60 ασθενείς (39%) η αιτία παρέμεινε άγνωστη. Από τις νεοπλασματικές βλάβες 13 (27%) ήταν καλοήθεις: αδένωμα υπόφυσης σε 8 και κρανιοφαρρυγίωμα σε 5, και οι υπόλοιπες ήταν μεταστάσεις (καρκίνος μαστού, μικροκυτταρικό πνεύμονα, αδενοκαρκίνωμα). Σε 10 ασθενείς υπήρχε διήθηση από νεόπλασμα λεμφικού ιστού. Τοπική ανάπτυξη όγκου περιελάμβανε 6 γερμινώματα και 4 αστροκυττώματα. Η πιο κοινή φλεγμονώδης αιτία ήταν νευροσαρκοείδωση με 11 ασθενείς και σε λιγότερους ασθενείς λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα, ιστιοκυττάρωση των νησιδίων του  Langerhans ,
νόσο Erdheim Chester, υποφυσίτιδα Wegener, ξανθωματική και υποφυσίτιδα λύκου. Έκτοπη νευρουπόφυση ήταν η κύρια αιτία συγγενούς κατηγορίας, 9 από τους 13 ασθενείς (69%).
Άποιος διαβήτης διαγνώσθηκε σε 43 ασθενείς. Σε 49 βρέθηκε τουλάχιστον μια ανεπάρκεια ορμόνης, και σε 32 τουλάχιστον δύο. Η πιο συχνή ορμονική ανεπάρκεια ήταν δευτεροπαθής υπογοναδισμός (44 ασθενείς), σε 32 βρέθηκε δευτεροπαθής υποθυρεοειδισμός και σε 23 δευτεροπαθής ανεπάρκεια επινεφριδίων.  IGF-1 και GH μετρήθηκαν σε 74 ασθενείς και βρέθηκαν χαμηλές σε 28 από αυτούς. Από τους 42 ασθενείς με άποιο, οι 30 είχαν ανεπάρκεια και από τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης. Σε 95 ασθενείς μετρήθηκε προλακτίνη και βρέθηκε αυξημένη σε 29 (30.5%). Έλλειμα οπτικών πεδίων βρέθηκε σε 16 ασθενείς και σε αυτούς η διάμετρος του μίσχου της υπόφυσης (μέσος όρος) ήταν 6.8 mm. Απεικονιστικά βρέθηκε βλάβη μόνο στον μίσχο της υπόφυσης σε 115 ασθενείς, επέκταση στο τουρκικό εφίππιο σε 18, επέκταση στον υποθάλαμο σε 15 και σε 4 ασθενείς επέκταση σε όλες τις ανωτέρω περιοχές. Η μέση διάμετρος της βλάβης ήταν 5.2 mm. Χαρακτηριστική ήταν η απεικόνιση σε συγγενείς βλάβες, η πιο συχνή ήταν η έκτοπη νευρουπόφυση η οποία συνήθως ανιχνεύεται στην τρίτη κοιλία ή στον ωαγωγό. Σε 5 από τους 7 ασθενείς με νευροσαρκοείδωση βρέθηκε πάχυνση στο μίσχο. Οι φλεγμονώδεις βλάβες δεν είχαν χαρακτηριστική εικόνα στην MRI σε αντίθεση με τις νεοπλασματικές που είχαν μια συγκεκριμένη μορφή ενίσχυσης του σήματος σε σχήμα V. Το ξάνθωμα με συμμετοχή της υπόφυσης έχει ένα συγκεκριμένο ενισχυμένο πυραμοειδές σχήμα στην MRI. Αυτό το σπάνιο σύνδρομο ιστιοκύττωσης χαρακτηρίζεται από ξανθώματα στο δέρμα- κυρίως στις πτυχώσεις του καμπτήρα και στα βλέφαρα αλλά και στο κεντρικό νευρικό, αναπνευστικό και στον γαστρεντερικό σωλήνα. Έχει συνήθως καλοήθη πορεία, με αυτόματη υποχώρηση των βλαβών ακόμα και για πολλά χρόνια. Ωστόσο η συμμετοχή σημαντικών ανατομικών δομών όπως ο μίσχος της υπόφυσης μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές.
 Από τις βλάβες του μίσχου το 1/3 είχε υπο/υποφυσισμό, από τις βλάβες με επέκταση στην υπόφυση το 50% είχε υπο/υποφυσισμό, από τις βλάβες με επέκταση στον υποθάλαμο το 73% και σε βλάβη που αφορούσε όλες τις ανωτέρω περιοχές το 100%. Επομένως όλοι οι ασθενείς με βλάβη στον μίσχο της υπόφυσης θα πρέπει να έχουν κλινική και εργαστηριακή εκτίμηση και της πρόσθιας και της οπίσθιας υπόφυσης.
Ο κύριος περιορισμός της μελέτης ήταν ότι δεν επιβεβαιώθηκαν οι διαγνώσεις με βιοψία. Δεδομένου του κινδύνου η διάγνωση συχνά βασίστηκε σε κλινικά και απεικονιστικά ευρήματα. Ως εκ τούτου χρειάζεται σταδιακή διαδικασία για την διάγνωση και την διαχείρηση ασθενών με βλάβη στον μίσχο της υπόφυσης. Η MRI εξακολουθεί και είναι βασικό εργαλείο κυρίως όταν συνδυάζεται με καλή κλινική εκτίμηση. Δεν υπάρχουν απεικονιστικά στοιχεία που να προβλέπουν υπο/υποφυσισμό, έτσι το περιοδικό follow-up κλινικά και εργαστηριακά των ορμονών, είναι απαραίτητο σε ασθενείς με βλάβη στον μίσχο της υπόφυσης.

Το ημερολόγιο του Αδάμ (επεισόδιο τρίτο)

Δευτέρα: Νομίζω πως καταλαβαίνω σε τι χρησιμεύει η εβδομάδα: χρησιμεύει για να ανπαύεται κανείς από την κούραση της Κυριακής. Ωραία ιδέα!...Σκαρφάλωσε πάλι σ'εκείνο το δέντρο. Την κατέβασα με τις πέτρες. Μου είπε πως δεν κοίταζε κανείς. Φαίνεται πως το θεωρεί αυτό αρκετή δικαιολογία για να αποτολμά οποιοδήποτε επικίνδυνο πράγμα, της είπα. Η λέξη δικαιολογία προκάλεσε τον θαυμασμό της-και τον φθόνο της νομίζω. Είναι μια καλή λέξη.
Τρίτη: Μου είπε πως δημιουργήθηκε από ένα πλευρό του σώματος μου. Αυτό είναι τουλάχιστον αμφίβολο. Δεν μου λείπει κανένα πλευρό...Την απασχολεί πολύ το γεράκι, λέει πως δεν είναι δυνατόν να τρώει χόρτο, φοβάται πως δεν μπορεί να μεγαλώσει, νομίζει πως είναι καμωμένο να τρέφεται με σαπισμένες σάρκες. Το γεράκι πρέπει να τη βγάλει με ότι μπορούμε να του δώσουμε. Δεν μπορούμε να κάνουμε άνω-κάτω τη ζωή μας για χάρη του γερακιού.
Σάββατο: Χθές έπεσε στη λίμνη καθώς κοιταζόταν μέσα της. Παρά λίγο να πνιγεί και λέει πως ήταν πολύ δυσάρεστο. Αυτό την έκανε να λυπηθεί για τα ζώα που ζουν εκεί μέσα και τα οποία ονομάζει ψάρια. Γιατί εξακολουθεί να κολλάει ονόματα σε πράγματα που δεν τα χρειάζονται και δεν έρχονται όταν τα φωνάζεις μ'αυτά. Αυτό βέβαια δεν έχει καμμιά σημασία γι'αυτή, τόσο κόπανος είναι, τέλος πάντων. Έτσι έβγαλε πολλά απ'αυτά χθές το βράδυ και τα έφερε στην καλύβα μας, στο κρεβάτι μου για να ζεσταθούν. Αλλά τα κοιτάζω κάπου-κάπου και δεν νομίζω πως είναι έστω και ελάχιστα πιο ευτυχισμένα από πριν, μόνο πιο ήσυχα είναι. Τη νύχτα θα τα πετάξω έξω. Δεν θα ξανακοιμηθώ μαζί τους, γιατί είναι γλοιώδη και είναι δυσάρεστο αίσθημα να κοιμάται κανείς μαζί τους όταν δεν φοράει τίποτα.
Κυριακή: Πάει κι'αυτή η μέρα.
Τρίτη: Έπιασε φιλίες μ' ένα φίδι τώρα. Τα άλλα ζώα είναι ευχαριστημένα, γιατί πειραματιζόταν όλο μ' αυτά και τα ενοχλούσε. Κι εγώ είμαι ευχαριστημένος γιατί το φίδι μιλάει κι έτσι μπορώ να ησυχάσω λίγο.
Παρασκευή: Λέει πως το φίδι τη συμβουλεύει να δοκιμάσει τον καρπό εκείνου του δέντρου. Λέει πως το αποτέλεσμα θα είναι μια μεγάλη και ευγενική γνώση. Της είπα πως θα υπάρξει κι άλλο αποτέλεσμα. Θα φέρει τον θάνατο στον κόσμο. Αυτό ήταν λάθος- καλύτερα να κρατούσα την παρατήρηση για τον εαυτό μου. Της έδωσα έτσι μια ιδέα- θα έσωζε το άρρωστο γεράκι και θα έβρισκε κρέας για τα απελπισμένα λιοντάρια και τις τίγρεις. Τη συμβούλεψα να μην πλησιάζει το δέντρο. Μου είπε πως δεν θα το πλησιάζει. Προβλέπω φασαρίες. Θα μεταναστέψω.