Παρακολούθηση υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή
Στους ασθενείς με CAH η παρακολούθηση είναι σημαντική. Η υπερ/δοσολογία μπορεί να κάνει αύξηση σωματικού βάρους, ραγάδες στις μασχάλες, κοιλιά και μηρούς, κεντρική παχυσαρκία, χαρακτηριστικό προσωπείο, εύκολους μώλωπες, λεπτό δέρμα, υπέρταση, διαταραχή ανοχής γλυκόζης, μείωση οστικής μάζας. Η υπο/θεραπεία κάνει κόπωση, ναυτία, μυαλγίες, απώλεια βάρους
Οι τυχαίες μετρήσεις των ορμονών είναι εξαιρετικά μεταβλητές και εξαρτώνται από τον κιρκάδιο ρυθμό, τη λήψη του φαρμάκου, την έμμηνο ρύση στις γυναίκες, την απόσταση από γεύμα
Η βιοχημεία της νόσου μπορεί να ελεγχθεί με αίμα , ούρα και σάλιο
Το δείγμα θα πρέπει να λαμβάνεται σταθερή ώρα και σε σταθερό χρόνο μετά την πρωϊνή δόση π.χ 2 ώρες μετά το πρωϊνό χάπι. Οι πιό σημαντικοί δείκτες παρακολούθησης της νόσου είναι 17OHP και ανδροστενδιόνη και στις γυναίκες ολική τεστοστερόνη και SHBG για να υπολογίσουμε την ελεύθερη τεστοστερόνη. Η συσσώρευση της 17OHP πριν τον ενζυμικό block οδηγεί σε αύξηση ανδροστενδιόνης μέσω 17-β-υδροξυλάσης. Ο θεραπευτικός στόχος είναι ομαλά επίπεδα ανδρογόνων. Η κλινική εμπειρία δείχνει ότι ομαλοποίηση 17OHP σημαίνει υπερ/θεραπεία. Επομένως συνιστάται συγκέντωση 17OHP στα άνω φυσιολογικά όρια και μέχρι και 3-4 φορές αυξημένα πάνω από το άνω φυσιολογικό όριο. Η 17OHP έχει βραχύ χρόνο ημίσειας ζωής και καταστέλλεται γρήγορα με γλυκοκορτικοειδή. Φυσιολογικά επίπεδα 17OHP δείχνουν υπερ/θεραπεία, ενώ αυξημένα επίπεδα ανδροστενδιόνης υπο/θεραπεία. Σε γυναίκες η τεστοστερόνη είναι καλός δείκτης, ο στόχος είναι φυσιολογική τεστοστερόνη και ελεύθερη τεστοστερόνη. Ο λόγος ανδοστενδιόνης/τεστοστερόνη (AD/T ratio) βοηθά στη διάκριση ωοθηκικών από επινεφριδικά ανδρογόνα
Φυσιολογικά AD/T ratio <2
Υπερθήκωση ή όγκοι που εκκρίνουν τεστοστερόνη AD/T ratio <1
CAH: AD/T > 4
Στις γυναίκες που επιθυμούν εγκυμοσύνη ή έχουν όλιγο ή αμηνόρροια μετράμε προγεστερόνη (<2 nmol/l στην ωοθυλακική φάση)
Στους άνδρες η τεστοστερόνη από τους όρχεις είναι πολύ περισσότερη από των επινεφριδίων και είναι δύσκολο να διακρίνουμε πιθανή περίσσεια. Φυσιολογικά το AD/T ratio είναι < 0.2. Μία αύξηση > 0.5 δείχνει επινεφριδική προέλευση. Επιπλέον πρέπει να ελέγχονται οι γοναδοτροπίνες
Στα ούρα μπορούν να προσδιοριστούν μεταβολίτες ανδρογόνων και γλυκοκορτικοειδών (24ωρη συλλογή Pregnanetriol), είναι τα αποτελέσματα ανεξάρτητα από τον κιρκάδιο ρυθμό, αλλά δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για μακροπρόθεσμο έλεγχο της νόσου
Η ανίχνευση στο σάλιο έχει αποτελέσματα συγκρίσιμα με του αίματος, εύκολος τρόπος, πολλά δείγματα την ημέρα, και ανιχνεύονται 17OHP , ανδροστενδιόνη και τεστοστερόνη
Eπομένως παρακολουθούμε : 17OHP , ανδροστενδιόνη και τεστοστερόνη, SHBG, γοναδοτροπίνες, προγεστερόνη, νάτριο, κάλιο, ρενίνη/concentration/Plasma renin activity, πνεγνανετριόλη ούρων 24-ώρου, λιπίδια, HOMA IR, BMD και ΥΗΓ οσχέου για να αποκλείσουμε όγκους όρχεων
Στους ασθενείς με CAH η παρακολούθηση είναι σημαντική. Η υπερ/δοσολογία μπορεί να κάνει αύξηση σωματικού βάρους, ραγάδες στις μασχάλες, κοιλιά και μηρούς, κεντρική παχυσαρκία, χαρακτηριστικό προσωπείο, εύκολους μώλωπες, λεπτό δέρμα, υπέρταση, διαταραχή ανοχής γλυκόζης, μείωση οστικής μάζας. Η υπο/θεραπεία κάνει κόπωση, ναυτία, μυαλγίες, απώλεια βάρους
Οι τυχαίες μετρήσεις των ορμονών είναι εξαιρετικά μεταβλητές και εξαρτώνται από τον κιρκάδιο ρυθμό, τη λήψη του φαρμάκου, την έμμηνο ρύση στις γυναίκες, την απόσταση από γεύμα
Η βιοχημεία της νόσου μπορεί να ελεγχθεί με αίμα , ούρα και σάλιο
Το δείγμα θα πρέπει να λαμβάνεται σταθερή ώρα και σε σταθερό χρόνο μετά την πρωϊνή δόση π.χ 2 ώρες μετά το πρωϊνό χάπι. Οι πιό σημαντικοί δείκτες παρακολούθησης της νόσου είναι 17OHP και ανδροστενδιόνη και στις γυναίκες ολική τεστοστερόνη και SHBG για να υπολογίσουμε την ελεύθερη τεστοστερόνη. Η συσσώρευση της 17OHP πριν τον ενζυμικό block οδηγεί σε αύξηση ανδροστενδιόνης μέσω 17-β-υδροξυλάσης. Ο θεραπευτικός στόχος είναι ομαλά επίπεδα ανδρογόνων. Η κλινική εμπειρία δείχνει ότι ομαλοποίηση 17OHP σημαίνει υπερ/θεραπεία. Επομένως συνιστάται συγκέντωση 17OHP στα άνω φυσιολογικά όρια και μέχρι και 3-4 φορές αυξημένα πάνω από το άνω φυσιολογικό όριο. Η 17OHP έχει βραχύ χρόνο ημίσειας ζωής και καταστέλλεται γρήγορα με γλυκοκορτικοειδή. Φυσιολογικά επίπεδα 17OHP δείχνουν υπερ/θεραπεία, ενώ αυξημένα επίπεδα ανδροστενδιόνης υπο/θεραπεία. Σε γυναίκες η τεστοστερόνη είναι καλός δείκτης, ο στόχος είναι φυσιολογική τεστοστερόνη και ελεύθερη τεστοστερόνη. Ο λόγος ανδοστενδιόνης/τεστοστερόνη (AD/T ratio) βοηθά στη διάκριση ωοθηκικών από επινεφριδικά ανδρογόνα
Φυσιολογικά AD/T ratio <2
Υπερθήκωση ή όγκοι που εκκρίνουν τεστοστερόνη AD/T ratio <1
CAH: AD/T > 4
Στις γυναίκες που επιθυμούν εγκυμοσύνη ή έχουν όλιγο ή αμηνόρροια μετράμε προγεστερόνη (<2 nmol/l στην ωοθυλακική φάση)
Στους άνδρες η τεστοστερόνη από τους όρχεις είναι πολύ περισσότερη από των επινεφριδίων και είναι δύσκολο να διακρίνουμε πιθανή περίσσεια. Φυσιολογικά το AD/T ratio είναι < 0.2. Μία αύξηση > 0.5 δείχνει επινεφριδική προέλευση. Επιπλέον πρέπει να ελέγχονται οι γοναδοτροπίνες
Στα ούρα μπορούν να προσδιοριστούν μεταβολίτες ανδρογόνων και γλυκοκορτικοειδών (24ωρη συλλογή Pregnanetriol), είναι τα αποτελέσματα ανεξάρτητα από τον κιρκάδιο ρυθμό, αλλά δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για μακροπρόθεσμο έλεγχο της νόσου
Η ανίχνευση στο σάλιο έχει αποτελέσματα συγκρίσιμα με του αίματος, εύκολος τρόπος, πολλά δείγματα την ημέρα, και ανιχνεύονται 17OHP , ανδροστενδιόνη και τεστοστερόνη
Eπομένως παρακολουθούμε : 17OHP , ανδροστενδιόνη και τεστοστερόνη, SHBG, γοναδοτροπίνες, προγεστερόνη, νάτριο, κάλιο, ρενίνη/concentration/Plasma renin activity, πνεγνανετριόλη ούρων 24-ώρου, λιπίδια, HOMA IR, BMD και ΥΗΓ οσχέου για να αποκλείσουμε όγκους όρχεων
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου