Σε περίπτωση stress η παραγωγή κορτιζόλης 10/πλασιάζεται. Στην υποκατάσταση η δόση προσαρμόζεται για αποφυγή κρίσης. Περίπου 40% των ασθενών δεν παθαίνουν ποτέ κρίση. Είναι βασική η εκπαίδευση του ασθενούς και το τακτικό follow-up. Η συνηθέστερη αιτία των κρίσεων είναι λοίμωξη, του αναπνευστικού για τα παιδιά, του ΓΕΣ για τους ενήλικες. Η συνήθης υποκατάσταση είναι υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη. Η δεξαμεθαζόνη έχει θέση μόνο στη μη-κλασική CAH για καταστολή επινεφριδίων. Στην κλασική CAH χρησιμοποιείται για πρόκληση γονιμότητας σε άνδρες με TART (για μείωση του μεγέθους του όγκου) ή σαν προγεννητική θεραπεία σε εγκυμοσύνες που υπάρχει υποψία το έμβρυο να έχει κλασική μορφή CAH για να αποτρέψουμε αρρενοποίηση θήλεων εμβρύων
Πρακτικός οδηγός για ασθενείς
1. Πάντα έχετε πάνω σας steroid emergency card
2. Καταστάσεις απο απαιτούν προσαρμογή της δόσης γλυκοκορτικοειδών (Χ 3):
α: ναυτία με εμετό και διάρροια: εάν δεν είναι διαθέσιμη IV ή ΙΜ ένεση, παίρνετε Χ 3 την δόση από του στόματος, παρά τον έμετο, επειδή ένα μικρό κομάτι της υδροκορτιζόνης απορροφάται πολύ γρήγορα. Δείτε άμεσα γιατρό. Αν λόγω εμέτου δεν είναι δυνατή η λήψη φαρμάκου δίνεται σε υπόθετο
β: νόσημα με πυρετό > 38.5 :τριπλασιάζουμε τη δόση και τη διατηρούμε όσο η θερμοκρασία είναι αυξημένη
3. Προσαρμογή δόσης
α: Σε ψυχολογική αστάθεια
β: Σε μεγάλης διάρκειας σωματική άσκηση. Προσοχή στην προσαρμογή της δόσης. Σε μικρής διάρκειας, αλλά υψηλής έντασης άσκηση η προσαρμογή της υδροκορτιζόνης δεν φαίνεται να βοηθά, αντίθετα μπορεί να αυξήσει την πρόσληψη ζάχαρης/υδατανθράκων
4. Άλλες περιπτώσεις: π.χ. ακραία θερμοκρασία οπότε χρειάζεται αυξημένη πρόσληψη νερού και ίσως αλατιού
5. Δεν χρειάζεται αύξηση αλατοκορτικοειδούς
Καταστάσεις που απαιτούν προσαρμογή της δόσης από γιατρό
1. Χειρουργείο
α:μικρό : οδοντίατρος, δερματολόγος Χ2 ή Χ3 της ημερήσιας δόσης
ενδοσκόπηση: 60-100 mg υδροκορτιζόνης σε 2 ή 3 δόσεις
β: μεγάλο χειρουργείο: η συνήθης πρακτική είναι iv bolus και στη συνέχεια συνεχής έγχυση συνολικά 200 mg υδροκορτιζόνης/ημέρα
2. Shock, σοβαρό τραύμα, κώμα, επείγον χειρουργείο
3. Συνεχιζόμενοι έμετοι ή διάρροια
Πρακτικός οδηγός για ασθενείς
1. Πάντα έχετε πάνω σας steroid emergency card
2. Καταστάσεις απο απαιτούν προσαρμογή της δόσης γλυκοκορτικοειδών (Χ 3):
α: ναυτία με εμετό και διάρροια: εάν δεν είναι διαθέσιμη IV ή ΙΜ ένεση, παίρνετε Χ 3 την δόση από του στόματος, παρά τον έμετο, επειδή ένα μικρό κομάτι της υδροκορτιζόνης απορροφάται πολύ γρήγορα. Δείτε άμεσα γιατρό. Αν λόγω εμέτου δεν είναι δυνατή η λήψη φαρμάκου δίνεται σε υπόθετο
β: νόσημα με πυρετό > 38.5 :τριπλασιάζουμε τη δόση και τη διατηρούμε όσο η θερμοκρασία είναι αυξημένη
3. Προσαρμογή δόσης
α: Σε ψυχολογική αστάθεια
β: Σε μεγάλης διάρκειας σωματική άσκηση. Προσοχή στην προσαρμογή της δόσης. Σε μικρής διάρκειας, αλλά υψηλής έντασης άσκηση η προσαρμογή της υδροκορτιζόνης δεν φαίνεται να βοηθά, αντίθετα μπορεί να αυξήσει την πρόσληψη ζάχαρης/υδατανθράκων
4. Άλλες περιπτώσεις: π.χ. ακραία θερμοκρασία οπότε χρειάζεται αυξημένη πρόσληψη νερού και ίσως αλατιού
5. Δεν χρειάζεται αύξηση αλατοκορτικοειδούς
Καταστάσεις που απαιτούν προσαρμογή της δόσης από γιατρό
1. Χειρουργείο
α:μικρό : οδοντίατρος, δερματολόγος Χ2 ή Χ3 της ημερήσιας δόσης
ενδοσκόπηση: 60-100 mg υδροκορτιζόνης σε 2 ή 3 δόσεις
β: μεγάλο χειρουργείο: η συνήθης πρακτική είναι iv bolus και στη συνέχεια συνεχής έγχυση συνολικά 200 mg υδροκορτιζόνης/ημέρα
2. Shock, σοβαρό τραύμα, κώμα, επείγον χειρουργείο
3. Συνεχιζόμενοι έμετοι ή διάρροια
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου