Αδενώματα υπόφυσης : 15% των ενδοκράνιων νεοπλασμάτων
Κλινικά εμφανή είναι 2-2.5/10.000. Μικροαδενώματα 50-60% αυτών. Καρκινώματα 0.2% όλων των όγκων της υπόφυσης
Λειτουργικά : όταν παράγουν ορμόνες
. 30% προλακτινώματα, 10% σωματοτρόπα, 10% κορτικοτρόπα, 1% TSH αδενώματα
. 30-35% μη λειτουργικά και μπορεί να προκαλούν σημεία πίεσης και υπολειτουργία υπόφυσης
Σε κάποιους ασθενείς κλινικά ασυμπτωματικούς μπορεί να υπάρχει ανιχνεύσιμη αυξημένη παραγωγή ορμονών. Σιωπηλά ονομάζονται τα αδενώματα που παρουσιάζουν ανοσοδραστικότητα για ορμόνες της υπόφυσης, εκδηλώνουν δομικά χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου τύπου κυττάρων υπόφυσης και εκφράζουν ειδικούς παράγοντες μεταγραφής.
Δεδομένου ότι οι ασθενείς δεν έχουν κλινικά συμπτώματα πολλά από τα αδενώματα αυτά αντιμετωπίζονται ως τυχαιώματα. Το 2010 η Ενδοκρινολογική Εταιρεία συνέστησε μέτρηση PRL και IGF - 1στα τυχαιώματα, ενώ έλεγχος για Cushing συνέστησε να γίνεται μόνο σε κλινική υποψία
. Silent subtype 3 adenomas : σπάνιο αδένωμα ανοσοθετικό για περισσότερεσ από μια υποφυσιακή ορμόνη, κλινικά επιθετικό και στο 1/3 των περιπτώσεων με υποτροπή
. Silent προλακτινώματα : ο πιο κοινός εκκριτικός όγκος της υπόφυσης. Τα επίπεδα προλακτίνης σχετίζονται με το μέγεθος του όγκου (επίπεδα >250 ng/mL συνήθως σημαίνουν μακροαδένωμα) Η παρουσία προλακτινώματος χωρίς κλινικά σημεία είναι σπάνια. Σε εκτομή αδενωμάτων έχουν βρεθεί σιωπηλά προλακτινώματα στο 2%
. Silent TSH αδενώματα : σπάνια, 0.2–2.8% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Συνήθως είναι μεγάλα, επιθετικά και μπορεί να εκκρίνουν GH και PRL. Κλινικά μπορεί να υπάρχει ήπιος υπερθυρεοειδισμός, βρογχοκήλη και σημεία πίεσης από τον όγκο. Υποτροπιάζουν σε σημαντικό ποσοστό. Στις υποτροπές μπορεί να χρησιμοποιηθούν ανάλογα σωματοστατίνης
. Silent γοναδοτρόφα : ο συνηθέστερος τύπος κλινικά μη λειτουργικού αδενώματος, και 10% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Ανοσοθετικά για FSH, LH και α-υποομάδα και με συμπτώματα μόνο από την πίεση του όγκου. Συχνότερα στους άνδρες που μπορεί να εμφανίσουν μειωμένη libido και ανικανότητα. Είναι μακροαδενώματα με μέγεθος >25 mm και το μέγεθος του όγκου δεν σχετίζεται με την έκκριση ορμονών.
. Silent κορτικοτρόπα : μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα ACTH, με φυσιολογική κορτιζόλη. Στο 60% βρίσκεται προεγχειρητικά υπο/υποφυσισμός. Συχνά βρίσκεται διήθηση σηραγγωδών κόλπων. Χειρουργούνται λόγω αύξησης του μεγέθους. Η πιθανότητα υποτροπής είναι 57-63%. Η υποτροπή γίνεται σε μικρότερο χρονικό διάστημα από ότι σε μη λειτουργικά αδενώματα. Συνήθως έχουν χαρακτηριστικά και γοναδοτρόφων κυττάρων.
. Silent μεγαλακρία :μη λειτουργικό αδένωμα ανοσοθετικό για GH ή βιοχημική μεγαλακρία χωρίς κλινική εικόνα (αυξημένο IGF-1 και μη καταστολή GH σε OGTT). Στο 40% μπορεί να εκκρίνουν και προλακτίνη. Αν γνωρίζουμε ότι είναι ανασοθετικά για GH μπορούμε να χορηγήσουμε σε περίπτωση υποτροπής μετα χειρουργείο ανάλογα σωματοστατίνης ή αγωνιστές ντοπαμίνης
Συμπεράσματα
. Κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα μπορεί να εμφανίσουν υπερλειτουργία ακόμα και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς
. Προεγχειρητικά σε τυχαιώματα υπόφυσης μετράμε PRL και IGF-1
. Ανοσοχρώση Silent αδενωμάτων μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση μετά το χειρουργείο
Κλινικά εμφανή είναι 2-2.5/10.000. Μικροαδενώματα 50-60% αυτών. Καρκινώματα 0.2% όλων των όγκων της υπόφυσης
Λειτουργικά : όταν παράγουν ορμόνες
. 30% προλακτινώματα, 10% σωματοτρόπα, 10% κορτικοτρόπα, 1% TSH αδενώματα
. 30-35% μη λειτουργικά και μπορεί να προκαλούν σημεία πίεσης και υπολειτουργία υπόφυσης
Σε κάποιους ασθενείς κλινικά ασυμπτωματικούς μπορεί να υπάρχει ανιχνεύσιμη αυξημένη παραγωγή ορμονών. Σιωπηλά ονομάζονται τα αδενώματα που παρουσιάζουν ανοσοδραστικότητα για ορμόνες της υπόφυσης, εκδηλώνουν δομικά χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου τύπου κυττάρων υπόφυσης και εκφράζουν ειδικούς παράγοντες μεταγραφής.
Δεδομένου ότι οι ασθενείς δεν έχουν κλινικά συμπτώματα πολλά από τα αδενώματα αυτά αντιμετωπίζονται ως τυχαιώματα. Το 2010 η Ενδοκρινολογική Εταιρεία συνέστησε μέτρηση PRL και IGF - 1στα τυχαιώματα, ενώ έλεγχος για Cushing συνέστησε να γίνεται μόνο σε κλινική υποψία
. Silent subtype 3 adenomas : σπάνιο αδένωμα ανοσοθετικό για περισσότερεσ από μια υποφυσιακή ορμόνη, κλινικά επιθετικό και στο 1/3 των περιπτώσεων με υποτροπή
. Silent προλακτινώματα : ο πιο κοινός εκκριτικός όγκος της υπόφυσης. Τα επίπεδα προλακτίνης σχετίζονται με το μέγεθος του όγκου (επίπεδα >250 ng/mL συνήθως σημαίνουν μακροαδένωμα) Η παρουσία προλακτινώματος χωρίς κλινικά σημεία είναι σπάνια. Σε εκτομή αδενωμάτων έχουν βρεθεί σιωπηλά προλακτινώματα στο 2%
. Silent TSH αδενώματα : σπάνια, 0.2–2.8% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Συνήθως είναι μεγάλα, επιθετικά και μπορεί να εκκρίνουν GH και PRL. Κλινικά μπορεί να υπάρχει ήπιος υπερθυρεοειδισμός, βρογχοκήλη και σημεία πίεσης από τον όγκο. Υποτροπιάζουν σε σημαντικό ποσοστό. Στις υποτροπές μπορεί να χρησιμοποιηθούν ανάλογα σωματοστατίνης
. Silent γοναδοτρόφα : ο συνηθέστερος τύπος κλινικά μη λειτουργικού αδενώματος, και 10% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Ανοσοθετικά για FSH, LH και α-υποομάδα και με συμπτώματα μόνο από την πίεση του όγκου. Συχνότερα στους άνδρες που μπορεί να εμφανίσουν μειωμένη libido και ανικανότητα. Είναι μακροαδενώματα με μέγεθος >25 mm και το μέγεθος του όγκου δεν σχετίζεται με την έκκριση ορμονών.
. Silent κορτικοτρόπα : μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα ACTH, με φυσιολογική κορτιζόλη. Στο 60% βρίσκεται προεγχειρητικά υπο/υποφυσισμός. Συχνά βρίσκεται διήθηση σηραγγωδών κόλπων. Χειρουργούνται λόγω αύξησης του μεγέθους. Η πιθανότητα υποτροπής είναι 57-63%. Η υποτροπή γίνεται σε μικρότερο χρονικό διάστημα από ότι σε μη λειτουργικά αδενώματα. Συνήθως έχουν χαρακτηριστικά και γοναδοτρόφων κυττάρων.
. Silent μεγαλακρία :μη λειτουργικό αδένωμα ανοσοθετικό για GH ή βιοχημική μεγαλακρία χωρίς κλινική εικόνα (αυξημένο IGF-1 και μη καταστολή GH σε OGTT). Στο 40% μπορεί να εκκρίνουν και προλακτίνη. Αν γνωρίζουμε ότι είναι ανασοθετικά για GH μπορούμε να χορηγήσουμε σε περίπτωση υποτροπής μετα χειρουργείο ανάλογα σωματοστατίνης ή αγωνιστές ντοπαμίνης
Συμπεράσματα
. Κλινικά μη λειτουργικά αδενώματα μπορεί να εμφανίσουν υπερλειτουργία ακόμα και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς
. Προεγχειρητικά σε τυχαιώματα υπόφυσης μετράμε PRL και IGF-1
. Ανοσοχρώση Silent αδενωμάτων μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση μετά το χειρουργείο
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου