Εφηβεία: ανάπτυξη δευτερογενών χαρακτήρων του φύλου και απόκτηση αναπαραγωγικής ικανότητας του ατόμου
Φυσιολογικά μετά την ηλικία των 8 ετών για τα κορίτσια και μετά την ηλικία των 9 ετών για τα αγόρια
Πρώτη εκδήλωση εφηβείας στο κορίτσι διόγκωση μαζικού αδένα, πρώτη εκδήλωση στο αγόρι διόγκωση όρχεων. Η εμφάνιση τρίχωσης εφηβαίου και στα δύο φύλα χωρίς άλλα δευτερογενή χαρακτηριστικά είναι έκφραση κινητοποίησης επινεφριδιακών ανδρογόνων (αδρεναρχή) και όχι έναρξη εφηβείας
Πρώιμη ήβη η εμφάνιση δευτερογενών χαρακτήρων πριν τις ανωτέρω ηλικίες
Κεντρική ήβη: πρώιμη ενεργοποίηση του GnRH/LH, FSH
. Ιδιοπαθής (70-75% των κοριτσιών)
. Οργανική : ενδοκράνιοι όγκοι, συγγενείς ανωμαλίες, τραύματα, μεταλοιμώδη αίτια
Περιφερική ήβη: επίδραση στεροειδών του φύλου, που δεν προέρχεται από κινητοποίηση κεντρικών μηχανισμών
. Επινεφρίδια : συγγενής υπερπλασία, όγκοι
. Όρχεις : όγκοι, τεστοτοξίκωση
. Ωοθήκες : κύστεις, όγκοι, McCuneAlbright
. Όγκοι εκκρίνοντες HCG
. Εξωγενής λήψη στεροειδών φύλου
Διαγνωστική προσπέλαση
. Οικογενειακό ιστορικό: ενήβωση γονέων
. Ατομικό αναμνηστικό: βάρος γέννησης, διάρκεια κύησης, λοιμώξεις, τραύματα, ακτινοβολία
. Αντικειμενική εξέταση: ΒΜΙ, ετήσιος ρυθμός αύξησης, στάδιο εφηβείας, εκδηλώσεις από το δέρμα
Εργαστηριακή διερεύνηση
. Α/α οστικής ηλικίας :αναμένεται να προηγείται της χρονολογικής
. GnRH test : εφηβική απάντηση σε περίπτωση κεντρικής πρώιμης ήβης, max LH > max FSH, και max LH >5-8 mlU/Lit, σε περιφερική ήβη δεν αυξάνουν οι τιμές
. Οιστραδιόλη/Τεστοστερόνη
. Επινεδριδιακά ανδρογόνα :17-OH-PRG, DHEA-S, Δ4-Α για αποκλεισμό υπερπλασίας ή όγκου επινεφριδίων
. Β-HCG, aFP, CEA για χωροκατακτητική εξεργασία
. ΥΗΓ ελάσσονος πυέλου/όρχεων και σε περίπτωση υπόνοιας όγκου ΥΗΓ κοιλίας
. MRI υποθαλάμου/υπόφυσης αν κριθεί απαραίτητο
Θεραπεία
Εξαρτάται από την υποκείμενη διάγνωση (αντιμετώπιση του αιτίου)
Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κεντρογενής πρώιμη ήβη χωρίς υποκείμενο οργανικό νόσημα και η θεραπεία είναι χορήγηση αναλόγων GnRH ανα 28 ημέρες
Ενδείκνυται αδιαφιλονίκητα σε κορίτσια όταν ξεκινά σε ηλικία μικρότερη των 6 ετών
Στο 50% των περιπτώσεων η κεντρική πρώιμη ήβη θα εξελιχθεί βραδέως, ως εκ τούτου θα πρέπει να παρακολουθήσουμε το παιδί για τουλάχιστον 3-6 μήνες, ώστε να εκτιμηθεί η ταχύτητα ανάπτυξης πριν αποφασιστεί θεραπευτική παρέμβαση
Η θεραπεία σκοπό έχει να αποφεύγεται η πρώιμη σύγκλιση των επιφύσεων και το χαμηλό τελικό ανάστημα και τα ψυχοκοινωνικά προβλήματα των παιδιών
Κριτήρια ταχέως εξελισσόμενης πρώιμης ήβης
. Κλινικά : εξέλιξη από το ένα στάδιο της εφηβείας στο άλλο σε 3-6 μήνες, αύξηση του ύψους > 6 εκ ανά έτος, προβλεπόμενο ύψος στόχος χαμηλότερο του γονεϊκού ύψους στόχου
. Εργαστηριακά : εφηβική απάντηση LH στη δοκιμασία GnRH, εφηβικά επίπεδα οιστραδιόλης/τεστοστερόνης
. Απεικονιστικά : ταχύτητα ανάπτυξης, οστική ηλικία > 1 έτος από τη χρονολογική, αύξηση όγκου μήτρας/ωοθηκών και μετρήσιμο πάχος ενδομητρίου
Φυσιολογικά μετά την ηλικία των 8 ετών για τα κορίτσια και μετά την ηλικία των 9 ετών για τα αγόρια
Πρώτη εκδήλωση εφηβείας στο κορίτσι διόγκωση μαζικού αδένα, πρώτη εκδήλωση στο αγόρι διόγκωση όρχεων. Η εμφάνιση τρίχωσης εφηβαίου και στα δύο φύλα χωρίς άλλα δευτερογενή χαρακτηριστικά είναι έκφραση κινητοποίησης επινεφριδιακών ανδρογόνων (αδρεναρχή) και όχι έναρξη εφηβείας
Πρώιμη ήβη η εμφάνιση δευτερογενών χαρακτήρων πριν τις ανωτέρω ηλικίες
Κεντρική ήβη: πρώιμη ενεργοποίηση του GnRH/LH, FSH
. Ιδιοπαθής (70-75% των κοριτσιών)
. Οργανική : ενδοκράνιοι όγκοι, συγγενείς ανωμαλίες, τραύματα, μεταλοιμώδη αίτια
Περιφερική ήβη: επίδραση στεροειδών του φύλου, που δεν προέρχεται από κινητοποίηση κεντρικών μηχανισμών
. Επινεφρίδια : συγγενής υπερπλασία, όγκοι
. Όρχεις : όγκοι, τεστοτοξίκωση
. Ωοθήκες : κύστεις, όγκοι, McCuneAlbright
. Όγκοι εκκρίνοντες HCG
. Εξωγενής λήψη στεροειδών φύλου
Διαγνωστική προσπέλαση
. Οικογενειακό ιστορικό: ενήβωση γονέων
. Ατομικό αναμνηστικό: βάρος γέννησης, διάρκεια κύησης, λοιμώξεις, τραύματα, ακτινοβολία
. Αντικειμενική εξέταση: ΒΜΙ, ετήσιος ρυθμός αύξησης, στάδιο εφηβείας, εκδηλώσεις από το δέρμα
Εργαστηριακή διερεύνηση
. Α/α οστικής ηλικίας :αναμένεται να προηγείται της χρονολογικής
. GnRH test : εφηβική απάντηση σε περίπτωση κεντρικής πρώιμης ήβης, max LH > max FSH, και max LH >5-8 mlU/Lit, σε περιφερική ήβη δεν αυξάνουν οι τιμές
. Οιστραδιόλη/Τεστοστερόνη
. Επινεδριδιακά ανδρογόνα :17-OH-PRG, DHEA-S, Δ4-Α για αποκλεισμό υπερπλασίας ή όγκου επινεφριδίων
. Β-HCG, aFP, CEA για χωροκατακτητική εξεργασία
. ΥΗΓ ελάσσονος πυέλου/όρχεων και σε περίπτωση υπόνοιας όγκου ΥΗΓ κοιλίας
. MRI υποθαλάμου/υπόφυσης αν κριθεί απαραίτητο
Θεραπεία
Εξαρτάται από την υποκείμενη διάγνωση (αντιμετώπιση του αιτίου)
Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κεντρογενής πρώιμη ήβη χωρίς υποκείμενο οργανικό νόσημα και η θεραπεία είναι χορήγηση αναλόγων GnRH ανα 28 ημέρες
Ενδείκνυται αδιαφιλονίκητα σε κορίτσια όταν ξεκινά σε ηλικία μικρότερη των 6 ετών
Στο 50% των περιπτώσεων η κεντρική πρώιμη ήβη θα εξελιχθεί βραδέως, ως εκ τούτου θα πρέπει να παρακολουθήσουμε το παιδί για τουλάχιστον 3-6 μήνες, ώστε να εκτιμηθεί η ταχύτητα ανάπτυξης πριν αποφασιστεί θεραπευτική παρέμβαση
Η θεραπεία σκοπό έχει να αποφεύγεται η πρώιμη σύγκλιση των επιφύσεων και το χαμηλό τελικό ανάστημα και τα ψυχοκοινωνικά προβλήματα των παιδιών
Κριτήρια ταχέως εξελισσόμενης πρώιμης ήβης
. Κλινικά : εξέλιξη από το ένα στάδιο της εφηβείας στο άλλο σε 3-6 μήνες, αύξηση του ύψους > 6 εκ ανά έτος, προβλεπόμενο ύψος στόχος χαμηλότερο του γονεϊκού ύψους στόχου
. Εργαστηριακά : εφηβική απάντηση LH στη δοκιμασία GnRH, εφηβικά επίπεδα οιστραδιόλης/τεστοστερόνης
. Απεικονιστικά : ταχύτητα ανάπτυξης, οστική ηλικία > 1 έτος από τη χρονολογική, αύξηση όγκου μήτρας/ωοθηκών και μετρήσιμο πάχος ενδομητρίου
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου