Διάγνωση
Απεικόνιση: Σε ασθενείς ύποπτους για νόσο προτείνεται ακτινογραφία των ύποπτων περιοχών του σκελετού. Αν ο ασθενής διαγνωσθεί με νόσο προτείνεται scan οστών για να προσδιοριστεί η έκταση της νόσου και να εντοπιστούν πιθανά ασυμπτωματικά σημεία
Βιοχημεία: Μετά την ακτινολογική διάγνωση της νόσου η βιοχημική αξιολόγηση γίνεται με την μέτρηση αλκαλικής φωσφατάσης (ALP) ή με τους δείκτες σχηματισμού οστών. Παρακολουθούμε δείκτες σχηματισμού ή απορρόφησης οστών και ηπατική λειτουργία για να εκτιμήσουμε την ανταπόκριση στη θεραπεία ή για να παρακολουθήσουμε την εξέλιξη της νόσου σε ασθενείς χωρίς αγωγή
Θεραπεία
Ενδείξεις: Προτείνεται θεραπεία με διφωσφονικό για τους περισσότερους ασθενείς με ενεργή νόσο Paget που κινδυνεύουν από επιπλοκές. Η θεραπεία εκλογής είναι 5-mg iv ζολενδρονάτη
Εκτίμηση ανταπόκρισης στη θεραπεία: Μέτρηση δεικτών οστικής απορρόφησης λίγο πριν και αμέσως μετά τη θεραπεία. Σε ασθενείς με οστεολυτικές αλλοιώσεις προτείνεται επανάληψη της ακτινογραφίας ένα χρόνο μετά την ακτινολογική διάγνωση. Επόμενες απεικονίσεις γίνονται με βάση τους βιοχημικούς δείκτες και την παρουσία πόνου
Διατήρηση ύφεσης
Για να μεγιστοποιηθεί η διάρκεια της ύφεσης οι δείκτες οστικού μεταβολισμού θα πρέπει να μειωθούν κάτω από τον μέσο όρο των τιμών αναφοράς. Σε ασθενείς με αυξημένο οστικό μεταβολισμό ο βιοχημικός έλεγχος είναι πιο αντικειμενικός δείκτης υποτροπής
Μονο-οστική νόσος Paget
Για να αξιολογήσουμε τη δραστηριότητα της νόσου παρακολουθούμε amino-terminal propeptide of type 1 collagen (P1NP) ή bone-specific ALP (BSAP) και βC-terminal propeptide of type 1 collagen (βCTx) ή N-terminal propeptide of type 1 collagen (NTx). Αν αυτά είναι φυσιολογικά η δραστηριότητα της νόσου αποδεικνύεται με σπινθηρογράφημα
Διαχείρηση επιπλοκών
Απώλεια ακοής: Τα διφωσφονικά αποτρέπουν την επιδείνωση
Οστεοαρθρίτιδα: Αναλγητικά σαν συμπληρωματική θεραπεία για τον πόνο από την φθορά των χόνδρων. Σε ασθενείς με σοβαρή οστεοαρθρίτιδα προτείνονται διφωσφονικά πριν από την χειρουργική αντικατάσταση της άρθρωσης καθώς και σε ασθενείς που υποβάλλονται σε οστεοτομή
Παράλυση
Σε περίπτωση παραπληγίας λόγω βάβης στην σπονδυλική στήλη προτείνεται διφωσφονικό και αν υπάρχει σοβαρή δομική βλάβη νευροχειρουργική αντιμετώπιση
Νεοπλασία
Ασθενείς με οστεοσάρκωμα ή όγκο γιγάντιων κυττάρων αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Πριν την επέμβαση θεραπεία με διφωσφονικό για να μειωθεί η αιμορραγία από γειτονικά νοσούντα σημεία
Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια: Θεραπεία με διφωσφονικά και αντιμετώπιση της ανεπάρκειας
Απεικόνιση: Σε ασθενείς ύποπτους για νόσο προτείνεται ακτινογραφία των ύποπτων περιοχών του σκελετού. Αν ο ασθενής διαγνωσθεί με νόσο προτείνεται scan οστών για να προσδιοριστεί η έκταση της νόσου και να εντοπιστούν πιθανά ασυμπτωματικά σημεία
Βιοχημεία: Μετά την ακτινολογική διάγνωση της νόσου η βιοχημική αξιολόγηση γίνεται με την μέτρηση αλκαλικής φωσφατάσης (ALP) ή με τους δείκτες σχηματισμού οστών. Παρακολουθούμε δείκτες σχηματισμού ή απορρόφησης οστών και ηπατική λειτουργία για να εκτιμήσουμε την ανταπόκριση στη θεραπεία ή για να παρακολουθήσουμε την εξέλιξη της νόσου σε ασθενείς χωρίς αγωγή
Θεραπεία
Ενδείξεις: Προτείνεται θεραπεία με διφωσφονικό για τους περισσότερους ασθενείς με ενεργή νόσο Paget που κινδυνεύουν από επιπλοκές. Η θεραπεία εκλογής είναι 5-mg iv ζολενδρονάτη
Εκτίμηση ανταπόκρισης στη θεραπεία: Μέτρηση δεικτών οστικής απορρόφησης λίγο πριν και αμέσως μετά τη θεραπεία. Σε ασθενείς με οστεολυτικές αλλοιώσεις προτείνεται επανάληψη της ακτινογραφίας ένα χρόνο μετά την ακτινολογική διάγνωση. Επόμενες απεικονίσεις γίνονται με βάση τους βιοχημικούς δείκτες και την παρουσία πόνου
Διατήρηση ύφεσης
Για να μεγιστοποιηθεί η διάρκεια της ύφεσης οι δείκτες οστικού μεταβολισμού θα πρέπει να μειωθούν κάτω από τον μέσο όρο των τιμών αναφοράς. Σε ασθενείς με αυξημένο οστικό μεταβολισμό ο βιοχημικός έλεγχος είναι πιο αντικειμενικός δείκτης υποτροπής
Μονο-οστική νόσος Paget
Για να αξιολογήσουμε τη δραστηριότητα της νόσου παρακολουθούμε amino-terminal propeptide of type 1 collagen (P1NP) ή bone-specific ALP (BSAP) και βC-terminal propeptide of type 1 collagen (βCTx) ή N-terminal propeptide of type 1 collagen (NTx). Αν αυτά είναι φυσιολογικά η δραστηριότητα της νόσου αποδεικνύεται με σπινθηρογράφημα
Διαχείρηση επιπλοκών
Απώλεια ακοής: Τα διφωσφονικά αποτρέπουν την επιδείνωση
Οστεοαρθρίτιδα: Αναλγητικά σαν συμπληρωματική θεραπεία για τον πόνο από την φθορά των χόνδρων. Σε ασθενείς με σοβαρή οστεοαρθρίτιδα προτείνονται διφωσφονικά πριν από την χειρουργική αντικατάσταση της άρθρωσης καθώς και σε ασθενείς που υποβάλλονται σε οστεοτομή
Παράλυση
Σε περίπτωση παραπληγίας λόγω βάβης στην σπονδυλική στήλη προτείνεται διφωσφονικό και αν υπάρχει σοβαρή δομική βλάβη νευροχειρουργική αντιμετώπιση
Νεοπλασία
Ασθενείς με οστεοσάρκωμα ή όγκο γιγάντιων κυττάρων αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Πριν την επέμβαση θεραπεία με διφωσφονικό για να μειωθεί η αιμορραγία από γειτονικά νοσούντα σημεία
Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια: Θεραπεία με διφωσφονικά και αντιμετώπιση της ανεπάρκειας
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου