Διάγνωση αυτόνομης έκκρισης κορτιζόλης
Το κλασικό Cushing είναι σπάνιο σε ασθενείς με αδενώματα επινεφριδίων, όμως σε ποικίλο ποσοστό περιγράφεται μια ήπια περίσσεια επινεφριδιακής κορτιζόλης. Χρησιμοποιείται ο όρος "αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης" που αποσυνδέεται σε μεταβλητό βαθμό από τον έλεγχο του άξονα υποθάλαμος-υπόφυση, αλλά δεν είναι υπερβολική η έκκριση της
Πως εντοπίζεται;
Συνιστάται η χρήση της δοκιμής καταστολής με δεξαμεθαζόνη 1 mg (ODST) κατά τη διάρκεια της νύχτας, και μέτρηση κορτιζόλης το επόμενο πρωί. Ένα επίπεδο μετά την ODST κορτιζόλης ≤50 nmol / L (≤1,8 μg / dL) αποκλείει την αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης. Για συγκεντρώσεις κορτιζόλης μεταξύ 51 και 138 nmol / L, έχει προταθεί ο όρος «πιθανή αυτόνομη έκκριση» ενώ προτείνεται η διάγνωση αυτόνομης έκκρισης για συγκεντρώσεις κορτιζόλης> 138 nmol / L. Βεβαίως απαιτείται συμπληρωματικός έλεγχος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Η δοκιμή ODST έχει ορισμένους περιορισμούς και τα κατώτατα όρια που πρέπει να χρησιμοποιηθούν ήταν, και παραμένουν, θέμα έντονης συζήτησης. Το πρόβλημα είναι ότι δεν υπάρχουν συγκεκριμένα κλινικά κριτήρια για τον ορισμό της ασθένειας. Επίσης η ηλικία μπορεί να είναι πρόβλημα καθώς έχει περιγραφεί μια προοδευτική μείωση της ευαισθησίας του άξονα υποθάλαμος - υπόφυση με την ηλικία. Άλλο πρόβλημα είναι η λήψη οιστρογόνων που συνδέεται με την αυξημένη ηπατική σύνθεση της σφαιρίνης που δεσμεύει την κορτιζόλη (CBG). Αιτία ψευδώς θετικών ευρημάτων στο ODST είναι η μεταβλητότητα στη γαστρεντερική απορρόφηση της δεξαμεθαζόνης ή ο γρήγορος μεταβολισμός της. Για τους λόγους αυτούς συστήνεται επανάληψη της δοκιμασίας αλλά και άλλοι τρόποι επιβεβαίωσης της αυτονομίας. Η μέτρηση κορτιζόλης στο σάλιο αργά την νύχτα δεν βοηθάει στη διάγνωση της αυτονομίας
Η χαμηλή δραστικότητα του ενζύμου P450c17 σε υπερλειτουργικά αδρενοκορτικά αδενώματα
μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλή παραγωγή DHEA, αλλά χρειάζεται να προσδιοριστεί το εύρος ανάλογα με το φύλο και την ηλικία. Η ανάλυση του profil στεροειδών μπορεί να ανοίξει το δρόμο για περαιτέρω ταξινόμηση των ασθενών ανάλογα και με τον κίνδυνο εμφάνισης δυσμενών συνεπειών που σχετίζονται με την έκκριση στεροειδών.
Βοηθητικές στη διάγνωση είναι οι επιπλοκές που συνδέονται με την αύξηση στεροειδών : η επιβάρυνση του καρδιαγγειακού συστήματος, του μυικού συστήματος (σαρκοπενία), o αυξημένος σπλαχνικός λιπώδης ιστός , o αυξημένος κίνδυνος κατάγματος και η οστεοπόρωση λόγω αλλαγών στην μικροαρχιτεκτονική του οστού
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου