Όλγα Δεβετζάκη - Ενδοκρινολόγος
Αναστασίου Ζίννη, 9, Αθήνα, Αττική, 11741
Phone: 210-9239440 URL of Map

Παρασκευή 18 Σεπτεμβρίου 2020

Τυχαιώματα - Παρακολούθηση

 Η παρακολούθηση με αξονική τομογραφία είναι χρήσιμη. Ωστόσο οι οδηγίες συνιστούν να μην πραγματοποιείται παρακολούθηση CT σε τυχαιώματα <4 cm που είχαν αρχικά χαρακτηριστεί ως καλοήθη. Λίγα δεδομένα είναι διαθέσιμα για μεγάλα (> 4 cm) καλοήθη τυχαιώματα που λειτουργούν συνήθως με το μοναδικό κριτήριο μεγέθους. Οι μελλοντικές προοπτικές μελέτες παρακολούθησης είναι απαραίτητες για την απόφαση να προχωρήσει κανείς σε χειρουργική επέμβαση. Επίσης δεν συνιστάται συνεχής ορμονική παρακολούθηση σε ασθενείς με αρχικό έλεγχο ορμονών φυσιολογικό εκτός εάν εμφανιστούν νέα κλινικά συμπτώματα ενδοκρινική δραστηριότητας είτε επιδεινωθεί συν-νοσηρότητα.
Πράγματι, ο σταθμισμένος μέσος κίνδυνος ανάπτυξης υπερβολικού συνδρόμου Cushing, με βάση τη δημοσιευμένη παρακολούθηση 2225 ασθενών ήταν 0,27%. Μεταγενέστερες μελέτες παρακολούθησης επιβεβαίωσαν τη σπανιότητα αυτού του ενδεχομένου. Ένας άλλος κίνδυνος είναι η μετατροφή μη λειτουργικού αδενώματος σε αδένωμα με αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης καθώς αυτή η εξέλιξη έχει συσχετιστεί με αυξημένη εμφάνιση καρδιαγγειακών συμβάντων. Ο ρυθμός μετασχηματισμού κυμαίνεται από 0 έως 1/3 των ασθενών με σημαντικό βαθμό μεταβλητότητας στην ένταση της υπερκορτιζολαιμίας

Επομένως η κλινική παρακολούθηση των καρδιαγγειακών παραγόντων κινδύνου είναι υποχρεωτική σε ασθενείς με τυχαιώματα και επίσης είναι υποχρεωτική η ενδελεχής έρευνα για πιθανή αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης πριν αποφασιστεί χειρουργική εκτομή

Αμφοτερόπλευρα τυχαιώματα

Η συχνότητα τους είναι μεταβλητή. Αναφέρονται μέχρι 15% των τυχαιωμάτων. Μεταλλάξεις στο NR3C1 γονίδιο που κωδικοποιεί τον υποδοχέα των γλυκοκορτικοειδών σχετίζεται με αυξημένη ανοχή στα γλυκοκορτικοειδή και άρα μειωμένη ευαισθησία των ιστών, και του υποθαλάμου/υπόφυσης. Αυτό σημαίνει αύξηση στην έκκριση ACTH, και αύξηση στην έκκριση κορτιζόλης, αλλά και υπερέκκριση πρόδρομων γλυκοκορτικοειδών που μπορεί να προκαλέσουν κλινικές εκδηλώσεις (υπέρταση και υποκαλιαιμία) και περίσσεια ανδρογόνων. Το φάσμα της νόσου είναι ευρύ. Μια πρόσφατη μελέτη εντόπισε ετεροζυγώτες σε 5 από 100 ασθενείς με τυχαιώματα. Σχεδόν όλοι είχαν μεγάλα αδενώματα >10mm. H κατάσταση αυτή διαφοροποιείται από το ψευδο-Cushing και την ήπια νόσο του Cushing.
Το βασικό μήνυμα αυτής της μελέτης είναι η ανάλυση για NR3C μεταλλάξεις σε ασθενείς με τυχαία ανακαλυφθείσα άμφω υπερπλασία των επινεφριδίων ή επινεφριδιακά οζίδια που έχουν επίσης κάλιο στον ορό <4 mmol / L, χαμηλές συγκεντρώσεις αλδοστερόνης και βιοχημικούς δείκτες ήπιας υπερέκκρισης κορτιζόλης, συμπεριλαμβανομένης της μειωμένης καταστολής της κορτιζόλης στη δοκιμασία δεξαμεθαζόνης

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου