Πολυάριθμες αναφορές δείχνουν ότι τα μιτοχόνδρια είναι το εργοστάσιο παραγωγής ηλεκτρικού ρεύματος του κυττάρου. Φαίνεται όμως ότι στην πραγματικότητα είναι πολύ περισσότερο από απλοί προμηθευτές ενέργειας
Τα μιτοχόνδρια είναι οργανίδια που βρίσκονται σε όλα τα ευκαρυωτικά κύτταρα. Υπεύθυνα για την ενορχήστρωση της κυτταρικής ενέργειας, κεντρικής σημασίας για τη διατήρηση της ζωής, φύλακες του κυτταρικού θανάτου (ενεργοποίηση απόπτωσης). Μεταφέρουν υπόλοιπο γονιδιώματος (έχουν διατηρήσει το δικό τους γονιδίωμα), κωδικοποιώντας 13 πρωτείνες απαραίτητες για την λειτουργία της αναπνευστικής αλυσίδας. Έχουν μία εσωτερική και μία εξωτερική μεμβράνη που διαχωρίζουν και διατηρούν τις ενδιάμεσες περιοχές. Συμβάλλουν στη σηματοδότηση του ασβεστίου, στην κυτταρική ανάπτυξη και διαφοροποίηση, στον έλεγχο του κυτταρικού κύκλου και θανάτου. Το σχήμα και η θέση τους μέσα στο κύτταρο είναι ζωτικής σημασίας και ο πληθυσμός τους στο κύτταρο σχετικά σταθερός
Η μιτοχονδριακή δυσλειτουργία εμπλέκεται σε μεταβολικές διαταραχές, διαταραχές που σχετίζονται με την ηλικία, νευροεκφυλιστικές νόσους και ισχαιμία καρδιάς και εγκεφάλου. Βλάβες στο μιτοχονδριακό DNA (mtDNA) έχουν ως αποτέλεσμα μία σειρά από ασθένειες όπως το σύνδρομο Leigh, την κληρονομική οπτική νευροπάθεια του Leber, την MELAS (Mitochondrial
Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and Stroke like episodes) και MERFF (Myoclonus Epilepsy with Ragged Red Fibres)
Ασθένειες που προκαλούνται από μεταλλάξεις του mtDNA δεν ακολουθούν τον Μεντέλειο τύπο κληρονομικότητας αλλά κληρονομούνται μέσω της μητέρας. Αυτές οι διαταραχές προκαλούν παθολογία σε ιστούς που εξαρτώνται απόλυτα από την μιτοχονδριακή λειτουργία και κυρίως την οξειδωτική φωσφορυλίωση
Οξυγόνο χρησιμοποιείται για να υποστηρίξει την αναπνοή του μιτοχονδρίου, υπάρχει μετακίνηση πρωτονίων, δημιουργείται διαφορά δυναμικού και προκύπτει η λειτουργία του μιτοχονδρίου δηλαδή σύνθεση τριφωσφορικής αδενοσίνης (ΑΤΡ), μεταφορά ιόντων ασβεστίου και είσοδος πρωτεϊνών. Η οξειδωτική φωσφορυλίωση ρυθμίζεται από το ασβέστιο του κυττάρου. Η μεταφορά του ασβεστίου μέσα στο μιτοχόνδριο σημαίνει ανάγκη για ενέργεια και αύξηση λειτουργικότητας των ενζύμων του κύκλου του κιτρικού οξέος. Αποτυχία αύξησης της ενέργειας είναι συχνά μοιραία κυρίως σε νευρικά και μυικά κύτταρα. Η υπερβολική πρόσληψη ασβεστίου από το μιτοχόνδριο έχει ιδιαίτερη σημασία στον εγκέφαλο , την καρδιά και τους μυς, όπου σε συνδυασμό με οξειδωτικό stress μπορεί να οδηγήσει σε παθολογικούς μετασχηματισμούς, άνοιγμα των μιτοχονδριακών πόρων (mitochondrial permeability transition pore (mPTP) και κυτταρικό θάνατο. Πράγματι τα μιτοχόνδρια αναφέρονται ως ‘poison cabinets’του κυττάρου καθώς βασικές πρωτείνες απελευθερώνονται από την εσωτερική μεμβράνη και ξεκινούν την απόπτωση του κυττάρου. Έτσι τα μιτοχόνδρια είναι τοποθετημένα στην καρδιά του κυττάρου, στο κέντρο ζωής και θανάτου του, έτσι ώστε η κυτταρική λειτουργία συχνά, αντικατοπτρίζει το βαθμό μιτοχονδριακής βιωσιμότητας. Και η διαταραχή της λειτουργίας των μιτοιχονδρίων όλο και περισσότερο σχετίζεται με νόσο
Τα μιτοχόνδρια είναι οργανίδια που βρίσκονται σε όλα τα ευκαρυωτικά κύτταρα. Υπεύθυνα για την ενορχήστρωση της κυτταρικής ενέργειας, κεντρικής σημασίας για τη διατήρηση της ζωής, φύλακες του κυτταρικού θανάτου (ενεργοποίηση απόπτωσης). Μεταφέρουν υπόλοιπο γονιδιώματος (έχουν διατηρήσει το δικό τους γονιδίωμα), κωδικοποιώντας 13 πρωτείνες απαραίτητες για την λειτουργία της αναπνευστικής αλυσίδας. Έχουν μία εσωτερική και μία εξωτερική μεμβράνη που διαχωρίζουν και διατηρούν τις ενδιάμεσες περιοχές. Συμβάλλουν στη σηματοδότηση του ασβεστίου, στην κυτταρική ανάπτυξη και διαφοροποίηση, στον έλεγχο του κυτταρικού κύκλου και θανάτου. Το σχήμα και η θέση τους μέσα στο κύτταρο είναι ζωτικής σημασίας και ο πληθυσμός τους στο κύτταρο σχετικά σταθερός
Η μιτοχονδριακή δυσλειτουργία εμπλέκεται σε μεταβολικές διαταραχές, διαταραχές που σχετίζονται με την ηλικία, νευροεκφυλιστικές νόσους και ισχαιμία καρδιάς και εγκεφάλου. Βλάβες στο μιτοχονδριακό DNA (mtDNA) έχουν ως αποτέλεσμα μία σειρά από ασθένειες όπως το σύνδρομο Leigh, την κληρονομική οπτική νευροπάθεια του Leber, την MELAS (Mitochondrial
Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and Stroke like episodes) και MERFF (Myoclonus Epilepsy with Ragged Red Fibres)
Ασθένειες που προκαλούνται από μεταλλάξεις του mtDNA δεν ακολουθούν τον Μεντέλειο τύπο κληρονομικότητας αλλά κληρονομούνται μέσω της μητέρας. Αυτές οι διαταραχές προκαλούν παθολογία σε ιστούς που εξαρτώνται απόλυτα από την μιτοχονδριακή λειτουργία και κυρίως την οξειδωτική φωσφορυλίωση
Οξυγόνο χρησιμοποιείται για να υποστηρίξει την αναπνοή του μιτοχονδρίου, υπάρχει μετακίνηση πρωτονίων, δημιουργείται διαφορά δυναμικού και προκύπτει η λειτουργία του μιτοχονδρίου δηλαδή σύνθεση τριφωσφορικής αδενοσίνης (ΑΤΡ), μεταφορά ιόντων ασβεστίου και είσοδος πρωτεϊνών. Η οξειδωτική φωσφορυλίωση ρυθμίζεται από το ασβέστιο του κυττάρου. Η μεταφορά του ασβεστίου μέσα στο μιτοχόνδριο σημαίνει ανάγκη για ενέργεια και αύξηση λειτουργικότητας των ενζύμων του κύκλου του κιτρικού οξέος. Αποτυχία αύξησης της ενέργειας είναι συχνά μοιραία κυρίως σε νευρικά και μυικά κύτταρα. Η υπερβολική πρόσληψη ασβεστίου από το μιτοχόνδριο έχει ιδιαίτερη σημασία στον εγκέφαλο , την καρδιά και τους μυς, όπου σε συνδυασμό με οξειδωτικό stress μπορεί να οδηγήσει σε παθολογικούς μετασχηματισμούς, άνοιγμα των μιτοχονδριακών πόρων (mitochondrial permeability transition pore (mPTP) και κυτταρικό θάνατο. Πράγματι τα μιτοχόνδρια αναφέρονται ως ‘poison cabinets’του κυττάρου καθώς βασικές πρωτείνες απελευθερώνονται από την εσωτερική μεμβράνη και ξεκινούν την απόπτωση του κυττάρου. Έτσι τα μιτοχόνδρια είναι τοποθετημένα στην καρδιά του κυττάρου, στο κέντρο ζωής και θανάτου του, έτσι ώστε η κυτταρική λειτουργία συχνά, αντικατοπτρίζει το βαθμό μιτοχονδριακής βιωσιμότητας. Και η διαταραχή της λειτουργίας των μιτοιχονδρίων όλο και περισσότερο σχετίζεται με νόσο
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου