Addison

Αίτια
Αυτοάνοση καταστροφή
Μεταστατική νόσος ή λέμφωμα
Αιμορραγία
Φλεγμονές (φυματίωση, CMV, HIV, ιστοπλάσμωση, κοκκιοειδομύκωση, μυκητίαση)
Αδρενολευκοδυστροφία
Διηθητικά νοσήματα (αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση)
Συγγενής επινεφριδιακή υπερπλασία
Οικογενής ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών και υποπλασία
Φάρμακα (κετοκοναζόλη, μετυραπόνη, τριλοστάνη, αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη, ετομιτίδη)
Συμπτώματα οξείας επινεφριδικής κρίσης               Χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων

Υπόταση και shock                                                        Κόπωση, ανορεξία, απώλεια βάρους
Πυρετός, αφυδάτωση                                                     Υπέρχρωση
Ναυτία, εμετός, ανορεξία                                               Υπόταση και ορθοστατική
Κόπωση, κατάθλιψη                                                       Γαστρεντερικές διαταραχές
Υπογλυκαιμία                                                                 Κατανάλωση άλατος
Αντιμετώπιση οξείας κρίσης
1. Υδροκορτιζόνη (sodium phosphate ή sodium succinate) 100 mg ενδοφλέβια/6 ώρες το πρώτο 24ωρο (συνήθης χρόνος βελτίωσης οι πρώτες 12 ώρες)
2. Όταν ο ασθενής σταθεροποιηθεί 50 mg / 6 ώρες
3. Σε επιπλοκές διατηρολυμε τη δόση στα 200-400 mg/ ημέρα
4. Σταθεροποιούμε τη δόση και αντιμετωπίζουμε τον όγκο, την αφυδάτωση, την υπογλυκαιμία και τους εκλυτικούς παράγοντες
5. Αν χρειάζεται προσθέτουμε αλατοκορτικοειδές
Χρόνια υποκατάσταση
1. Υδροκορτιζόνη 10-15 mg το πρωί, 5-10 mg νωρίς το απόγευμα (4-5 μμ για αποφυγή αυπνίας)
2. Φλουροκορτιζόνη 0.05-0.1 mg σε μία δόση πρωινή
3. Κλινική εκτίμηση : διατήρηση βάρους, αρτηριακής πίεσης και ηλεκτρολυτών και αίσθηση καλής υγείας του ασθενούς
4. Eκπαίδευση του ασθενούς για αντιμετώπιση καταστάσεων stress και κάρτα medical alert
Απάντηση στη θεραπεία
Οδηγά σημεία για επαρκή θεραπεία είναι η καλή όρεξη και η αίσθηση καλής υγείας. Ασθενείς που υπερ/θεραπεύονται κινδυνεύουν από Cushing και οστεοπόρωση. Η υποκατάσταση θα πρέπει να δίνεται στη μικρότερη δυνατή δόση που δίνει στον ασθενή αίσθηση καλής υγείας
Η μέτρηση κορτιζόλης ούρων 24/ώρου δεν είναι καλός δείκτης επαρκούς υποκατάστασης. Επίσης η μέτρηση ACTH δεν είναι καλός δείκτης και συχνά παρατηρούνται αυξημένα επίπεδα παρά την επαρκή υποκατάσταση. Η μέτρηση κορτιζόλης σε πολλές μετρήσεις στη διάρκεια της ημέρας δεν είναι ευρέως αποδεκτή. Επομένως χρησιμοποιούνται κυρίως κλινικά και όχι βιοχημικά κριτήρια.
Η επαρκής θεραπεία σημαίνει εξαφάνιση ατονίας, αδιαθεσίας, κόπωσης, ανορεξίας, γαστρεντερικών συμπτωμάτων, υπέρχρωσης και επιστροφή σε φυσιολογικό βάρος
Η επαρκής υποκατάσταση με αλατοκορτικοειδές ελέγχεται με την αρ. πίεση (φυσιολογική, χωρίς ορθοστατισμό) και τους ηλεκτρολύτες (εντός φυσιολογικών ορίων). Επίσης η plasma renin activity (PRA) <5ng/mL/h σημαίνει σωστή θεραπεία