Νοσηρότητα
Συνοδά νοσήματα και επινεφριδική κρίση
Η κρίση προκύπτει συνήθως μετά γαστρεντερική λοίμωξη και πυρετό (45%), έντονο πόνο, χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό stress, πυρετό και εγκυμοσύνη. Ασθενείς με συνοδά νοσήματα βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο. Η συχνότητα των κρίσεων δεν επηρεάζεται από ΒΜΙ, δόση γλυκοκορτικοειδών, θεραπεία με δεϋδροεπιανδροστερόνη, ηλικία διάγνωσης, υποθυρεοειδισμό, υπογοναδισμό ή ανεπάρκεια GH. Σε μελέτη στην Ιαπωνία φάνηκε ότι η ανεπάρκεια στεροειδών του φύλου ήταν ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου για επινεφριδική κρίση. Αναδρομική μελέτη εξέτασε ασθενείς με ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης (CAH). Τα αποτελέσματα έδειξαν 257 επινεφριδικές κρίσεις σε 4456 ασθενείς. Τα κύρια αίτια ήταν γαστρεντερικές λοιμώξεις (29%) και αφυδάτωση (18%) χωρίς διαφορά στα δύο φύλα. Το 70% των κρίσεων συνέβη στην πρώτη 10ετία της ζωής, το 20% σε ηλικία >18 ετών
Μεταβολισμός οστών
Όλα τα κορτικοειδή αυξάνουν την απέκκριση ασβεστίου και μειώνουν τον ρυθμό ανακατασκευής του οστού, με αποτέλεσμα μείωση δεικτών σχηματισμού και απορρόφησης οστού. Δεν παρατηρήθηκε μείωση της οστικής πυκνότητας (BMD) σε ασθενείς που έλαβαν επί μακρόν θεραπεία υποκατάστασης. Το BMD μειώθηκε μόνο σε μετα/εμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Σε άλλη μελέτη φάνηκε μείωση BMD κυρίως σε άνδρες με χαμηλά επίπεδα τεστοστερόνης, όπως και σε αυτούς που έπαιρναν πρεδνιζόνη σαν υποκατάσταση. Σε μελέτη στη Νορβηγία σε ασθενείς με πρωτοπαθή ανεπάρκεια φάνηκε μείωση BMD και σε άνδρες και σε γυναίκες, όμως ελάμβαναν υδροκορτιζόνη >30 mg/ημέρα. Σε ασθενείς με δευτεροπαθή ανεπάρκεια φάνηκε μειωμένη οστική πυκνότητα σε ασθενείς με ανεπάρκεια GH καθώς και σε γυναίκες με έναρξη νόσου από παιδική ηλικία. Πρόσφατα δεδομένα δείχνουν ότι η BMD είναι φυσιολογική σε ασθενείς σε μειωμένες δόσεις γλυκοκορτικοειδών και δεν χρειάζεται τακτικό follow-up
Αρτηριακή πίεση και αγγειακή λειτουργία
Τα γλυκοκορτικοειδή έχουν επίδραση στο καρδιαγγειακό, κυρίως μέσω αγγειοδραστικών παραγόντων όπως η αγγειοτενσίνη 2 και οι κατεχολαμίνες. Υψηλές δόσεις υδροκορτιζόνης μπορεί να προκαλέσουν υπέρταση, κατακράτηση νερού και άλατος και αυξημένη απέκκριση καλίου λόγω κορεσμού της 11b-HSD-2 στους νεφρούς (δράση αλατοκορτικοειδούς) αλλά και να επιταχύνουν αθηρωματική νόσο
Συνοδά νοσήματα και επινεφριδική κρίση
Η κρίση προκύπτει συνήθως μετά γαστρεντερική λοίμωξη και πυρετό (45%), έντονο πόνο, χειρουργική επέμβαση, συναισθηματικό stress, πυρετό και εγκυμοσύνη. Ασθενείς με συνοδά νοσήματα βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο. Η συχνότητα των κρίσεων δεν επηρεάζεται από ΒΜΙ, δόση γλυκοκορτικοειδών, θεραπεία με δεϋδροεπιανδροστερόνη, ηλικία διάγνωσης, υποθυρεοειδισμό, υπογοναδισμό ή ανεπάρκεια GH. Σε μελέτη στην Ιαπωνία φάνηκε ότι η ανεπάρκεια στεροειδών του φύλου ήταν ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου για επινεφριδική κρίση. Αναδρομική μελέτη εξέτασε ασθενείς με ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης (CAH). Τα αποτελέσματα έδειξαν 257 επινεφριδικές κρίσεις σε 4456 ασθενείς. Τα κύρια αίτια ήταν γαστρεντερικές λοιμώξεις (29%) και αφυδάτωση (18%) χωρίς διαφορά στα δύο φύλα. Το 70% των κρίσεων συνέβη στην πρώτη 10ετία της ζωής, το 20% σε ηλικία >18 ετών
Μεταβολισμός οστών
Όλα τα κορτικοειδή αυξάνουν την απέκκριση ασβεστίου και μειώνουν τον ρυθμό ανακατασκευής του οστού, με αποτέλεσμα μείωση δεικτών σχηματισμού και απορρόφησης οστού. Δεν παρατηρήθηκε μείωση της οστικής πυκνότητας (BMD) σε ασθενείς που έλαβαν επί μακρόν θεραπεία υποκατάστασης. Το BMD μειώθηκε μόνο σε μετα/εμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Σε άλλη μελέτη φάνηκε μείωση BMD κυρίως σε άνδρες με χαμηλά επίπεδα τεστοστερόνης, όπως και σε αυτούς που έπαιρναν πρεδνιζόνη σαν υποκατάσταση. Σε μελέτη στη Νορβηγία σε ασθενείς με πρωτοπαθή ανεπάρκεια φάνηκε μείωση BMD και σε άνδρες και σε γυναίκες, όμως ελάμβαναν υδροκορτιζόνη >30 mg/ημέρα. Σε ασθενείς με δευτεροπαθή ανεπάρκεια φάνηκε μειωμένη οστική πυκνότητα σε ασθενείς με ανεπάρκεια GH καθώς και σε γυναίκες με έναρξη νόσου από παιδική ηλικία. Πρόσφατα δεδομένα δείχνουν ότι η BMD είναι φυσιολογική σε ασθενείς σε μειωμένες δόσεις γλυκοκορτικοειδών και δεν χρειάζεται τακτικό follow-up
Αρτηριακή πίεση και αγγειακή λειτουργία
Τα γλυκοκορτικοειδή έχουν επίδραση στο καρδιαγγειακό, κυρίως μέσω αγγειοδραστικών παραγόντων όπως η αγγειοτενσίνη 2 και οι κατεχολαμίνες. Υψηλές δόσεις υδροκορτιζόνης μπορεί να προκαλέσουν υπέρταση, κατακράτηση νερού και άλατος και αυξημένη απέκκριση καλίου λόγω κορεσμού της 11b-HSD-2 στους νεφρούς (δράση αλατοκορτικοειδούς) αλλά και να επιταχύνουν αθηρωματική νόσο
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου