Φαρμακευτική θεραπεία
Συνιστάται σε ασθενείς με επιμένουσα νόσο μετά το χειρουργείο
Σε ασθενή με μέτρια/σοβαρά συμπτώματα περίσειας GH, αλλά χωρίς τοπική πίεση από το αδένωμα προτείνεται η χρήση Somatostatin receptor ligands (SRL) ή pegvisomant (human GH receptor antagonist)
Somatostatin receptor ligands (SRL) υπάρχουν 2 σκευάσματα : im οκτρεοτίδη LAR (long-acting) kai sc λανρεοτίδη depot/autogel . Χορήγηση ανά μήνα. Επίσης υπάρχει διαθέσιμη rapid-acting οκτρεοτίδη. Η αποτελεσματικότητα βασίζεται σε μετρήσεις GH/IGF-1 12 μήνες μετά την έναρξη της αγωγής. Τελευταία χρησιμοποιείται η πασιρεοτίδη που φαίνεται ότι βελτιώνει τα επίπεδα IGF-1 σε ποσοστό 35%
Σε ασθενή με μέτρια αύξηση IGF-1 και ήπια σημεία και συμπτώματα προτείνεται ένας αγωνιστής ντοπαμίνης, συνήθως καμπεργολίνη (έχει φανεί βιοχημική βελτίωση σε 30% των ασθενών η οποία όμως μειώνεται με την πάροδο του χρόνου)
Προσοχή σε όσους χρησιμοποιούν SRLs για την πιθανότητα χολολιθίασης (25%)
Σε ασθενείς σε θεραπεία με pegvisomant (sc se 10-, 15-, or 20-mg/ημερήσια ένεση) ελέγχεται το μέγεθος του όγκου (μπορεί να αυξηθεί σε 3-5% των ασθενών) και παρακολουθείται η ηπατική λειτουργία ανά μήνα επί 6μηνο. Διακόπτεται η θεραπεία αν οι τρανσαμινάσες είναι τριπλάσιες του φυσιολογικού
Σε ανεπαρκή ανταπόκριση σε SRLs προτείνεται προσθήκη pegvisomant ή καμπεργολίνης
Προτείνεται η χρήση SRL ως κύρια θεραπεία σε ασθενή που δεν μπορεί να χειρουργηθεί, έχει διήθηση σηραγγώδους κόλπου και δεν έχει πίεση οπτικού χιάσματος
Επίσης προτείνονται συνδυασμοί των ανωτέρω σκευασμάτων
Ακτινοθεραπεία
Σε υπολλειματική νόσο ή εάν η φαρμακευτική αγωγή δεν είναι ανεκτή
Στερεοτακτική ακτινοθεραπεία εφ' όσον είναι εφικτό
Τακτικός έλεγχος GH/IGF-1 για έλεγχο των αποτελεσμάτων της ακτινοθεραπείας
Σε 50% των ασθενών σε 5-10 χρόνια προκύπτει υπο/υποφυσισμός. Επιπλέον με συμβατική ακτινοθεραπεία υπάρχει κίνδυνος αγγειακής εγκεφαλικής νόσου, βλάβης κρανιακών νεύρων, δευτερογενών όγκων, ακτινονέκρωσης και γνωστικών αλλαγών
Ειδικές καταστάσεις
Εγκυμοσύνη
Συνιστάται διακοπή long-acting SRL σκευασμάτων και pegvisomant τουλάχιστον 2 μήνες πρι τη σύλληψη. Αν χρειάζεται μέχρι την σύλληψη χρησιμοποιούμε short-acting οκτρεοτίδιο
Σε ασθενή με μακροαδένωμα τακτικός έλεγχος οπτικών πεδίων
Δεν συνιστάται παρακολούθηση GH/IGF-1
Λόγω της ινσουλινο/αντίστασης που προκαλεί η GH υπάρχει μεγάλη πιθανότητα διαβήτη κύησης και υπέρτασης
Συνιστάται σε ασθενείς με επιμένουσα νόσο μετά το χειρουργείο
Σε ασθενή με μέτρια/σοβαρά συμπτώματα περίσειας GH, αλλά χωρίς τοπική πίεση από το αδένωμα προτείνεται η χρήση Somatostatin receptor ligands (SRL) ή pegvisomant (human GH receptor antagonist)
Somatostatin receptor ligands (SRL) υπάρχουν 2 σκευάσματα : im οκτρεοτίδη LAR (long-acting) kai sc λανρεοτίδη depot/autogel . Χορήγηση ανά μήνα. Επίσης υπάρχει διαθέσιμη rapid-acting οκτρεοτίδη. Η αποτελεσματικότητα βασίζεται σε μετρήσεις GH/IGF-1 12 μήνες μετά την έναρξη της αγωγής. Τελευταία χρησιμοποιείται η πασιρεοτίδη που φαίνεται ότι βελτιώνει τα επίπεδα IGF-1 σε ποσοστό 35%
Σε ασθενή με μέτρια αύξηση IGF-1 και ήπια σημεία και συμπτώματα προτείνεται ένας αγωνιστής ντοπαμίνης, συνήθως καμπεργολίνη (έχει φανεί βιοχημική βελτίωση σε 30% των ασθενών η οποία όμως μειώνεται με την πάροδο του χρόνου)
Προσοχή σε όσους χρησιμοποιούν SRLs για την πιθανότητα χολολιθίασης (25%)
Σε ασθενείς σε θεραπεία με pegvisomant (sc se 10-, 15-, or 20-mg/ημερήσια ένεση) ελέγχεται το μέγεθος του όγκου (μπορεί να αυξηθεί σε 3-5% των ασθενών) και παρακολουθείται η ηπατική λειτουργία ανά μήνα επί 6μηνο. Διακόπτεται η θεραπεία αν οι τρανσαμινάσες είναι τριπλάσιες του φυσιολογικού
Σε ανεπαρκή ανταπόκριση σε SRLs προτείνεται προσθήκη pegvisomant ή καμπεργολίνης
Προτείνεται η χρήση SRL ως κύρια θεραπεία σε ασθενή που δεν μπορεί να χειρουργηθεί, έχει διήθηση σηραγγώδους κόλπου και δεν έχει πίεση οπτικού χιάσματος
Επίσης προτείνονται συνδυασμοί των ανωτέρω σκευασμάτων
Ακτινοθεραπεία
Σε υπολλειματική νόσο ή εάν η φαρμακευτική αγωγή δεν είναι ανεκτή
Στερεοτακτική ακτινοθεραπεία εφ' όσον είναι εφικτό
Τακτικός έλεγχος GH/IGF-1 για έλεγχο των αποτελεσμάτων της ακτινοθεραπείας
Σε 50% των ασθενών σε 5-10 χρόνια προκύπτει υπο/υποφυσισμός. Επιπλέον με συμβατική ακτινοθεραπεία υπάρχει κίνδυνος αγγειακής εγκεφαλικής νόσου, βλάβης κρανιακών νεύρων, δευτερογενών όγκων, ακτινονέκρωσης και γνωστικών αλλαγών
Ειδικές καταστάσεις
Εγκυμοσύνη
Συνιστάται διακοπή long-acting SRL σκευασμάτων και pegvisomant τουλάχιστον 2 μήνες πρι τη σύλληψη. Αν χρειάζεται μέχρι την σύλληψη χρησιμοποιούμε short-acting οκτρεοτίδιο
Σε ασθενή με μακροαδένωμα τακτικός έλεγχος οπτικών πεδίων
Δεν συνιστάται παρακολούθηση GH/IGF-1
Λόγω της ινσουλινο/αντίστασης που προκαλεί η GH υπάρχει μεγάλη πιθανότητα διαβήτη κύησης και υπέρτασης
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου