Κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα
Συχνότητα 2-20/100000 άτομα
Η συνηθέστερη εκδήλωση υπερπαραθυρεοειδισμός στο 95-100%, συνήθως η πρώτη εκδήλωση και συνήθως οφείλεται σε υπερπλασία. Ευθύνεται για το 2-4% των περιπτώσεων υπερπαραθυρεοειδισμού
Εντεροπαγκρεατικοί όγκοι μπορεί να είναι λειτουργικοί ή μη. Γαστρινώματα- συνήθως μικρά, πολυκεντρικά και έκτοπα και συνήθως κακοήθη και συνήθως Zollinger-Ellison είναι το 40-60% των εντεροπαγκρεατικών όγκων που βρίσκονται στο σύνδρομο. Ινσουλινώματα επίσης πολυκεντρικά βρίσκονται σε ποσοστό 20%. Το υπόλοιπο ποσοστό των όγκων εκκρίνουν γλουκαγόνο, αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο ή είναι μη λειτουργικοί
Αδενώματα υπόφυσης βρίσκονται σε ποσοστό 25% των ασθενών με ΜΕΝ. Συνήθως εκκρίνουν προλακτίνη , με συμμετοχή καμμιά φορά και GH, ή μόνο GH, ή ACTH ή είναι μη λειτουργικά. Είναι σπάνια κακοήθη
Επίσης μπορεί να συνυπάρχουν αδενώματα επινεφριδίων 25-40%, υποδόρια λιπώματα 30%, αγγειοϊνώματα στο πρόσωπο 85%, κολλαγονώματα 70%
Συχνότητα 2-20/100000 άτομα
Η συνηθέστερη εκδήλωση υπερπαραθυρεοειδισμός στο 95-100%, συνήθως η πρώτη εκδήλωση και συνήθως οφείλεται σε υπερπλασία. Ευθύνεται για το 2-4% των περιπτώσεων υπερπαραθυρεοειδισμού
Εντεροπαγκρεατικοί όγκοι μπορεί να είναι λειτουργικοί ή μη. Γαστρινώματα- συνήθως μικρά, πολυκεντρικά και έκτοπα και συνήθως κακοήθη και συνήθως Zollinger-Ellison είναι το 40-60% των εντεροπαγκρεατικών όγκων που βρίσκονται στο σύνδρομο. Ινσουλινώματα επίσης πολυκεντρικά βρίσκονται σε ποσοστό 20%. Το υπόλοιπο ποσοστό των όγκων εκκρίνουν γλουκαγόνο, αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο ή είναι μη λειτουργικοί
Αδενώματα υπόφυσης βρίσκονται σε ποσοστό 25% των ασθενών με ΜΕΝ. Συνήθως εκκρίνουν προλακτίνη , με συμμετοχή καμμιά φορά και GH, ή μόνο GH, ή ACTH ή είναι μη λειτουργικά. Είναι σπάνια κακοήθη
Επίσης μπορεί να συνυπάρχουν αδενώματα επινεφριδίων 25-40%, υποδόρια λιπώματα 30%, αγγειοϊνώματα στο πρόσωπο 85%, κολλαγονώματα 70%
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου