Τα γλυκοκορτικοειδή σαν θεραπεία υποκατάστασης είναι διαθέσιμα από το 1950. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει ένας καθολικά αποδεκτός ορισμός της επινεφριδιακής κρίσης, στον ενήλικα ορίζεται ως οξεία επιδείνωση της υγείας, με απόλυτη υπόταση (συστολική αρτηριακή πίεση <100 mm Hg)
ή σχετική υπόταση (συστολική αρτηριακή πίεση ≥20 mm Hg χαμηλότερη από το συνηθισμένο), με χαρακτηριστικά που υποχωρούν σε 1-2 ώρες μετά την παρεντερική χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (δηλ. αντιμετώπιση της υπότασης και υποχώρηση των κλινικών συμπτωμάτων)
Τα συνοδά συμπτώματα είναι οξύ κοιλιακό άλγος, σύγχυση υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, υπογλυκαιμία και πυρετός. Όταν η υπόταση που αποδίδεται στην έλλειψη γλυκοκορτικοειδών δεν ανταποκρίνεται στην αγωγή υποκατάστασης πρέπει να σκεφτούμε υποκείμενο νόσημα
Η ήπια εκδήλωση ανεπάρκειας επινεφριδίων σημαίνει ανορεξία, ναυτία, εμετό, κόπωση, ζάλη, άλγος κοιλιακό, άλγος στην πλάτη και στα άκρα και διαταραχή επιπέδου συνείδησης
Η αδρενεργική κρίση προκύπτει από σχετική ή πλήρη έλλειψη ενδογενών γλυκοκορτικοειδών
Η κορτιζόλη έχει χρόνο ημίσειας ζωής 90 λεπτά. Οι ιστοί ανεπαρκούν αρκετές ώρες μετά την στέρηση της. Έχει πλειότροπες δράσεις μέσω μετατροπής της μεταγραφικής διαδικασίας των γονιδίων. Η συνέπεια της ανεπάρκειας της είναι εκτεταμένη με την απώλεια της φυσιολογικής κατασταλτικής της δράσης στις φλεγμονώδεις κυτοκίνες, με αποτέλεσμα την ταχεία αύξηση των κυτοκινών και άρα πυρετό, κακουχία, ανορεξία και σωματικό πόνο. Επιπλέον οδηγεί σε διαφοροποίηση του αριθμού των κυττάρων (ουδετεροπενία, ηωσινοφιλία, λεμφοκυττάρωση), απώλεια της συνέργειας με τις κατεχολαμίνες και αγγειοδιαστολή / υπόταση, μειωμένη γλυκονεογέννεση και υπογλυκαιμία, καθώς και μειωμένα ελεύθερα λιπαρά οξέα και αμινοξέα
Σε κυτταρικό επίπεδο η απώλεια κορτιζόλης καταστέλλει τη δράση της AP-1 (ενεργοποιητικής πρωτεΐνης 1) και του πυρηνικού παράγοντα κB (NF-κB) με αποτέλεσμα ανεξέλεγκτη ενεργοποίηση γονιδίων που παράγουν φλεγμονώδεις πρωτεϊνες. Επιπλέον η ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών (σε πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια) μπορεί να επιδεινώσει την κρίση μέσω κατακράτησης καλίου και απώλειας νατρίου και νερού
ή σχετική υπόταση (συστολική αρτηριακή πίεση ≥20 mm Hg χαμηλότερη από το συνηθισμένο), με χαρακτηριστικά που υποχωρούν σε 1-2 ώρες μετά την παρεντερική χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (δηλ. αντιμετώπιση της υπότασης και υποχώρηση των κλινικών συμπτωμάτων)
Τα συνοδά συμπτώματα είναι οξύ κοιλιακό άλγος, σύγχυση υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, υπογλυκαιμία και πυρετός. Όταν η υπόταση που αποδίδεται στην έλλειψη γλυκοκορτικοειδών δεν ανταποκρίνεται στην αγωγή υποκατάστασης πρέπει να σκεφτούμε υποκείμενο νόσημα
Η ήπια εκδήλωση ανεπάρκειας επινεφριδίων σημαίνει ανορεξία, ναυτία, εμετό, κόπωση, ζάλη, άλγος κοιλιακό, άλγος στην πλάτη και στα άκρα και διαταραχή επιπέδου συνείδησης
Η αδρενεργική κρίση προκύπτει από σχετική ή πλήρη έλλειψη ενδογενών γλυκοκορτικοειδών
Η κορτιζόλη έχει χρόνο ημίσειας ζωής 90 λεπτά. Οι ιστοί ανεπαρκούν αρκετές ώρες μετά την στέρηση της. Έχει πλειότροπες δράσεις μέσω μετατροπής της μεταγραφικής διαδικασίας των γονιδίων. Η συνέπεια της ανεπάρκειας της είναι εκτεταμένη με την απώλεια της φυσιολογικής κατασταλτικής της δράσης στις φλεγμονώδεις κυτοκίνες, με αποτέλεσμα την ταχεία αύξηση των κυτοκινών και άρα πυρετό, κακουχία, ανορεξία και σωματικό πόνο. Επιπλέον οδηγεί σε διαφοροποίηση του αριθμού των κυττάρων (ουδετεροπενία, ηωσινοφιλία, λεμφοκυττάρωση), απώλεια της συνέργειας με τις κατεχολαμίνες και αγγειοδιαστολή / υπόταση, μειωμένη γλυκονεογέννεση και υπογλυκαιμία, καθώς και μειωμένα ελεύθερα λιπαρά οξέα και αμινοξέα
Σε κυτταρικό επίπεδο η απώλεια κορτιζόλης καταστέλλει τη δράση της AP-1 (ενεργοποιητικής πρωτεΐνης 1) και του πυρηνικού παράγοντα κB (NF-κB) με αποτέλεσμα ανεξέλεγκτη ενεργοποίηση γονιδίων που παράγουν φλεγμονώδεις πρωτεϊνες. Επιπλέον η ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών (σε πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια) μπορεί να επιδεινώσει την κρίση μέσω κατακράτησης καλίου και απώλειας νατρίου και νερού
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου