Οι ακτινογραφικές αλλαγές είναι χαρακτηριστικές της παθοφυσιολογίας της νόσου. Η αυξημένη επαναρρόφηση εμφανίζεται ως μείωση της πυκνότητας των προσβεβλημένων οστών. Μπορεί να εμφανιστούν εκτεταμένες περιοχές με οστεόλυση. Στο τελευταίο στάδιο κυριαρχεί η σκληρυντική εικόνα των βλαβών. Τα εμπλεκόμενα οστά παραμορφώνονται και ο φλοιός γίνεται πυκνός. Χρησιμοποιείται το σπινθηρογράφημα των οστών για να εκτιμηθεί η έκταση της νόσου
Η παθολογία της νόσου επηρεάζει τους βιοχημικούς δείκτες απορρόφησης και σχηματισμού οστών. Αυξάνονται πολύ σε εκτεταμένη ασθένεια, αλλά επίσης σε ασθενείς με περιορισμένη βλάβη μπορεί να βρίσκονται εντός των ορίων αναφοράς σε περίπου 10%. Ασθενείς με βλάβη στο κρανίο έχουν υψηλότερα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης (ALP). Οι πιο ευαίσθητοι όμως βιοχημικοί δείκτες είναι ο P1NP (σχηματισμός οστού) και οι ΝΤΧ και CTX (απορρόφηση οστού). Στην κλινική πρακτική αυξημένη ALP με φυσιολογικά ηπατικά ένζυμα είναι επαρκής δείκτης της βιοχημικής δραστηριότητας της νόσου. Η ομοιόσταση του ασβεστίου διατηρείται φυσιολογική. Αυξημένο ασβέστιο παρατηρείται σε ακινητοποιημένους ασθενείς ή σε ταυτόχρονο πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Οι ασθενείς εμφανίζουν συχνότερα ασβεστιουρία και νεφρολιθίαση
Αντιμετώπιση
Τα διφωσφονικά είναι η θεραπεία επιλογής : εκλεκτική πρόσληψη σε ενεργές σκελετικές βλάβες, παρεμπόδιση επαναρρόφησης οστού και παραμονή αποτελέσματος μετά το πέρας της θεραπείας. Οι συμπτωματικοί ασθενείς αντιμετωπίζονται κυρίως για ανακούφιση του πόνου. Επιπλέον φαίνεται ότι η θεραπεία αποκαθιστά τις οστικές βλάβες και είναι απαραίτητη κυρίως όταν οι βλάβες είναι κοντά σε μεγάλες αρθρώσεις. Η μείωση της οστικής απορρόφησης εμφανίζεται μέσα σε λίγες ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Η επαρκής καταστολή της απορρόφησης σημαίνει και καταστολή του αυξημένου ρυθμού σχηματισμού οστού και καταστολή βιοχημικών δεικτών απορρόφησης. Η μείωση των βιοχημικών δεικτών 10-15 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας σημαίνει καλή ανταπόκριση
Σήμερα η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται με την ικανότητα της να μειώνει την ALP στον ορρό σε απότομη κλίμακα. Γίνεται μέτρηση ALP σε 3 μήνες, με βέλτιστο αποτέλεσμα σε 6 μήνες
Η παθολογία της νόσου επηρεάζει τους βιοχημικούς δείκτες απορρόφησης και σχηματισμού οστών. Αυξάνονται πολύ σε εκτεταμένη ασθένεια, αλλά επίσης σε ασθενείς με περιορισμένη βλάβη μπορεί να βρίσκονται εντός των ορίων αναφοράς σε περίπου 10%. Ασθενείς με βλάβη στο κρανίο έχουν υψηλότερα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης (ALP). Οι πιο ευαίσθητοι όμως βιοχημικοί δείκτες είναι ο P1NP (σχηματισμός οστού) και οι ΝΤΧ και CTX (απορρόφηση οστού). Στην κλινική πρακτική αυξημένη ALP με φυσιολογικά ηπατικά ένζυμα είναι επαρκής δείκτης της βιοχημικής δραστηριότητας της νόσου. Η ομοιόσταση του ασβεστίου διατηρείται φυσιολογική. Αυξημένο ασβέστιο παρατηρείται σε ακινητοποιημένους ασθενείς ή σε ταυτόχρονο πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Οι ασθενείς εμφανίζουν συχνότερα ασβεστιουρία και νεφρολιθίαση
Αντιμετώπιση
Τα διφωσφονικά είναι η θεραπεία επιλογής : εκλεκτική πρόσληψη σε ενεργές σκελετικές βλάβες, παρεμπόδιση επαναρρόφησης οστού και παραμονή αποτελέσματος μετά το πέρας της θεραπείας. Οι συμπτωματικοί ασθενείς αντιμετωπίζονται κυρίως για ανακούφιση του πόνου. Επιπλέον φαίνεται ότι η θεραπεία αποκαθιστά τις οστικές βλάβες και είναι απαραίτητη κυρίως όταν οι βλάβες είναι κοντά σε μεγάλες αρθρώσεις. Η μείωση της οστικής απορρόφησης εμφανίζεται μέσα σε λίγες ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Η επαρκής καταστολή της απορρόφησης σημαίνει και καταστολή του αυξημένου ρυθμού σχηματισμού οστού και καταστολή βιοχημικών δεικτών απορρόφησης. Η μείωση των βιοχημικών δεικτών 10-15 ημέρες από την έναρξη της θεραπείας σημαίνει καλή ανταπόκριση
Σήμερα η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εκτιμάται με την ικανότητα της να μειώνει την ALP στον ορρό σε απότομη κλίμακα. Γίνεται μέτρηση ALP σε 3 μήνες, με βέλτιστο αποτέλεσμα σε 6 μήνες
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου