Τα οστά που επηρεάζονται πιο συχνά είναι τα οστά της λεκάνης, η σπονδυλική στήλη, το μηριαίο και τα οστά του κρανίου. Περίπου το 1/3 των ασθενών έχουν βλάβη μόνο σε ένα σημείο. Η ανατομική εντόπιση δεν σχετίζεται με την ηλικία και το φύλο και παραμένει σε μεγάλο βαθμό αμετάβλητη σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Έχει αργή πορεία σε ένα συγκεκριμένο προσβεβλημένο οστό. Η πλειονότητα των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί και γίνεται η διάγνωση τυχαία με ακτινογραφία που γίνεται για άλλο λόγο. Όταν η φλεγμονή είναι κοντά σε μεγάλες αρθρώσεις που φέρουν βάρος ή όταν έχουν αυξημένη αλκαλική φωσφατάση (ALP) στον ορρό υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος επιπλοκών
Ο πόνος είναι ο λόγος που έρχονται οι περισσότεροι ασυμπτωματικοί ασθενείς, συνήθως επίμονος και σε κατάσταση ηρεμίας και οφείλεται σε δευτεροπαθή οστεοαρθρίτιδα. Παραμορφώσεις των οστών που φέρουν βάρος υπάρχουν στο 15% των ασθενών τη στιγμή της διάγνωσης, με συνηθέστερη την κλίση των κάτω άκρων. Υπάρχουν χαρακτηριστικές παραμορφώσεις κρανίου και γνάθου και το 9% των ασθενών έχει κάταγμα κυρίως στα μακρά οστά. Υπάρχουν ελλιπή ψευδοκατάγματα , κατάγματα ρωγμών αλλά και πλήρη κατάγματα που είναι σοβαρή επιπλοκή της νόσου
Το δέρμα πάνω από το προσβεβλημένο οστό είναι ζεστό λόγω αυξημένης ροής αίματος και αυξημένης οστικής κυκλοφορίας τοπικά και αυτή η αυξημένη κυκλοφορία μπορεί να προκαλέσει ισχαιμία παρακείμενων δομών (σύνδρομο κλοπής). Αυτό μπορεί να παρουσιαστεί και ως δυσκολία στο περπάτημα (μιμούμενη διαλείπουσα χωλότητα) ή και άνοια όταν εμπλέκεται το κρανίο. Οι νευρολογικές επιπλοκές είναι αποτέλεσμα ισχαιμίας ή και μηχανικής συμπίεσης νευρικών ιστών. Μπορούν να εκδηλωθούν με κεφαλαλγία, στένωση σπονδύλων, υδροκέφαλο και νευροπάθειες των κρανιακών νεύρων. Στο 1/3 των ασθενών με εμπλοκή του κρανίου η πιο συχνή νευρολογική εκδήλωση είναι η μη αναστρέψιμη απώλεια ακοής
Ο νεοπλασματικός μετασχηματισμός του οστού Paget είναι σπάνιος <1% και περιλαμβάνει οστεοσάρκωμα και όγκο γιγαντιαίων κυττάρων και συνήθως συμβαίνει σε οικογενείς μορφές και με συγκεκριμένες μεταλλάξεις ενώ κλινικά είναι πιο σοβαρή η οστική ασθένεια
Ο πόνος είναι ο λόγος που έρχονται οι περισσότεροι ασυμπτωματικοί ασθενείς, συνήθως επίμονος και σε κατάσταση ηρεμίας και οφείλεται σε δευτεροπαθή οστεοαρθρίτιδα. Παραμορφώσεις των οστών που φέρουν βάρος υπάρχουν στο 15% των ασθενών τη στιγμή της διάγνωσης, με συνηθέστερη την κλίση των κάτω άκρων. Υπάρχουν χαρακτηριστικές παραμορφώσεις κρανίου και γνάθου και το 9% των ασθενών έχει κάταγμα κυρίως στα μακρά οστά. Υπάρχουν ελλιπή ψευδοκατάγματα , κατάγματα ρωγμών αλλά και πλήρη κατάγματα που είναι σοβαρή επιπλοκή της νόσου
Το δέρμα πάνω από το προσβεβλημένο οστό είναι ζεστό λόγω αυξημένης ροής αίματος και αυξημένης οστικής κυκλοφορίας τοπικά και αυτή η αυξημένη κυκλοφορία μπορεί να προκαλέσει ισχαιμία παρακείμενων δομών (σύνδρομο κλοπής). Αυτό μπορεί να παρουσιαστεί και ως δυσκολία στο περπάτημα (μιμούμενη διαλείπουσα χωλότητα) ή και άνοια όταν εμπλέκεται το κρανίο. Οι νευρολογικές επιπλοκές είναι αποτέλεσμα ισχαιμίας ή και μηχανικής συμπίεσης νευρικών ιστών. Μπορούν να εκδηλωθούν με κεφαλαλγία, στένωση σπονδύλων, υδροκέφαλο και νευροπάθειες των κρανιακών νεύρων. Στο 1/3 των ασθενών με εμπλοκή του κρανίου η πιο συχνή νευρολογική εκδήλωση είναι η μη αναστρέψιμη απώλεια ακοής
Ο νεοπλασματικός μετασχηματισμός του οστού Paget είναι σπάνιος <1% και περιλαμβάνει οστεοσάρκωμα και όγκο γιγαντιαίων κυττάρων και συνήθως συμβαίνει σε οικογενείς μορφές και με συγκεκριμένες μεταλλάξεις ενώ κλινικά είναι πιο σοβαρή η οστική ασθένεια
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου