Ο άποιος διαβήτης είναι σπάνια διαταραχή της ομοιόστασης νερού που χαρακτηρίζεται από την αποβολή ασυνήθιστα μεγάλου όγκου υποτονικών ούρων. Θα πρέπει να καταστραφεί >90% των νευρώνων που ξεκινούν από τον υπεροπτικό και παρακοιλιακό πυρήνα του υποθαλάμου και καταλήγουν στην οπίσθια υπόφυση για να προκαλέσουν ανεπάρκεια αντιδιουρητικής ορμόνης και κατά συνέχεια συμπτώματα πολυουρίας. Ο κεντρικός άποιος διαβήτης σημαίνει πάντα σημαντική υποθαλαμο-νευρουποφυσιακή δυσλειτουργία
Η διαγνωστική πρόκληση για τον κλινικό γιατρό είναι να επιβεβαιώσει την πολυουρία και να διαφοροδιαγνώσει το αίτιο. Πολυουρία μπορεί να προκύψει από:
. Μειωμένη έκκριση αντιδιουρητικής (AVP) ή κεντρικό άποιο διαβήτη που σημαίνει βλάβη υποθαλάμου/υπόφυσης (κεντρικός άποιος)
. Μειωμένη απάντηση του νεφρού στην αντιδιουρητική ορμόνη (νεφρογενής άποιος)
. Αυξημένη κατανάλωση νερού (πρωτοπαθής πολυδιψία)
Η διαφοροποίηση είναι κλινικά σημαντική, καθώς η αντιμετώπιση είναι διαφορετική
Αίτια κεντρικού άποιου διαβήτη
Είναι η κλινική εκδήλωση καταστροφής των νευρώνων που συνδέουν υποθάλαμο με οπίσθια υπόφυση και μειώνουν την έκκριση αντιδιουρητικής (AVP). Τα αίτια ποικίλλα. Η σημαντικότερη αιτία είναι μετά νευροχειρουργική επέμβαση. Όγκοι της υπόφυσης συνήθως δεν προκαλούν άποιο, αλλά μπορεί να προκύψει στο 20% μετά διασγηνοειδική υποφυσεκτομή, συνήθως παροδικός άποιος που εμφανίζεται τις πρώτες 24-48 ώρες και υποχωρεί σε 2-5 ημέρες. Αδένωμα της υπόφυσης με άποιο διαβήτη συνήθως σημαίνει κρανιοφαρυγγίωμα, επιφυσίωμα, γερμίνωμα ή κοκκιώδη διαδικασία. Μεταστάσεις από άλλους όγκους στον μίσχο της υπόφυσης πολύ συχνά εμφανίζονται με άποιο διαβήτη ως κύρια ορμονική διαταραχή. Προκύπτει σε οξύ τραυματισμό του εγκεφάλου (20%) και σε υπαραχνοειδή αιμορραγία στο 15%, και είναι συνήθως παροδικός. Μόνιμος άποιος σημαίνει χειρότερη πρόγνωση
Και ενώ >50% των περιπτώσεων άποιου ονομαζόταν ιδιοπαθής, όμως φαίνεται ότι είναι αυτοάνοσος. Φαίνεται ότι υπάρχουν αντισώματα έναντι των AVP κυττάρων
Αδιψής άποιος
Σπάνια διαταραχή, με ανεπάρκεια AVP και απώλεια του αισθήματος της δίψας, με αποτέλεσμα μειωμένη πρόσληψη νερού και σημαντική υπερνατριαιμία. Είναι συνήθης εκδήλωση νευροχειρουργικής επέμβασης ανευρυσμάτων της anterior communicating artery (ACOM) καθώς οι ωσμωυποδοχείς του υποθαλάμου αρδεύονται από το συγκεκριμένο αγγείο. Επίσης μπορεί να προκύψει μετά χειρουργείο για κρανιοφαρυγγίωμα ή άλλους όγκους ή νευροσαρκοείδωση. Η διαταραχή του αισθήματος δίψας είναι συνήθως μόνιμη
Η διαγνωστική πρόκληση για τον κλινικό γιατρό είναι να επιβεβαιώσει την πολυουρία και να διαφοροδιαγνώσει το αίτιο. Πολυουρία μπορεί να προκύψει από:
. Μειωμένη έκκριση αντιδιουρητικής (AVP) ή κεντρικό άποιο διαβήτη που σημαίνει βλάβη υποθαλάμου/υπόφυσης (κεντρικός άποιος)
. Μειωμένη απάντηση του νεφρού στην αντιδιουρητική ορμόνη (νεφρογενής άποιος)
. Αυξημένη κατανάλωση νερού (πρωτοπαθής πολυδιψία)
Η διαφοροποίηση είναι κλινικά σημαντική, καθώς η αντιμετώπιση είναι διαφορετική
Αίτια κεντρικού άποιου διαβήτη
Είναι η κλινική εκδήλωση καταστροφής των νευρώνων που συνδέουν υποθάλαμο με οπίσθια υπόφυση και μειώνουν την έκκριση αντιδιουρητικής (AVP). Τα αίτια ποικίλλα. Η σημαντικότερη αιτία είναι μετά νευροχειρουργική επέμβαση. Όγκοι της υπόφυσης συνήθως δεν προκαλούν άποιο, αλλά μπορεί να προκύψει στο 20% μετά διασγηνοειδική υποφυσεκτομή, συνήθως παροδικός άποιος που εμφανίζεται τις πρώτες 24-48 ώρες και υποχωρεί σε 2-5 ημέρες. Αδένωμα της υπόφυσης με άποιο διαβήτη συνήθως σημαίνει κρανιοφαρυγγίωμα, επιφυσίωμα, γερμίνωμα ή κοκκιώδη διαδικασία. Μεταστάσεις από άλλους όγκους στον μίσχο της υπόφυσης πολύ συχνά εμφανίζονται με άποιο διαβήτη ως κύρια ορμονική διαταραχή. Προκύπτει σε οξύ τραυματισμό του εγκεφάλου (20%) και σε υπαραχνοειδή αιμορραγία στο 15%, και είναι συνήθως παροδικός. Μόνιμος άποιος σημαίνει χειρότερη πρόγνωση
Και ενώ >50% των περιπτώσεων άποιου ονομαζόταν ιδιοπαθής, όμως φαίνεται ότι είναι αυτοάνοσος. Φαίνεται ότι υπάρχουν αντισώματα έναντι των AVP κυττάρων
Αδιψής άποιος
Σπάνια διαταραχή, με ανεπάρκεια AVP και απώλεια του αισθήματος της δίψας, με αποτέλεσμα μειωμένη πρόσληψη νερού και σημαντική υπερνατριαιμία. Είναι συνήθης εκδήλωση νευροχειρουργικής επέμβασης ανευρυσμάτων της anterior communicating artery (ACOM) καθώς οι ωσμωυποδοχείς του υποθαλάμου αρδεύονται από το συγκεκριμένο αγγείο. Επίσης μπορεί να προκύψει μετά χειρουργείο για κρανιοφαρυγγίωμα ή άλλους όγκους ή νευροσαρκοείδωση. Η διαταραχή του αισθήματος δίψας είναι συνήθως μόνιμη
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου