Περισσότερα από εκατό χρόνια πριν ο Harvey Cushing περιέγραψε μια διαταραχή που χαρακτηριζόταν από γρήγορη ανάπτυξη κεντρικής παχυσαρκίας, υπέρταση, κεντρική μυική αδυναμία, σακχαρώδη διαβήτη, ολιγομηνόρροια, υπερτρίχωση, λεπτό δέρμα και εκχυμώσεις
Ο Cushing ήξερε ότι ήταν εκδηλώσεις καρκίνου επινεφριδίων και υποψιαζόταν συμμετοχή της υπόφυσης. 6/9/1911 έκανε κρανιοτομή σε ασθενή του αλλά δεν βρήκε υποφυσιακό όγκο. Με την πάροδο του χρόνου έγινε γνωστό ότι η νόσος προκαλείται από μικρά βασεόφιλα αδενώματα και έγινε γνωστή ως νόσος Cushing
Tα τελευταία χρόνια με την ταχεία αύξηση της παχυσαρκίας στον γενικό πληθυσμό το σύνδρομο Cushing δεν μπορεί να διαχωριστεί εύκολα και αξιόπιστα από το μεταβολικό σύνδρομο της απλής παχυσαρκίας
Φυσική εξέταση
Ο επιπολασμός του μεταβολικού συνδρόμου μεταξύ των παχυσάρκων αγγίζει το 10%. Ο επιπολασμός του αδιάγνωστου σ. Cushing είναι περίπου 75 /1.000.000 πληθυσμού. Η πιθανότητα ένα άτομο με ΣΔ, υπέρταση, υπερτρίχωση, δυσλιπιδαιμία να έχει σ. Cushing είναι περίπου 1/500
Στην εποχή του Harvey Cushing η παχυσαρκία ήταν σπάνια και η διάγνωση του συνδρόμου πιο εύκολη. Σήμερα είναι λιγότερο συγκεκριμένη
Το μεταβολικό σύνδρομο που προκαλείται από υπερέκκριση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να διαφοροποιηθεί από το μεταβολικό σύνδρομο της παχυσαρκίας με την προσεκτική αξιολόγηση των αντιαναβολικών δράσεων της κορτιζόλης - οστεοπενία, λεπτό δέρμα, εκχυμώσεις - που υπάρχουν σε σ. Cushing αλλά όχι σε απλή παχυσαρκία. Σε ασθενείς που η οστεοπόρωση διαγιγνώσκεται ακτινογραφικά είναι πιθανότερο να έχουν σ Cushing, από όσους δεν έχουν οστεοπόρωση. Ένα z-score=-2 είναι ενδεικτικό. Ασθενείς που έχουν λεπτό δέρμα (μέτρηση με ειδικό παχύμετρο) και με τρεις ή περισσότερες εκχυμώσεις >1εκ. που δεν συνδέονται με τραύμα ή φλεβοκέντηση, έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να πάσχουν από Cushing
Kορτιζόλη ούρων 24ώρου
Η διάγνωση όλων των ενδοκρινικών νοσημάτων απαιτεί κλινική εικόνα συμβατή με την ασθένεια και ταυτοποίηση του παθοφυσιολογικού αιτίου
Υπάρχουν δύο είδη ελεύθερης κορτιζόλης: κορτιζόλη πλάσματος μη δεσμευμένη σε πρωτείνη, και κορτιζόλη μη συζευγμένη με θειικό ή υαλουρονικό οξύ. Η κορτιζόλη η μη δεσμευμένη με πρωτείνη διηθείται και επαναρροφάται στο σπείραμα. Ένα 3% καταλήγει στα ούρα, και είναι μη συζευγμένη, και είναι άμεση αντανάκλαση του ελεύθερου βιοδραστικού επιπέδου της ορμόνης στο πλάσμα. Η κρεατινίνη ούρων μετράται επίσης. Επίπεδα κρεατινίνης < 1.5 g/ ημέρα για άνδρες και < 1 g/ ημέρα για γυναίκες σημαίνουν ελλιπή συλλογή. Η κλινική κατάθλιψη αυξάνει την έκκριση της ελεύθερης κορτιζόλης ούρων
Ο Cushing ήξερε ότι ήταν εκδηλώσεις καρκίνου επινεφριδίων και υποψιαζόταν συμμετοχή της υπόφυσης. 6/9/1911 έκανε κρανιοτομή σε ασθενή του αλλά δεν βρήκε υποφυσιακό όγκο. Με την πάροδο του χρόνου έγινε γνωστό ότι η νόσος προκαλείται από μικρά βασεόφιλα αδενώματα και έγινε γνωστή ως νόσος Cushing
Tα τελευταία χρόνια με την ταχεία αύξηση της παχυσαρκίας στον γενικό πληθυσμό το σύνδρομο Cushing δεν μπορεί να διαχωριστεί εύκολα και αξιόπιστα από το μεταβολικό σύνδρομο της απλής παχυσαρκίας
Φυσική εξέταση
Ο επιπολασμός του μεταβολικού συνδρόμου μεταξύ των παχυσάρκων αγγίζει το 10%. Ο επιπολασμός του αδιάγνωστου σ. Cushing είναι περίπου 75 /1.000.000 πληθυσμού. Η πιθανότητα ένα άτομο με ΣΔ, υπέρταση, υπερτρίχωση, δυσλιπιδαιμία να έχει σ. Cushing είναι περίπου 1/500
Στην εποχή του Harvey Cushing η παχυσαρκία ήταν σπάνια και η διάγνωση του συνδρόμου πιο εύκολη. Σήμερα είναι λιγότερο συγκεκριμένη
Το μεταβολικό σύνδρομο που προκαλείται από υπερέκκριση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να διαφοροποιηθεί από το μεταβολικό σύνδρομο της παχυσαρκίας με την προσεκτική αξιολόγηση των αντιαναβολικών δράσεων της κορτιζόλης - οστεοπενία, λεπτό δέρμα, εκχυμώσεις - που υπάρχουν σε σ. Cushing αλλά όχι σε απλή παχυσαρκία. Σε ασθενείς που η οστεοπόρωση διαγιγνώσκεται ακτινογραφικά είναι πιθανότερο να έχουν σ Cushing, από όσους δεν έχουν οστεοπόρωση. Ένα z-score=-2 είναι ενδεικτικό. Ασθενείς που έχουν λεπτό δέρμα (μέτρηση με ειδικό παχύμετρο) και με τρεις ή περισσότερες εκχυμώσεις >1εκ. που δεν συνδέονται με τραύμα ή φλεβοκέντηση, έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να πάσχουν από Cushing
Kορτιζόλη ούρων 24ώρου
Η διάγνωση όλων των ενδοκρινικών νοσημάτων απαιτεί κλινική εικόνα συμβατή με την ασθένεια και ταυτοποίηση του παθοφυσιολογικού αιτίου
Υπάρχουν δύο είδη ελεύθερης κορτιζόλης: κορτιζόλη πλάσματος μη δεσμευμένη σε πρωτείνη, και κορτιζόλη μη συζευγμένη με θειικό ή υαλουρονικό οξύ. Η κορτιζόλη η μη δεσμευμένη με πρωτείνη διηθείται και επαναρροφάται στο σπείραμα. Ένα 3% καταλήγει στα ούρα, και είναι μη συζευγμένη, και είναι άμεση αντανάκλαση του ελεύθερου βιοδραστικού επιπέδου της ορμόνης στο πλάσμα. Η κρεατινίνη ούρων μετράται επίσης. Επίπεδα κρεατινίνης < 1.5 g/ ημέρα για άνδρες και < 1 g/ ημέρα για γυναίκες σημαίνουν ελλιπή συλλογή. Η κλινική κατάθλιψη αυξάνει την έκκριση της ελεύθερης κορτιζόλης ούρων
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου