Test καταστολής με δεξαμεθαζόνη
Αναπτύχθηκε από τον Liddle το 1960 για την διαφοροδιάγνωση ACTH-εξαρτώμενου από ACTH-ανεξάρτητο σ. Cushing (πριν ανακαλυφθεί η μέτρηση ACTH). Δίνεται από του στόματος 1 mg δεξαμεθαζόνης τα μεσάνυχτα και γίνεται μέτρηση την επόμενη ημέρα κορτιζόλης. Σε ασθενείς με παχυσαρκία και κατάθλιψη η κορτιζόλη δεν καταστέλλεται
Κάποιοι ασθενείς έχουν έντονη κλινική εικόνα αλλά κορτιζόλη ούρων χαμηλή ή μηδενική. Αυτοί οι ασθενείς λαμβάνουν εξωγενώς κορτικοειδή, τα οποία θα πρέπει να διακοπούν
Άλλοι έχουν αυξημένη απέκκριση στα ούρα, χωρίς κλινικά σημεία και αυτό συνήθως βρίσκεται στα πλαίσια διερεύνησης υπέρτασης. Έχουν αυξημένη ACTH. Θα πρέπει να βρεθεί το σημείο έκκρισης της είτε με καθετηριασμό των λιθοειδών είτε με διερεύνηση πιθανής έκτοπης έκκρισης (συνήθως νεοπλασματική και κυρίως από τον θώρακα)
Επίσης κάποιοι ασθενείς έχουν εντονη κλινική εικόνα και φυσιολογική κορτιζόλη ούρων. Θα πρέπει να εξασφαλιστεί ότι η συλλογή των ούρων έχει γίνει σωστά, και είναι σωστή η νεφρική λειτουργία. Το περιοδικό Cushing θα πρέπει να αποκλειστεί με συχνές μετρήσεις ούρων και η παρακολούθηση να γίνεται τακτικά τουλάχιστον επί έτος
Διαφορική διάγνωση
ΑCTH: μετρήσιμη = ACTH εξαρτώμενο, μη μετρήσιμη = ACTH ανεξάρτητο
Το ACTH εξαρτώμενο Cushing μπορεί να είναι υποφυσιακό ή έκτοπο.
Η μη έκτοπη παραγωγή σημαίνει κορτικοτρόφο αδένωμα της υπόφυσης. Αντιμετωπίζεται με διασφηνοειδική εκτομή .
Η έκτοπη ACTH παραγωγή σε άτομα με Cushing προκύπτει σε 10%. Σε άτομα με έκτοπη παραγωγή γίνεται απεικόνιση του θώρακα και στα 2/3 των ασθενών βρίσκεται η εστία. Εάν δεν βρεθεί κάτι στον θώρακα, γίνεται απεικόνιση των οργάνων της κοιλιάς. Εάν δεν βρεθεί εστία υπάρχουν δύο επιλογές: φαρμακευτικό block της σύνθεσης κορτιζόλης, και παρακολούθηση ασθενούς ανά 6μηνο, και αν στο τέλος του δεύτερου έτους δεν έχει βρεθεί η έκτοπη εστία γίνεται άμφω επινεφριδεκτομή
To ΑCTH ανεξάρτητο Cushing είναι συνήθως νεόπλασμα επινεφριδιακό. Οι καλοήθεις όγκοι είναι μικροί <5 εκ. σε διάμετρο και εκκρίνουν κορτιζόλη. Η παραγωγή από το ένα επινεφρίδιο καταστέλλει την παραγωγή του υγιούς επινεφριδίου. Αντιμετωπίζεται επιτυχώς με λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή
Υπάρχει η μικροοζώδης και μακροοζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων. Εκκρίνεται κορτιζόλη. Καταστέλλεται η ACTH. Γίνεται άμφω επινεφριδεκτομή και δίνεται υποκατάσταση
Επινεφριδιακοί όγκοι που εκκρίνουν περισσότερες ορμόνες (κορτιζόλη, ανδρογόνα, οιστρογόνα) είναι κακοήθεις συνήθως. Χρειάζεται προσεκτική χειρουργική αφαίρεση, και έλεγχο για πιθανές μεταστάσεις οι οποίες επίσης αφαιρούνται από έμπειρο χειρουργό
Εαν τα επίπεδα κορτιζόλης την επόμενη ημέρα της επέμβασης είναι 0 η επέμβαση είναι επιτυχής
Ο ασθενής χρειάζεται υποκατάσταση με υδροκορτιζόνη από του στόματος σε δόση 12 mg/τ.μ. επιφάνειας σώματος σε μια δόση πρωινή . Μετά 3 μήνες γίνεται ACTH test. Εάν η κορτιζόλη ξεπερνά τα 20 μg/dl, διακόπτεται η αγωγή με υδροκορτιζόνη. Τα ίδια ισχύουν σε ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Αν η επινεφριδεκτομή είναι αμφοτερόπλευρη, χρειάζεται υδροκορτιζόνη σε δόση 12-15 mg/τ.μ. επιφάνειας σώματος/ημέρα και φλουροκορτιζόνη (Florinef) σε δόση 100 μg/ημέρα δια βίου
Αναπτύχθηκε από τον Liddle το 1960 για την διαφοροδιάγνωση ACTH-εξαρτώμενου από ACTH-ανεξάρτητο σ. Cushing (πριν ανακαλυφθεί η μέτρηση ACTH). Δίνεται από του στόματος 1 mg δεξαμεθαζόνης τα μεσάνυχτα και γίνεται μέτρηση την επόμενη ημέρα κορτιζόλης. Σε ασθενείς με παχυσαρκία και κατάθλιψη η κορτιζόλη δεν καταστέλλεται
Κάποιοι ασθενείς έχουν έντονη κλινική εικόνα αλλά κορτιζόλη ούρων χαμηλή ή μηδενική. Αυτοί οι ασθενείς λαμβάνουν εξωγενώς κορτικοειδή, τα οποία θα πρέπει να διακοπούν
Άλλοι έχουν αυξημένη απέκκριση στα ούρα, χωρίς κλινικά σημεία και αυτό συνήθως βρίσκεται στα πλαίσια διερεύνησης υπέρτασης. Έχουν αυξημένη ACTH. Θα πρέπει να βρεθεί το σημείο έκκρισης της είτε με καθετηριασμό των λιθοειδών είτε με διερεύνηση πιθανής έκτοπης έκκρισης (συνήθως νεοπλασματική και κυρίως από τον θώρακα)
Επίσης κάποιοι ασθενείς έχουν εντονη κλινική εικόνα και φυσιολογική κορτιζόλη ούρων. Θα πρέπει να εξασφαλιστεί ότι η συλλογή των ούρων έχει γίνει σωστά, και είναι σωστή η νεφρική λειτουργία. Το περιοδικό Cushing θα πρέπει να αποκλειστεί με συχνές μετρήσεις ούρων και η παρακολούθηση να γίνεται τακτικά τουλάχιστον επί έτος
Διαφορική διάγνωση
ΑCTH: μετρήσιμη = ACTH εξαρτώμενο, μη μετρήσιμη = ACTH ανεξάρτητο
Το ACTH εξαρτώμενο Cushing μπορεί να είναι υποφυσιακό ή έκτοπο.
Η μη έκτοπη παραγωγή σημαίνει κορτικοτρόφο αδένωμα της υπόφυσης. Αντιμετωπίζεται με διασφηνοειδική εκτομή .
Η έκτοπη ACTH παραγωγή σε άτομα με Cushing προκύπτει σε 10%. Σε άτομα με έκτοπη παραγωγή γίνεται απεικόνιση του θώρακα και στα 2/3 των ασθενών βρίσκεται η εστία. Εάν δεν βρεθεί κάτι στον θώρακα, γίνεται απεικόνιση των οργάνων της κοιλιάς. Εάν δεν βρεθεί εστία υπάρχουν δύο επιλογές: φαρμακευτικό block της σύνθεσης κορτιζόλης, και παρακολούθηση ασθενούς ανά 6μηνο, και αν στο τέλος του δεύτερου έτους δεν έχει βρεθεί η έκτοπη εστία γίνεται άμφω επινεφριδεκτομή
To ΑCTH ανεξάρτητο Cushing είναι συνήθως νεόπλασμα επινεφριδιακό. Οι καλοήθεις όγκοι είναι μικροί <5 εκ. σε διάμετρο και εκκρίνουν κορτιζόλη. Η παραγωγή από το ένα επινεφρίδιο καταστέλλει την παραγωγή του υγιούς επινεφριδίου. Αντιμετωπίζεται επιτυχώς με λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή
Υπάρχει η μικροοζώδης και μακροοζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων. Εκκρίνεται κορτιζόλη. Καταστέλλεται η ACTH. Γίνεται άμφω επινεφριδεκτομή και δίνεται υποκατάσταση
Επινεφριδιακοί όγκοι που εκκρίνουν περισσότερες ορμόνες (κορτιζόλη, ανδρογόνα, οιστρογόνα) είναι κακοήθεις συνήθως. Χρειάζεται προσεκτική χειρουργική αφαίρεση, και έλεγχο για πιθανές μεταστάσεις οι οποίες επίσης αφαιρούνται από έμπειρο χειρουργό
Εαν τα επίπεδα κορτιζόλης την επόμενη ημέρα της επέμβασης είναι 0 η επέμβαση είναι επιτυχής
Ο ασθενής χρειάζεται υποκατάσταση με υδροκορτιζόνη από του στόματος σε δόση 12 mg/τ.μ. επιφάνειας σώματος σε μια δόση πρωινή . Μετά 3 μήνες γίνεται ACTH test. Εάν η κορτιζόλη ξεπερνά τα 20 μg/dl, διακόπτεται η αγωγή με υδροκορτιζόνη. Τα ίδια ισχύουν σε ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Αν η επινεφριδεκτομή είναι αμφοτερόπλευρη, χρειάζεται υδροκορτιζόνη σε δόση 12-15 mg/τ.μ. επιφάνειας σώματος/ημέρα και φλουροκορτιζόνη (Florinef) σε δόση 100 μg/ημέρα δια βίου
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου