Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι όγκος που εκκρίνει κατεχολαμίνες και ξεκινά από τα κύτταρα χρωμαφίνης του μυελού των επινεφριδίων.
Οξεία κρίση φαιοχρωμοκυττώματος ορίζεται ως η οξεία και σοβαρή αιμοδυναμική αστάθεια που προκαλεί βλάβη ή δυσλειτουργία του οργάνου-στόχου. Μπορεί να είναι και η πρώτη εκδήλωση σε ποσοστό 7-18% στις διάφορες μελέτες
Κλινική εικόνα
Καρδιολογικό: καρδιομυοπάθεια, έμφραγμα, αρρυθμία, καρδιογενές shock
Αναπνευστικό: πνευμονικό οίδημα, αιμόπτυση, σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας
Νευρολογικό: εγκεφαλοπάθεια, ισχαιμικό ή αιμορραγικό ΑΕΕ
Νεφροί: οξεία νεφρική βλάβη
Ήπαρ: οξεία ηπατική βλάβη
ΓΕΣ: ειλεός, ισχαιμία ή διάτρηση εντέρου
Μυοσκελετικό: ραβδομυόλυση
Αγγειακό: θρόμβωση, αιμορραγία επινεφριδίων
Μεταβολικό: κετοξέωση, γαλακτική οξέωση, υπό/υπέργλυκαιμία
Παθοφυσιολογία
Οι κατεχολαμίνες δρουν κυρίως στους α-αδρενεργικούς υποδοχείς και προκαλούν αγγειοσύσπαση και επομένως υπέρταση και σχετικά μειωμένο ενδοαγγειακό όγκο. Αυτό οδηγεί σε ισχαιμία και ανεπάρκεια οργάνων. Η καρδιακή κρίση προκύπτει λόγω αγγειοσύσπασης στεφανιαίων και ισχαιμίας, οι κατεχολαμίνες έχουν τοξική επίδραση στα μυοκύτταρα και προκαλούν καρδιομυοπάθεια
Διάγνωση
Θα πρέπει να εξετάζεται η πιθανότητα σε κάθε ασθενή με ανεξήγητο shock, ανεπάρκεια αρ κοιλίας, πολυοργανική ανεπάρκεια, υπερτασική κρίση ή ανεξήγητη γαλακτική οξέωση κυρίως αν συνυπάρχει εμπύρετο. Ελέγχουμε κατεχολαμίνες και μετανεφρίνες ούρων και πλάσματος. Ψευδώς αυξημένα αποτελέσματα μπορεί να προκύψουν σε σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια ή με τη λήψη φαρμάκων. Η αξονική χρησιμοποιείται για έλεγχο επινεφριδίων
Θνητότητα
Η κρίση συνοδεύεται απο θνητότητα μέχρι 45%
Αντιμετώπιση
Σε εντατική μονάδα. Ελέγχουμε καρδιακό ρυθμό και οξυγόνο. Ελέγχουμε συνεχώς αρ. καρδιακή λειτουργία. Υποκατάσταση σε υγρά και α-αποκλειστές
Οι α-αποκλειστές είναι η πλέον αποδεκτή λύση που αντιμετωπίζει την αγγειοσυστολή, την υπέρταση και τις αρρυθμίες. Η φαινοξυβενζαμίνη χρησιμοποιείται πολύ συχνά, είναι μη εκλεκτικό, με μακρά δράση και δίνεται ενδοφλέβια, από το στόμα ή μέσω ρινογαστρικού σωλήνα, με αρχική δόση 0,5 mg / kg μέχρι 1 mg / kg σε δύο ή τρεις δόσεις. Εναλλακτικά μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε φαιντολαμίνη ή δοξαζοσίνη
Επίσης οι αποκλειστές ασβεστίου έχουν χρησιμοποιηθεί στην αντιμετώπιση
Το θειικό μαγνήσιο δρα σαν ανταγωνιστής ασβεστίου και προκαλεί αγγειοδιαστολή και διόρθωση υπέρτασης και αντιμετωπίζει τις αρρυθμίες. Βοηθάει στη σταθεροποίηση της κατάστασης σε εγκεφαλοπάθεια και καρδιομυοπάθεια. Δίνεται 4 g bolus ενδοφλέβια και στη συνέχεια έγχυση με ρυθμό 1 g / h
Η υπέρταση στη διάρκεια της κρίσης μπορεί να είναι σοβαρή και μπορεί γρήγορα να εναλλάσεται με υπόταση. Η σειρά ενδοφλέβια χορήγηση υγρών/α-άποκλειστές/αποκλειστές διάυλων ασβεστίου/μαγνήσιο συνήθως αντιμετωπίζει την κρίση. Μετά τη χορήγηση των α-αποκλειστών μπορεί να χορηγηθούν και β-αποκλειστές για να αντιμετωπίσουν την ταχυκαρδία και ταχυαρρυθμία
Χρόνος χειρουργείου
Αν ο ασθενής είναι πολύ ασταθής και δεν ανταποκρίνεται σε φάρμακα ορισμένοι προτείνουν άμεση επινεφριδεκτομή. Η λαπαροσκοπική χειρουργική έχει μειώσει τους κινδύνους. Σε άλλες μελέτες προτείνεται τουλάχιστον 10 ημέρες αγωγή με α-αποκλειστές και σταθεροποίηση του ασθενή πριν το χειρουργείο εκτός αν προκύψει ρήξη του όγκου ή αιμορραγία
Συμπέρασμα
Η κρίση φαιοχρωμοκυττώματος είναι κατάσταση με σοβαρή θνησιμότητα. Υπάρχει ανάγκη συνεργασίας ενδοκρινολόγου, ιατρού ΜΕΘ, χειρουργού ενδοκρινών και αναισθησιολόγου
Θα πρέπει να μελετηθεί η τρέχουσα πρακτική και οι κατευθυντήριες οδηγίες και να δοθούν guidelines για την αντιμετώπιση της
Οξεία κρίση φαιοχρωμοκυττώματος ορίζεται ως η οξεία και σοβαρή αιμοδυναμική αστάθεια που προκαλεί βλάβη ή δυσλειτουργία του οργάνου-στόχου. Μπορεί να είναι και η πρώτη εκδήλωση σε ποσοστό 7-18% στις διάφορες μελέτες
Κλινική εικόνα
Καρδιολογικό: καρδιομυοπάθεια, έμφραγμα, αρρυθμία, καρδιογενές shock
Αναπνευστικό: πνευμονικό οίδημα, αιμόπτυση, σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας
Νευρολογικό: εγκεφαλοπάθεια, ισχαιμικό ή αιμορραγικό ΑΕΕ
Νεφροί: οξεία νεφρική βλάβη
Ήπαρ: οξεία ηπατική βλάβη
ΓΕΣ: ειλεός, ισχαιμία ή διάτρηση εντέρου
Μυοσκελετικό: ραβδομυόλυση
Αγγειακό: θρόμβωση, αιμορραγία επινεφριδίων
Μεταβολικό: κετοξέωση, γαλακτική οξέωση, υπό/υπέργλυκαιμία
Παθοφυσιολογία
Οι κατεχολαμίνες δρουν κυρίως στους α-αδρενεργικούς υποδοχείς και προκαλούν αγγειοσύσπαση και επομένως υπέρταση και σχετικά μειωμένο ενδοαγγειακό όγκο. Αυτό οδηγεί σε ισχαιμία και ανεπάρκεια οργάνων. Η καρδιακή κρίση προκύπτει λόγω αγγειοσύσπασης στεφανιαίων και ισχαιμίας, οι κατεχολαμίνες έχουν τοξική επίδραση στα μυοκύτταρα και προκαλούν καρδιομυοπάθεια
Διάγνωση
Θα πρέπει να εξετάζεται η πιθανότητα σε κάθε ασθενή με ανεξήγητο shock, ανεπάρκεια αρ κοιλίας, πολυοργανική ανεπάρκεια, υπερτασική κρίση ή ανεξήγητη γαλακτική οξέωση κυρίως αν συνυπάρχει εμπύρετο. Ελέγχουμε κατεχολαμίνες και μετανεφρίνες ούρων και πλάσματος. Ψευδώς αυξημένα αποτελέσματα μπορεί να προκύψουν σε σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια ή με τη λήψη φαρμάκων. Η αξονική χρησιμοποιείται για έλεγχο επινεφριδίων
Θνητότητα
Η κρίση συνοδεύεται απο θνητότητα μέχρι 45%
Αντιμετώπιση
Σε εντατική μονάδα. Ελέγχουμε καρδιακό ρυθμό και οξυγόνο. Ελέγχουμε συνεχώς αρ. καρδιακή λειτουργία. Υποκατάσταση σε υγρά και α-αποκλειστές
Οι α-αποκλειστές είναι η πλέον αποδεκτή λύση που αντιμετωπίζει την αγγειοσυστολή, την υπέρταση και τις αρρυθμίες. Η φαινοξυβενζαμίνη χρησιμοποιείται πολύ συχνά, είναι μη εκλεκτικό, με μακρά δράση και δίνεται ενδοφλέβια, από το στόμα ή μέσω ρινογαστρικού σωλήνα, με αρχική δόση 0,5 mg / kg μέχρι 1 mg / kg σε δύο ή τρεις δόσεις. Εναλλακτικά μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε φαιντολαμίνη ή δοξαζοσίνη
Επίσης οι αποκλειστές ασβεστίου έχουν χρησιμοποιηθεί στην αντιμετώπιση
Το θειικό μαγνήσιο δρα σαν ανταγωνιστής ασβεστίου και προκαλεί αγγειοδιαστολή και διόρθωση υπέρτασης και αντιμετωπίζει τις αρρυθμίες. Βοηθάει στη σταθεροποίηση της κατάστασης σε εγκεφαλοπάθεια και καρδιομυοπάθεια. Δίνεται 4 g bolus ενδοφλέβια και στη συνέχεια έγχυση με ρυθμό 1 g / h
Η υπέρταση στη διάρκεια της κρίσης μπορεί να είναι σοβαρή και μπορεί γρήγορα να εναλλάσεται με υπόταση. Η σειρά ενδοφλέβια χορήγηση υγρών/α-άποκλειστές/αποκλειστές διάυλων ασβεστίου/μαγνήσιο συνήθως αντιμετωπίζει την κρίση. Μετά τη χορήγηση των α-αποκλειστών μπορεί να χορηγηθούν και β-αποκλειστές για να αντιμετωπίσουν την ταχυκαρδία και ταχυαρρυθμία
Χρόνος χειρουργείου
Αν ο ασθενής είναι πολύ ασταθής και δεν ανταποκρίνεται σε φάρμακα ορισμένοι προτείνουν άμεση επινεφριδεκτομή. Η λαπαροσκοπική χειρουργική έχει μειώσει τους κινδύνους. Σε άλλες μελέτες προτείνεται τουλάχιστον 10 ημέρες αγωγή με α-αποκλειστές και σταθεροποίηση του ασθενή πριν το χειρουργείο εκτός αν προκύψει ρήξη του όγκου ή αιμορραγία
Συμπέρασμα
Η κρίση φαιοχρωμοκυττώματος είναι κατάσταση με σοβαρή θνησιμότητα. Υπάρχει ανάγκη συνεργασίας ενδοκρινολόγου, ιατρού ΜΕΘ, χειρουργού ενδοκρινών και αναισθησιολόγου
Θα πρέπει να μελετηθεί η τρέχουσα πρακτική και οι κατευθυντήριες οδηγίες και να δοθούν guidelines για την αντιμετώπιση της
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου