Μειωμένη αύξηση / ανάπτυξη : λόγω υπερανδρογοναιμίας αλλά και θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Η μακροχρόνια χορήγηση γλυκοκορτικοειδούς καταστέλλει την ανάπτυξη και τα αυξημένα επίπεδα κυκλοφορίας των στεροειδών του επινεφριδικού φύλου επιταχύνουν τη σκελετική ωρίμανση και μπορεί να προκαλέσουν μια πρώιμη έναρξη της κεντρικής εφηβείας. Μια μετα-ανάλυση μελετών που περιελάμβαναν ασθενείς με CAH έδειξε μέσο ύψος 10 cm κάτω από τον μέσο όρο του πληθυσμού.
Η μετα-ανάλυση έδειξε επίσης ότι η χρήση αλατοκορτικοειδών κατά την παιδική ηλικία συσχετίστηκε με αυξημένο ύψος σε σύγκριση με τη μη χρήση , καθώς η αντικατάσταση αλατοκορτικοειδών διασφαλίζει την ευβολαιμία, η οποία μειώνει τη διέγερση της κορτικοτροπίνης και την επακόλουθη σύνθεση ανδρογόνων των επινεφριδίων. Η κατασταλτική δράση των γλυκοκορτικοειδών είναι ιδιαίτερα εμφανής κατά τη βρεφική ηλικία και την εφηβεία και οι δόσεις που υπερβαίνουν τα 15 έως 20 mg ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος ανά ημέρα κατά τη διάρκεια αυτών των αναπτυξιακών περιόδων μειώνουν το τελικό ύψος των ενηλίκων. Σε ασθενείς με μη κλασσική CAH το έλλειμα είναι λιγότερο σοβαρό. Και ενώ τα γλυκοκορτικοειδή μακράς δράσης είναι αποτελεσματικά στην καταστολή των ανδρογόνων των επινεφριδίων, αυτά τα φάρμακα είναι πιο πιθανό από την υδροκορτιζόνη (βραχείας δράσης) να εμποδίζουν την ταχύτητα ανάπτυξης και δεν συνιστώνται για μακροχρόνια θεραπεία σε παιδιά.
Ψυχολογία και εγκέφαλος : Τα δεδομένα είναι περιορισμένα. Η μεταβαλλόμενη εμβρυϊκή και μεταγεννητική έκθεση σε ανδρογόνα και γλυκοκορτικοειδή σε ασθενείς με CAH επηρεάζει την ανάπτυξη και τη λειτουργία του εγκεφάλου, επηρεάζοντας ενδεχομένως την ψυχική υγεία. Μελέτες έδειξαν υψηλότερο επιπολασμό άγχους, κατάθλιψης, κατάχρησης αλκοόλ, διαταραχών προσωπικότητας και αυτοκτονίας μεταξύ ανδρών ασθενών και διαταραχών προσαρμογής μεταξύ γυναικών ασθενών με κλασική CAH. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή έχει αναφερθεί ότι επηρεάζει τη μνήμη. Ο σεξουαλικός προσανατολισμός σε γυναίκες με CAH έχει αναφερθεί ότι συσχετίζεται με την έκθεση σε ανδρογόνα. Η ποιότητα ζωής ποικίλλει. Οι προκλήσεις διαφέρουν ανάλογα με το φύλο, αλλά όλοι οι ασθενείς υπόκεινται στο συναισθηματικό stress της ζωής με χρόνια ασθένεια.
Οι ασθενείς με μη κλασική CAH έχουν λιγότερο έντονες ορμονικές διαταραχές και δεν έχουν μελετηθεί εκτενώς. Ωστόσο, μεταβολές στον υποθάλαμο-υπόφυση-επινεφρίδια είναι παρόντα ακόμη και σε αυτήν την ήπια μορφή της νόσου και μπορεί να συμβάλουν στην ψυχιατρική ευπάθεια.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου