Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση. Στη συνέχεια γίνεται τεκμηρίωση βιοχημική αλλά και ανατομική (C/T - MRI)
Προ χειρουργείου στα φαιοχρωμοκυττώματα γίνεται συνδυασμός α και β αδρενεργικού αποκλεισμού για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και την αποφυγή υπερτασικών κρίσεων στη διάρκεια του χειρουργείου. Ο α αδρενεργικός αποκλεισμός επιτυγχάνεται με έναν μη επιλεκτικό α-αδρενεργικό αναστολέα π.χ. φαινοξυβενζαμίνη 10 mgr p.o Χ 2 ημερησίως και αύξηση μέχρι 30 mgr X 3 ημερησίως με οδηγό την χαμηλή-φυσιολογική πίεση. Ή και επιλεκτικό α1-αδρενεργικό αναστολέα π.χ. δοξαζοσίνη 1 mgr p.o. ημερησίως και αύξηση μέχρι και αύξηση μέχρι 10 mgr X 2 ημερησίως μέχρι να επιτευχθούν τα επίπεδα-στόχος της πίεσης
Η θεραπεία ξεκινάει τουλάχιστον 7 ημέρες πριν την επέμβαση και πρέπει να συνοδεύεται από δίαιτα υψηλή σε νάτριο (π.χ. 5000 mgr ημερησίως) και γενναία λήψη υγρών (π.χ. 2.5 λίτρα ημερησίως)
Ο β αδρενεργικός αποκλεισμός χορηγείται για τον έλεγχο της ταχυκαρδίας π.χ. μετοπρολόλη βραδείας αποδέσμευσης από 25 mgr X 1 ημερησίως, μέχρι 100 mgr X 2 ημερησίως μέχρι να επιτύχουμε καρδιακό ρυθμό περίπου στους 80 χτύπους/λεπτό
Επιπλοκή του προεγχειρητικού αδρενεργικού αποκλεισμού είναι μετεγχειρητικά παρατεταμένη υπόταση
Αρχικά η χειρουργική προσέγγιση ήταν ανοιχτή λαπαροτομία. Από το 1996 και μετά γίνεται ενδοσκοπικά λόγω του μικρότερου χρόνου επέμβασης και των λιγότερων μετεγχειρητικών επιπλοκών. Αν και έχει αποδειχθεί ότι αφαίρεση φαιοχρωμοκυττώματος > 5 εκ ενδοσκοπικά είναι ασφαλής ωστόσο θα πρέπει να εξετάζεται σε ατομική βάση σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά του όγκου και την εμπειρία του χειρουργού
Σε αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να γίνει ογκεκτομή. Περίπου το 1/3 ενός επινεφριδίου είναι αρκετό για να καλύψει τις ανάγκες του οργανισμού σε γλυκο/αλατοκορτικοειδή
Σε ασθενείς με παραγαγγλιώματα η εύρεση της βέλτιστης θεραπευτικής επιλογής είναι συχνά πρόκληση. Οι επιλογές είναι χειρουργική επέμβαση, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, εξωτερική ακτινοβολία. Ο προσδιορισμός της ακριβούς θέσης και της έκτασης του όγκου πριν από οποιαδήποτε απόφαση για θεραπεία είναι ουσιώδης
Προ χειρουργείου στα φαιοχρωμοκυττώματα γίνεται συνδυασμός α και β αδρενεργικού αποκλεισμού για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και την αποφυγή υπερτασικών κρίσεων στη διάρκεια του χειρουργείου. Ο α αδρενεργικός αποκλεισμός επιτυγχάνεται με έναν μη επιλεκτικό α-αδρενεργικό αναστολέα π.χ. φαινοξυβενζαμίνη 10 mgr p.o Χ 2 ημερησίως και αύξηση μέχρι 30 mgr X 3 ημερησίως με οδηγό την χαμηλή-φυσιολογική πίεση. Ή και επιλεκτικό α1-αδρενεργικό αναστολέα π.χ. δοξαζοσίνη 1 mgr p.o. ημερησίως και αύξηση μέχρι και αύξηση μέχρι 10 mgr X 2 ημερησίως μέχρι να επιτευχθούν τα επίπεδα-στόχος της πίεσης
Η θεραπεία ξεκινάει τουλάχιστον 7 ημέρες πριν την επέμβαση και πρέπει να συνοδεύεται από δίαιτα υψηλή σε νάτριο (π.χ. 5000 mgr ημερησίως) και γενναία λήψη υγρών (π.χ. 2.5 λίτρα ημερησίως)
Ο β αδρενεργικός αποκλεισμός χορηγείται για τον έλεγχο της ταχυκαρδίας π.χ. μετοπρολόλη βραδείας αποδέσμευσης από 25 mgr X 1 ημερησίως, μέχρι 100 mgr X 2 ημερησίως μέχρι να επιτύχουμε καρδιακό ρυθμό περίπου στους 80 χτύπους/λεπτό
Επιπλοκή του προεγχειρητικού αδρενεργικού αποκλεισμού είναι μετεγχειρητικά παρατεταμένη υπόταση
Αρχικά η χειρουργική προσέγγιση ήταν ανοιχτή λαπαροτομία. Από το 1996 και μετά γίνεται ενδοσκοπικά λόγω του μικρότερου χρόνου επέμβασης και των λιγότερων μετεγχειρητικών επιπλοκών. Αν και έχει αποδειχθεί ότι αφαίρεση φαιοχρωμοκυττώματος > 5 εκ ενδοσκοπικά είναι ασφαλής ωστόσο θα πρέπει να εξετάζεται σε ατομική βάση σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά του όγκου και την εμπειρία του χειρουργού
Σε αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να γίνει ογκεκτομή. Περίπου το 1/3 ενός επινεφριδίου είναι αρκετό για να καλύψει τις ανάγκες του οργανισμού σε γλυκο/αλατοκορτικοειδή
Σε ασθενείς με παραγαγγλιώματα η εύρεση της βέλτιστης θεραπευτικής επιλογής είναι συχνά πρόκληση. Οι επιλογές είναι χειρουργική επέμβαση, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, εξωτερική ακτινοβολία. Ο προσδιορισμός της ακριβούς θέσης και της έκτασης του όγκου πριν από οποιαδήποτε απόφαση για θεραπεία είναι ουσιώδης
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου