Η διάγνωση κακοήθους φαιοχρωμοκυττώματος είναι προβληματική. Υπάρχουν ιστολογικά χαρακτηριστικά όπως τα μοτίβα ανάπτυξης, οι μιτώσεις, η ατυπία κυττάρων και πυρήνων και κακοήθη βιολογικά χαρακτηριστικά που αποτελούν τη βάση του συστήματος βαθμολόγησης και ταξινόμησης. Ωστόσο η συμπεριφορά των όγκων είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Μόνο οι μεταστάσεις είναι απόδειξη κακοήθους συμπεριφοράς
Όταν ο αρχικός όγκος είναι φαιοχρωμοκύττωμα οι μεταστατικές θέσεις είναι οστά και λεμφαδένες, ενώ τα παραγαγγλιώματα δίνουν μεταστάσεις ηπατικές. Προσοχή κατά την χειρουργική αφαίρεση του όγκου, διάσπαση της κάψας του, εάν είναι κακοήθης, μπορεί να σημαίνει υποτροπή ή και μετάσταση
Στις μεταστάσεις οι θεραπευτικές επιλογές είναι αφαίρεση, ραδιοσεσημασμένα ιχνοστοιχεία, θερμική αφαίρεση, χημειοθεραπεία και εξωτερική ακτινοβολία. Βασική είναι η χειρουργική εκτομή όσο το μεγαλύτερο δυνατόν όγκου ιστού. Οι ασθενείς με μεταστάσεις έχουν κυρίως σποραδικούς όγκους. Η συνολική επιβίωση είναι εξαιρετικά ευνοϊκή
Είναι βασική η έγκαιρη διάγνωση. Είναι βασική η καλύτερη χειρουργική επιλογή και η μετεγχειρητική φροντίδα. Μόλις γίνει η διάγνωση είναι βασικός ο γενετικός έλεγχος. Απαραίτητη η πλήρης εκτομή του όγκου, καμία μόνιμη επιπλοκή, περιορισμένος πόνος μετεγχειρητικά, καλό αισθητικό αποτέλεσμα και μικρή παραμονή στο νοσοκομείο. Στη συνέχεια, και ανάλογα με το profil των μεταλλάξεων, οι ασθενείς παρακολουθούνται με σκοπό την έγκαιρη διάγνωση άλλων όγκων
Όλοι οι συγγενείς πρώτου βαθμού ενός φορέα μετάλλαξης θα πρέπει να ελέγχονται. Η εξέταση οδηγεί σε 50% ταυτοποίηση φορέων της μετάλλαξης. Αυτοί οι ασυμπτωματικοί φορείς θα πρέπει να παρακολουθούνται. Η ασθένεια δεν αναπτύσσεται σε όλους τους φορείς της γονιδιακής μετάλλαξης
Μετεγχειρητικά οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται ανά έτος με βιοχημικές εξετάσεις και ψηφιακή απεικόνιση τουλάχιστον για 3 χρόνια, και στη συνέχεια ανα 2-3 χρόνια
Κύηση
Το φαιοχρωμοκύττωμα στη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι εξαιρετική πρόκληση. Οι όγκοι μπορεί να γίνουν συμπτωματικοί σε οποιοδήποτε στάδιο της κύησης. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται βιοχημικά και απεικονιστικά με υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία χωρίς σκιαγραφικό. Ο α-αδρενεργικός αποκλεισμός είναι πρόκληση δεδομένου ότι πρέπει να διατηρηθεί επαρκώς η κυκλοφορία μεταξύ μητέρας και εμβρύου. Η θεραπεία εκλογής είναι η ενδοσκοπική απομάκρυνση του όγκου, συνήθως στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εναλλακτικά, μπορεί να αντιμετωπιστεί φαρμακευτικά στη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να αφαιρεθεί αρκετές εβδομάδες μετά τον τοκετό. Ιδανικά θα πρέπει να ανιχνευθεί και να αντιμετωπιστεί πριν την εγκυμοσύνη. Στο πλαίσιο αυτό η μοριακή γενετική είναι πολύ σημαντική
Όταν ο αρχικός όγκος είναι φαιοχρωμοκύττωμα οι μεταστατικές θέσεις είναι οστά και λεμφαδένες, ενώ τα παραγαγγλιώματα δίνουν μεταστάσεις ηπατικές. Προσοχή κατά την χειρουργική αφαίρεση του όγκου, διάσπαση της κάψας του, εάν είναι κακοήθης, μπορεί να σημαίνει υποτροπή ή και μετάσταση
Στις μεταστάσεις οι θεραπευτικές επιλογές είναι αφαίρεση, ραδιοσεσημασμένα ιχνοστοιχεία, θερμική αφαίρεση, χημειοθεραπεία και εξωτερική ακτινοβολία. Βασική είναι η χειρουργική εκτομή όσο το μεγαλύτερο δυνατόν όγκου ιστού. Οι ασθενείς με μεταστάσεις έχουν κυρίως σποραδικούς όγκους. Η συνολική επιβίωση είναι εξαιρετικά ευνοϊκή
Είναι βασική η έγκαιρη διάγνωση. Είναι βασική η καλύτερη χειρουργική επιλογή και η μετεγχειρητική φροντίδα. Μόλις γίνει η διάγνωση είναι βασικός ο γενετικός έλεγχος. Απαραίτητη η πλήρης εκτομή του όγκου, καμία μόνιμη επιπλοκή, περιορισμένος πόνος μετεγχειρητικά, καλό αισθητικό αποτέλεσμα και μικρή παραμονή στο νοσοκομείο. Στη συνέχεια, και ανάλογα με το profil των μεταλλάξεων, οι ασθενείς παρακολουθούνται με σκοπό την έγκαιρη διάγνωση άλλων όγκων
Όλοι οι συγγενείς πρώτου βαθμού ενός φορέα μετάλλαξης θα πρέπει να ελέγχονται. Η εξέταση οδηγεί σε 50% ταυτοποίηση φορέων της μετάλλαξης. Αυτοί οι ασυμπτωματικοί φορείς θα πρέπει να παρακολουθούνται. Η ασθένεια δεν αναπτύσσεται σε όλους τους φορείς της γονιδιακής μετάλλαξης
Μετεγχειρητικά οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται ανά έτος με βιοχημικές εξετάσεις και ψηφιακή απεικόνιση τουλάχιστον για 3 χρόνια, και στη συνέχεια ανα 2-3 χρόνια
Κύηση
Το φαιοχρωμοκύττωμα στη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι εξαιρετική πρόκληση. Οι όγκοι μπορεί να γίνουν συμπτωματικοί σε οποιοδήποτε στάδιο της κύησης. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται βιοχημικά και απεικονιστικά με υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία χωρίς σκιαγραφικό. Ο α-αδρενεργικός αποκλεισμός είναι πρόκληση δεδομένου ότι πρέπει να διατηρηθεί επαρκώς η κυκλοφορία μεταξύ μητέρας και εμβρύου. Η θεραπεία εκλογής είναι η ενδοσκοπική απομάκρυνση του όγκου, συνήθως στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εναλλακτικά, μπορεί να αντιμετωπιστεί φαρμακευτικά στη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να αφαιρεθεί αρκετές εβδομάδες μετά τον τοκετό. Ιδανικά θα πρέπει να ανιχνευθεί και να αντιμετωπιστεί πριν την εγκυμοσύνη. Στο πλαίσιο αυτό η μοριακή γενετική είναι πολύ σημαντική
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου