Προεγχειρητική απεικόνιση
πριν την προφυλακτική θυρεοειδεκτομή
Το ΜΕΝ 2 είναι ένα μοναδικό μοντέλο για την έγκαιρη πρόληψη και θεραπεία του καρκίνου που βασίζεται σε γεννετικό έλεγχο. Σε οικογενείς καταστάσεις γίνεται γεννετικός έλεγχος και αντιμετωπίζεται ο καρκίνος πριν τα κύτταρα C υποστούν κακοήθη μετάλλαξη
Μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς
Σε μεταγενέστερα στάδια γίνεται πολυκεντρικός, αμφοτερόπλευρος και μετασταστικός στους λεμφαδένες. Το ΥΗΓ τραχήλου είναι η μέθοδος εκλογής για σταδιοποίηση των λεμφαδένων, αλλά είναι λιγότερο ακριβής για τον έλεγχο κεντρικών διαμερισμάτων. Ωστόσο θα πρέπει να γίνεται χειρουργικός καθαρισμός επειδή σε κλινικά εμφανές μυελοειδές το 80% των ασθενών έχει μεταστάσεις σε κεντρικούς λεμφαδένες τη στιγμή του χειρουργείου. Ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος όταν ο αρχικός όγκος είναι >1 εκ. Ο υποπαραθυρεοειδισμός είναι η κύρια επιπλοκή λόγω της en bloc αφαίρεσης τόσο του θυρεοειδούς όσο και των λεμφαδένων του κεντρικού διαμερίσματος. Σε εκτεταμένο μυελοειδές η αξονική ή μαγνητική τομογραφία μας δείχνει την πιθανή έκταση καρκινικών κυττάρων στον περιβάλλοντα χώρο. Σε ασθενείς με επίπεδα καλσιτονίνης > 1000 pg /ml γίνεται συμπληρωματική απεικόνιση για να αποκλείσουμε απομακρυσμένες (κυρίως ηπατικές) μεταστάσεις. Αυτό περιλαμβάνει ολόσωμη αξονική ή μαγνητική και σπινθηρογράφημα οστών καθώς και PET / CT. Πολλοί ασθενείς με αυξημένη καλσιτονίνη και χωρίς ανιχνεύσιμες μεταστάσεις απεικονιστικά βρίσκονται με ηπατικές μεταστάσεις σε λαπαροσκόπηση
Ακόμα και αν η εύρεση μεταστάσεων καθιστά την ίαση αδύνατη ο αρχικός όγκος πρέπει να αφαιρεθεί για να αποφύγουμε τη διήθηση αεραγωγών και οισοφάγουπαραθυρ
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός
Το ΥΗΓ είναι η πρώτη επιλογή διερεύνησης. Το σπινθηρογράφημα είναι περιορισμένο σε χρήση αλλά μπορεί να ανιχνεύσει έκτοπους ή υπεράριθμους αδένες. Επίσης για εντοπισμό μπορεί να χρησιμοποιηθεί SPECT/CΤ για αδένες σε άλλο σημείο του τραχήλου ή στο μεσοθωράκιο. Χειρουργική εκτομή γίνεται σε όλους τους μη φυσιολογικούς αδένες
Φαοιχρωμοκύττωμα
Η εμφάνιση του ετερόπλευρου ή αμφοτερόπλευρου στο ΜΕΝ 2 φτάνει το 50%. Οι ασθενείς με ΜΕΝ 2 ελέγχονται για την πιθανότητα φαιοχρωμοκυττώματος μία φορά το χρόνο, με συχνά ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα όταν ο όγκος είναι < 6–7 mm. Εάν βρεθούν αυξημένες μετανεφρίνες ούρων ή πλάσματος αρχίζει απεικονιστική διερεύνηση με MRI ή C/T επινεφριδίων (λεπτές τομές). Αν εντοπιστεί τίθεται το ερώτημα λειτουργικής απεικόνισης, που φαίνεται ότι δεν είναι απαραίτητη σε όγκους < 5 mm λόγω μικρής πιθανότητας μεταστατικής νόσου. Το gold standard για τη διερεύνηση αυτών των όγκων είναι το MIBG scan. Και με βάση τα στοιχεία καθορίζεται η κατάλληλη χειρουργική προσέγγιση. Η τελική απόφαση για την πιθανότητα υφολικής επινεφριδεκτομής λαμβάνεται στη διάρκεια του χειρουργείου ειδικά για όγκους >2 εκ. Αν απομείνει επινεφριδικός ιστός αποφεύγουμε την υποκατάσταση με κορτικοειδή, αλλά θα πρέπει να αξιολογηθεί ο κίνδυνος υποτροπής/μεταστάσεων (39-52% σε 10 χρόνια)
πριν την προφυλακτική θυρεοειδεκτομή
Το ΜΕΝ 2 είναι ένα μοναδικό μοντέλο για την έγκαιρη πρόληψη και θεραπεία του καρκίνου που βασίζεται σε γεννετικό έλεγχο. Σε οικογενείς καταστάσεις γίνεται γεννετικός έλεγχος και αντιμετωπίζεται ο καρκίνος πριν τα κύτταρα C υποστούν κακοήθη μετάλλαξη
Μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς
Σε μεταγενέστερα στάδια γίνεται πολυκεντρικός, αμφοτερόπλευρος και μετασταστικός στους λεμφαδένες. Το ΥΗΓ τραχήλου είναι η μέθοδος εκλογής για σταδιοποίηση των λεμφαδένων, αλλά είναι λιγότερο ακριβής για τον έλεγχο κεντρικών διαμερισμάτων. Ωστόσο θα πρέπει να γίνεται χειρουργικός καθαρισμός επειδή σε κλινικά εμφανές μυελοειδές το 80% των ασθενών έχει μεταστάσεις σε κεντρικούς λεμφαδένες τη στιγμή του χειρουργείου. Ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος όταν ο αρχικός όγκος είναι >1 εκ. Ο υποπαραθυρεοειδισμός είναι η κύρια επιπλοκή λόγω της en bloc αφαίρεσης τόσο του θυρεοειδούς όσο και των λεμφαδένων του κεντρικού διαμερίσματος. Σε εκτεταμένο μυελοειδές η αξονική ή μαγνητική τομογραφία μας δείχνει την πιθανή έκταση καρκινικών κυττάρων στον περιβάλλοντα χώρο. Σε ασθενείς με επίπεδα καλσιτονίνης > 1000 pg /ml γίνεται συμπληρωματική απεικόνιση για να αποκλείσουμε απομακρυσμένες (κυρίως ηπατικές) μεταστάσεις. Αυτό περιλαμβάνει ολόσωμη αξονική ή μαγνητική και σπινθηρογράφημα οστών καθώς και PET / CT. Πολλοί ασθενείς με αυξημένη καλσιτονίνη και χωρίς ανιχνεύσιμες μεταστάσεις απεικονιστικά βρίσκονται με ηπατικές μεταστάσεις σε λαπαροσκόπηση
Ακόμα και αν η εύρεση μεταστάσεων καθιστά την ίαση αδύνατη ο αρχικός όγκος πρέπει να αφαιρεθεί για να αποφύγουμε τη διήθηση αεραγωγών και οισοφάγουπαραθυρ
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός
Το ΥΗΓ είναι η πρώτη επιλογή διερεύνησης. Το σπινθηρογράφημα είναι περιορισμένο σε χρήση αλλά μπορεί να ανιχνεύσει έκτοπους ή υπεράριθμους αδένες. Επίσης για εντοπισμό μπορεί να χρησιμοποιηθεί SPECT/CΤ για αδένες σε άλλο σημείο του τραχήλου ή στο μεσοθωράκιο. Χειρουργική εκτομή γίνεται σε όλους τους μη φυσιολογικούς αδένες
Φαοιχρωμοκύττωμα
Η εμφάνιση του ετερόπλευρου ή αμφοτερόπλευρου στο ΜΕΝ 2 φτάνει το 50%. Οι ασθενείς με ΜΕΝ 2 ελέγχονται για την πιθανότητα φαιοχρωμοκυττώματος μία φορά το χρόνο, με συχνά ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα όταν ο όγκος είναι < 6–7 mm. Εάν βρεθούν αυξημένες μετανεφρίνες ούρων ή πλάσματος αρχίζει απεικονιστική διερεύνηση με MRI ή C/T επινεφριδίων (λεπτές τομές). Αν εντοπιστεί τίθεται το ερώτημα λειτουργικής απεικόνισης, που φαίνεται ότι δεν είναι απαραίτητη σε όγκους < 5 mm λόγω μικρής πιθανότητας μεταστατικής νόσου. Το gold standard για τη διερεύνηση αυτών των όγκων είναι το MIBG scan. Και με βάση τα στοιχεία καθορίζεται η κατάλληλη χειρουργική προσέγγιση. Η τελική απόφαση για την πιθανότητα υφολικής επινεφριδεκτομής λαμβάνεται στη διάρκεια του χειρουργείου ειδικά για όγκους >2 εκ. Αν απομείνει επινεφριδικός ιστός αποφεύγουμε την υποκατάσταση με κορτικοειδή, αλλά θα πρέπει να αξιολογηθεί ο κίνδυνος υποτροπής/μεταστάσεων (39-52% σε 10 χρόνια)
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου