Όλγα Δεβετζάκη - Ενδοκρινολόγος
Αναστασίου Ζίννη, 9, Αθήνα, Αττική, 11741
Phone: 210-9239440 URL of Map

Παρασκευή 10 Ιουλίου 2015

Πολλαπλή ενδοκρινή νεοπλασία τύπου 2 (MEN2)-3

Επίμονη νόσος/Υποτροπή νόσου
Μυελοειδές: συνδυασμός ακτινολογικών με λειτουργικές μελέτες είναι απαραίτητος για να οριοθετηθεί η έκταση της ασθένειας και να οριστεί η στρατηγική θεραπείας. Η ευαισθησία των μελετών απεικόνισης εξαρτάται από τα επίπεδα της καλσιτονίνης (χαμηλή ευαισθησία σε καλσιτονίνη <150 pg/ml)
Η 18F-FDOPA PET/CT (18F-φθόριο-υδροξυφαινυλαλανίνη ) είναι η πιο χρήσιμη εξέταση στην ανίχνευση μυελοειδούς. Αρχικά αναπτύχθηκε για να διερευνήσει ντοπαμινεργικούς νευροδιαβιβαστές. Το ποσοστό ανίχνευσης του μυελοειδούς φτάνει το 70%
Θα πρέπει να συνιστάται μία πρώιμη λήψη, στα 15 λεπτά, με επίκεντρο τον αυχένα και το άνω μεσοθωράκιο και να ακολουθείται από μία τυπική 3D ολόσωμη λήψη. Δοκιμάζονται και άλλοι τρόπι ανίχνευσης με PET/CT (18F-FDG και 68Ga-SSTa)
Η ταυτοποίηση απομακρυσμένων μεταστάσεων σημαίνει ειδική αντιμετώπιση (καθαρισμός αδένων τραχήλου, μεσοθωρακίου). Αν δεν υπάρχουν μεταστάσεις γίνεται τοπικός καθαρισμός της υποτροπής για να αποφύγουμε τοπική διήθηση, επώδυνες επιπλοκές και μείωση επιπέδων καλσιτονίνης
Πλήρης ύφεση επιτυγχάνεται σπάνια, αλλά τα αυξημένα επίπεδα καλσιτονίνης δεν προκαλούν συμπτώματα. Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με ηπατικές μεταστάσεις και πολύ αυξημένη καλσιτονίνη μπορεί να παρουσιάσει διάρροια και εξάψεις
Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: σε περίπτωση υποτροπής απαιτείται απεικόνιση, για να αποφευχθεί εκτεταμένη χειρουργική διερεύνηση (κίνδυνος υποπαραθυρεοειδισμού και κάκωσης παλίνδρομου λαρυγγικού). ΥΗΓ και σπινθηρογράφημα sestamibi καθώς και MRI και C/T βοηθούν όπως και η επεμβατική απεικόνιση με καθετηριασμό φλεβών και μέτρηση PTH
Φαιοχρωμοκύττωμα: μετά από υφολική επινεφριδεκτομή οι ασθενείς ελέγχονται για επιμονή/υποτροπή της νόσου. Το 123I-MIBG έχει περιορισμένη ειδικότητα. Η 18F-FDOPA PET/CT μπορεί να δώσει περισσότερες πληροφορίες. Δεν είναι σπάνια η υποτροπή. Η απεικόνιση θα πρέπει οπωσδήποτε να γίνεται σε ασθενείς με υψηλό κίνδυνο κακοήθειας (μεγάλος όγκος, δυσμενή ιστολογικά χαρακτηριστικά) ακόμα και αν οι μετανεφρίνες διατηρούνται εντός ορίων
Μελλοντικά: Η ακριβής αντιμετώπιση εξαρτάται από την ακριβή προεγχειρητική εκτίμηση . Για το μυελοειδές η 18F-FDOPA PET φαίνεται ότι είναι το πιο ευαίσθητο διαγνωστικό μέσο. Σε κάποια μυελοειδή φαίνεται υπερέκφραση υποδοχέων χολοκυστοκινίνης και γαστρίνης που μπορεί να είναι μελλοντικός θεραπευτικός και απεικονιστικός στόχος. Η μοριακή απεικόνιση που χρησιμοποιεί τροποποιημένα αντισώματα παρέχει επίσης μια προσέγγιση για τη στόχευση πρωτεϊνών κυτταρικής επιφάνειας με υψηλή συγγένεια, όπως το CEA. Εξαιρετικά αποτελέσματα από μελέτες μοριακού profil δίνουν ελπιδοφόρες πληροφορίες για την ανάπτυξη νέων θεραπειών
Στους παραθυρεοειδείς η ΡΕΤ-C/T θα μπορούσε να βοηθήσει στον εντοπισμό και επιπλέον ραδιοσεσημασμένα ασβέστιο/μιμητικά (δέσμευση με τον calcium sensing receptor -CaR) θα μπορούσαν να είναι μια πολλά υποσχόμενη προσέγγιση
Το φαιοχρωμοκύττωμα του ΜΕΝ 2 έχει υψηλή διαφοροποίηση κυττάρων και σήμερα διαθέτουμε αρκετά ειδικά ραδιοφάρμακα για την ακριβή απεικόνιση του. Η προεγχειρητική απεικόνιση λειτουργικών σημείων του φλοιού και ο βαθμός λειτουργικότητας θα μπορούσε να βοηθήσει τον χειρουργό για τον τρόπο διαχείρησης. Στην απεικόνιση με ΡΕΤ θα μπορούσαν να βοηθήσουν ουσίες με υψηλή συγγένεια με τον LDL-C και τα ένζυμα στεροειδογέννεσης

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου