Όλγα Δεβετζάκη - Ενδοκρινολόγος
Αναστασίου Ζίννη, 9, Αθήνα, Αττική, 11741
Phone: 210-9239440 URL of Map

Τρίτη 25 Ιουλίου 2023

Φαιοχρωμοκύττωμα/Παραγαγγλίωμα

 Το φαιοχρωμοκύτωμα και το παραγαγγλίωμα (PPGL) απαιτούν έγκαιρη εξέταση και αποτελεσματική διάγνωση και θεραπεία. Η κατάλληλη βιοχημική εξέταση είναι το κλειδί για τη διάγνωση. Η πρόοδος στην κατανόηση του μεταβολισμού των κατεχολαμινών έχει διευκρινίσει γιατί οι μετρήσεις των μεταβολιτών της Ο-μεθυλιωμένης κατεχολαμίνης αντί των ίδιων των κατεχολαμινών είναι σημαντικές για την αποτελεσματική διάγνωση. Αυτοί οι μεταβολίτες, η νορμετανεφρίνη και η μετανεφρίνη, που παράγονται αντίστοιχα από νορεπινεφρίνη και επινεφρίνη, μπορούν να μετρηθούν στο πλάσμα ή στα ούρα. Πρόσθετες μετρήσεις της μεθοξυτυραμίνης του πλάσματος μπορεί να είναι σημαντικές για ορισμένους όγκους, όπως τα παραγαγγλιώματα, και για την παρακολούθηση ασθενών που διατρέχουν κίνδυνο μεταστατικής νόσου. Οι σύγχρονες βιοχημικές δοκιμές κάνουν τώρα τη διάγνωση της PPGL σχετικά απλή. Η ενσωμάτωση της τεχνητής νοημοσύνης στη διαδικασία θα πρέπει να καταστήσει δυνατή τη βελτίωση αυτών των προόδων.

Ο βιοχημικός έλεγχος του φαιοχρωμοκυτώματος και του παραγαγγλιώματος (PPGL) εξαρτάται κυρίως από τις μετρήσεις των μετανεφρινών στο πλάσμα ή στα ούρα, οι ελεύθερες μορφές των οποίων παράγονται μέσα στα καρκινικά κύτταρα συνεχώς και ανεξάρτητα από την έκκριση κατεχολαμινών όγκου.

. Η συμπερίληψη των μετρήσεων της ελεύθερης μεθοξυτυραμίνης στο πλαίσιο του πλάσματος είναι χρήσιμη για την ανίχνευση όγκων που παράγουν ντοπαμίνη, ενώ οι μετρήσεις της ντοπαμίνης ή της μεθοξυτυραμίνης στα ούρα είναι λιγότερο χρήσιμες, καθώς οι αναλυόμενες ουσίες στα ούρα προέρχονται σε μεγάλο βαθμό από πηγές ανεξάρτητες από τις αμίνες που κυκλοφορούν 

. Η παρακολούθηση των θετικών αποτελεσμάτων των δοκιμών, συμπεριλαμβανομένης της επαναλαμβανόμενης δοκιμής, της χρήσης της δοκιμασίας καταστολής της κλονιδίνης ή της απόφασης να προχωρήσουμε σε απεικονιστικές μελέτες ή/και χειρουργική επέμβαση εξαρτάται από τις εκτιμήσεις της πιθανότητας νόσου μετά τη δοκιμή και την κλινική εικόνα των ασθενών 

. Τα θετικά αποτελέσματα μετανεφρινών και μεθοξυτυραμίνης μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την πρόβλεψη πιθανού μεγέθους, θέσης επινεφριδίων έναντι εξω-επινεφριδιακών εντοπίσεων, υποκείμενων μεταλλάξεων ή ακόμα και μεταστατικής συμμετοχής ενός ύποπτου όγκου που παράγει κατεχολαμίνες 

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου