Οφθαλμοπάθεια
Στη διάρκεια της ενεργού φάσης υπάρχει διήθηση οφθαλμικών μυών από λεμφοκύτταρα. Αλληλεπίδραση Τ-κυττάρων με ινοβλάστες ενεργοποιεί ιστούς και επάγει γονίδια που συμμετέχουν στην φλεγμονή. Οι δράσεις γίνονται δια μέσου κυτοκινών (interleukin-1β, interleukin-6, CD40 ligand). Το λίπος του κόγχου και οι μύες διογκώνονται από λιπογέννεση και υλικά εύπεπτα στην υαλουρονιδάση. Οι μυικές ίνες διαχωρίζονται και σε επόμενο στάδιο μπορεί να γίνουν ινωτικές, με αποτέλεσμα περιορισμένη κινητικότητα. Η διήθηση από λεμφοκύτταρα προκαλείται μάλλον από το αντίσωμα εναντίον του υποδοχέα της θυρεοτροπίνης . Οι ινοβλάστες που ενεργοποιούνται είναι ετερογενείς, και όταν ενεργοποιούνται από κυτοκίνες παράγουν υαλουρονικό και φλεγμονώδεις μεσολαβητές. Εμφανίζουν CD34, CXCR4, και collagen 1 και προέρχονται από ινοκύτταρα. Τα ινοκύτταρα εκφράζουν πρωτείνες όπως υποδοχέα θυρεοτροπίνης, θυρεοσφαιρίνη, θυρεο/υπεροξειδάση και συμμεταφορέα νατρίου/ιωδίου η έκφραση των οποίων κινητοποιείται από τις πρωτείνες που ρυθμίζουν την αυτοανοσία. Επιπλέον τα ινοκύτταρα παρουσιάζουν αντιγόνα σε Τ-κύτταρα, και όταν ενεργοποιηθούν παράγουν κυτοκίνες που εμπλέκονται στη νόσο Grave's. Eπίσης μπορούν να διαφοροποιηθούν σε λιποκύτταρα ή μυοϊνοβλάστες που συμβάλλουν στην αναδιαμόρφωση των ιστών στην οφθαλμοπάθεια. Έχει ταυτοποιηθεί λειτουργική και φυσική σχέση μεταξύ του insulin-like growth factor 1 και του υποδοχέα της θυρεοτροπίνης
Διάγνωση
Αξονική ή μαγνητική τομογραφία του κόγχου είναι χρήσιμη στη διάκριση των βλαβών, ειδικά σε ασσύμετρη πρόπτωση για να αποκλειστεί όγκος ή αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία. Άλλες τεχνικές είναι το ΥΗΓ οφθαλμικών κόγχων και το σπινθηρογράφημα με οκτρεοτίδιο, ή γάλλιο και η θερμική απεικόνιση
Θεραπεία
Η θεραπεία της οφθαλμοπάθειας εξαρτάται από την σοβαρότητα της νόσου. Η πλειονότητα των ασθενών χρειάζονται μόνο συντηρητικά μέτρα (διατήρηση της υγρασίας του οφθαλμού). Ασθενείς με σοβαρή νόσο που απειλεί την όραση χρειάζονται ενδοφλέβια γλυκοκορτικοειδή (όχι από του στόματος). Μειώνουν τα φλεγμονώδη συμπτώματα αλλά δεν τροποποιούν την πορεία της νόσου. Εξωτερική ακτινοβολία χρησιμοποιείται σε εξειδικευμένα κέντρα. Όταν υπάρχει σοβαρό πρόβλημα προτείνεται χειρουργική αποσυμπίεση. Το Rituximab, ένας βιολογικός παράγοντας που μειώνει τα CD20 + Β κύτταρα έχει μελετηθεί πρόσφατα σε ασθενείς με σοβαρή οφθαλμοπάθεια
Το ραδιενεργό ιώδιο φαίνεται ότι αυξάνει τον κίνδυνο νέας ή επιδεινώνει την οφθαλμοπάθεια. Τα γλυκοκορτικοειδή μετριάζουν αυτή την πιθανότητα
Στη διάρκεια της ενεργού φάσης υπάρχει διήθηση οφθαλμικών μυών από λεμφοκύτταρα. Αλληλεπίδραση Τ-κυττάρων με ινοβλάστες ενεργοποιεί ιστούς και επάγει γονίδια που συμμετέχουν στην φλεγμονή. Οι δράσεις γίνονται δια μέσου κυτοκινών (interleukin-1β, interleukin-6, CD40 ligand). Το λίπος του κόγχου και οι μύες διογκώνονται από λιπογέννεση και υλικά εύπεπτα στην υαλουρονιδάση. Οι μυικές ίνες διαχωρίζονται και σε επόμενο στάδιο μπορεί να γίνουν ινωτικές, με αποτέλεσμα περιορισμένη κινητικότητα. Η διήθηση από λεμφοκύτταρα προκαλείται μάλλον από το αντίσωμα εναντίον του υποδοχέα της θυρεοτροπίνης . Οι ινοβλάστες που ενεργοποιούνται είναι ετερογενείς, και όταν ενεργοποιούνται από κυτοκίνες παράγουν υαλουρονικό και φλεγμονώδεις μεσολαβητές. Εμφανίζουν CD34, CXCR4, και collagen 1 και προέρχονται από ινοκύτταρα. Τα ινοκύτταρα εκφράζουν πρωτείνες όπως υποδοχέα θυρεοτροπίνης, θυρεοσφαιρίνη, θυρεο/υπεροξειδάση και συμμεταφορέα νατρίου/ιωδίου η έκφραση των οποίων κινητοποιείται από τις πρωτείνες που ρυθμίζουν την αυτοανοσία. Επιπλέον τα ινοκύτταρα παρουσιάζουν αντιγόνα σε Τ-κύτταρα, και όταν ενεργοποιηθούν παράγουν κυτοκίνες που εμπλέκονται στη νόσο Grave's. Eπίσης μπορούν να διαφοροποιηθούν σε λιποκύτταρα ή μυοϊνοβλάστες που συμβάλλουν στην αναδιαμόρφωση των ιστών στην οφθαλμοπάθεια. Έχει ταυτοποιηθεί λειτουργική και φυσική σχέση μεταξύ του insulin-like growth factor 1 και του υποδοχέα της θυρεοτροπίνης
Διάγνωση
Αξονική ή μαγνητική τομογραφία του κόγχου είναι χρήσιμη στη διάκριση των βλαβών, ειδικά σε ασσύμετρη πρόπτωση για να αποκλειστεί όγκος ή αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία. Άλλες τεχνικές είναι το ΥΗΓ οφθαλμικών κόγχων και το σπινθηρογράφημα με οκτρεοτίδιο, ή γάλλιο και η θερμική απεικόνιση
Θεραπεία
Η θεραπεία της οφθαλμοπάθειας εξαρτάται από την σοβαρότητα της νόσου. Η πλειονότητα των ασθενών χρειάζονται μόνο συντηρητικά μέτρα (διατήρηση της υγρασίας του οφθαλμού). Ασθενείς με σοβαρή νόσο που απειλεί την όραση χρειάζονται ενδοφλέβια γλυκοκορτικοειδή (όχι από του στόματος). Μειώνουν τα φλεγμονώδη συμπτώματα αλλά δεν τροποποιούν την πορεία της νόσου. Εξωτερική ακτινοβολία χρησιμοποιείται σε εξειδικευμένα κέντρα. Όταν υπάρχει σοβαρό πρόβλημα προτείνεται χειρουργική αποσυμπίεση. Το Rituximab, ένας βιολογικός παράγοντας που μειώνει τα CD20 + Β κύτταρα έχει μελετηθεί πρόσφατα σε ασθενείς με σοβαρή οφθαλμοπάθεια
Το ραδιενεργό ιώδιο φαίνεται ότι αυξάνει τον κίνδυνο νέας ή επιδεινώνει την οφθαλμοπάθεια. Τα γλυκοκορτικοειδή μετριάζουν αυτή την πιθανότητα
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου