Σύνδρομο Cushing

Σύνδρομο Cushing: Αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης στον οργανισμό

Η κορτιζόλη είναι μια από τις ορμόνες του stress και συμβάλλει στη ρύθμιση λειτουργιών που είναι πολύ σημαντικές  για την ισορροπία του οργανισμού. Αν υπάρχει σταθερά αυξημένη παραγωγή της μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα.

Τι κάνει η κορτιζόλη σε υγιείς ανθρώπους;

Η κορτιζόλη έχει πολλές δράσεις στο σώμα. Ρυθμίζει την ψυχολογία, αυξάνει την παραγωγή γλυκόζης και τον καταβολισμό των πρωτεϊνών, αναστάλλει τη σύνθεση πρωτεϊνών, κινητοποιεί τη λιπόλυση και επηρεάζει την ανοσία και τη φλεγμονή. Είναι σημαντική για τη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης και είναι σημαντικό κομμάτι της απάντησης του σώματος στο stress

Πως ρυθμίζεται η έκκριση της;

Παράγεται από τα επινεφρίδια και η παραγωγή της ρυθμίζεται από την ACTH , ορμόνη που παράγεται από την ACTH. Σε συνθήκες μη-stress υπάρχει κιρκάδιος ρυθμός στη διάρκεια του 24ώρου

Κλινικά συμπτώματα αυξημένης κορτιζόλης στον οργανισμό (σ. Cushing)

. Παχυσαρκία κεντρική, πανσεληνοειδές προσωπείο, λίπος στον αυχένα (buffalo hump)

. Λεπτό δέρμα, εύκολες μελανιές, μελανές ραβδώσεις (striae)

. Αδυναμία, ατροφία μυών

. Υπέρταση, αθηροσκλήρυνση, καρδιακή ανεπάρκεια, οίδημα

. Διαταραχή εμμήνου ρύσης, υπερτρίχωση

. Ψυχολογικές διαταραχές (κατάθλιψη, συναισθηματική αστάθεια, διαταραχή ύπνου)

. Οστεοπόρωση και κατάγματα

. Ευπάθεια σε λοιμώξεις

Βεβαίως όλοι οι ασθενείς μα τα ανωτέρω συμπτώματα δεν έχουν απαραίτητα σ. Cushing. Η συχνότητα του είναι 2-3/1.000.000/έτος

Αιτία σ. Cushing

. Εξωγενής χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (πολύ συχνό)

. Αδένωμα στην υπόφυση που παράγει ACTH – 80% σε γυναίκες, συνήθως 20-40 ετών

. Έκτοπη παραγωγή ACTH - συχνότερο σε άντρες, συνήθως 40-60 ετών

. Όγκος επινεφριδίων

Διανωστικά tests

. Συχνά χρειάζεται να επαναληφθούν αρκετές φορές

. Καταστολή με δεξαμεθαζόνη: Ο ασθενής λαμβάνει 1 mg δεξαμεθαζόνης ώρα 11 το βράδυ και την επόμενη ημέρα ώρα 8 το πρωί γίνεται μέτρηση κορτιζόλης. Η φυσιολογική απάντηση είναι πολύ χαμηλή τιμή. Σε ασθενείς με σ. Cushing η κορτιζόλη παραμένει >1.8 mg/dL.

. Κορτιζόλη στο σάλιο, σε δύο διαφορετικά βράδια μεταξύ 11-12 τα μεσάνυχτα, όπου είναι αυξημένη

. Κορτιζόλη σε ούρα 24 ωρών. Αυξημένα επίπεδα μπορεί να βρεθούν επίσης σε stress και ασθένεια

. Μέτρηση ACTH

. Σε αυξημένα επίπεδα ACTH απεικόνιση της υπόφυσης με MRI (μαγνητική)

. Εάν δεν εντοπιστεί αδένωμα γίνεται καθετηριασμός των λιθοειδών κόλπων και μέτρηση ACTH

. Εάν υποπτευόμαστε έκτοπη παραγωγή κάνουμε έλεγχο πνευμόνων, παγκρέατος, γαστρεντερικού σωλήνα και επινεφριδίων

Επόμενο βήμα

. Διασφηνοειδική αφαίρεση του αδενώματος από έμπειρο νευροχειρουργό που μπορεί να διακρίνει μικροαδενώματα στην υπόφυση.

Εναλλακτικές ή θεραπείες συμπληρωματικές, αν δεν είναι επιτυχής η αφαίρεση είναι η ακτινοβολία, η αφαίρεση των επινεφριδίων και φάρμακα που σταματούν την έκκριση κορτιζόλης (κετοκοναζόλη, μετυραπόνη, μιτοτάνη και ετομιδάτη) . Επίσης η μιφεπριστόνη που αναστέλλει τη δράση των γλυκοκορτικοειδών στον υποδοχέα τους.

Αποφεύγουμε την αφαίρεση επινεφριδίων γιατί χρειάζεται υποκατάσταση με γλυκο/αλατοκορτικοειδή εφ΄όρου ζωής και επιπλέον αναπτύσσεται σύνδρομο Nelson (30%) λόγω αυξημένης παραγωγής ACTH.

Βεβαίως αν η νόσος οφείλεται σε αδένωμα ή καρκίνωμα επινεφριδίων γίνεται επινεφριδεκτομή που βελτιώνει τις μεταβολικές συνέπειες της υπερκορτιζολαιμίας