Τα κλινικά χαρακτηριστικά της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας επινεφριδίων δεν είναι ειδικά : κόπωση, ανορεξία, κατάθλιψη, ανησυχία, απώλεια βάρους. Μπορεί να υπάρχουν έμετοι και κοιλιακό άλγος και διάρροιες συχνά θέτοντας την υποψία γαστρεντερικού ή και ψυχιατρικού νοσήματος
Η υπέρχρωση του δέρματος είναι πιό ειδική και οφείλεται στην αυξημένη ACTH και κατά συνέχεια την αυξημένη μελανοκορτίνη. Ορθοστατική υπόταση και υπερκαλιαιμία είναι πιό ειδικά ανεπάρκειας αλατοκορτικοειδών (MC)
Η έλλειψη αλδοστερόνης προκαλεί υπονατριαιμία, υποογκαιμία και υπόταση, με συνοδά υπερκαλιαιμία και οξέωση. Η υποογκαιμία διαγείρει την έκλυση αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH) η οποία επιδεινώνει την υπονατριαιμία. Η έκλυση της ADH αυξάνει επιπλέον και από την έλλειψη γλυκοκορτικοειδών
Η ανεπάρκεια επινεφριδίων φαίνεται ότι έχει τέσσερα στάδια λειτουργικής έκπτωσης. Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από αυξημένη PRA (plasma renin activity) και χαμηλά επίπεδα αλδοστερόνης. Στο δεύτερο στάδιο δεν απαντά η κορτιζόλη μετά από διέγερση. Στο τρίτο στάδιο αυξάνει η ACTH και στο τέταρτο είναι χαμηλά τα βασικά επίπεδα κορτιζόλης. Όταν υπάρχει κλινική υποψία ανεπάρκειας επνεφριδίων οπωσδήποτε προσδιορίζονται επίπεδα αλδοστερόνης και ρενίνης. Βεβαίως η μέτρηση τους είναι πρόκληση λόγω των δυσκολιών στη συλλογή και επεξεργασία των δειγμάτων και στο εύρος των φυσιολογικών τιμών. Όμως, όλοι οι ασθενείς, με επιβεβαιωμένη ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών, ανεξάρτητα από την αίτια βλάβης των επινεφριδίων, πρέπει να λαμβάνουν υποκατάσταση
Η ανεπάρκεια MC μπορεί επίσης να σημαίνει και μεμονωμένη έλλειψη αλδοστερόνης, λόγω ανεπάρκειας της συνθάσης της αλδοστερόνης. Είναι σπάνια συγγενής νόσος και ο προσδιορισμός PRA και αλδοστερόνης βοηθούν να τεθεί η διάγνωση
Η υπέρχρωση του δέρματος είναι πιό ειδική και οφείλεται στην αυξημένη ACTH και κατά συνέχεια την αυξημένη μελανοκορτίνη. Ορθοστατική υπόταση και υπερκαλιαιμία είναι πιό ειδικά ανεπάρκειας αλατοκορτικοειδών (MC)
Η έλλειψη αλδοστερόνης προκαλεί υπονατριαιμία, υποογκαιμία και υπόταση, με συνοδά υπερκαλιαιμία και οξέωση. Η υποογκαιμία διαγείρει την έκλυση αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH) η οποία επιδεινώνει την υπονατριαιμία. Η έκλυση της ADH αυξάνει επιπλέον και από την έλλειψη γλυκοκορτικοειδών
Η ανεπάρκεια επινεφριδίων φαίνεται ότι έχει τέσσερα στάδια λειτουργικής έκπτωσης. Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από αυξημένη PRA (plasma renin activity) και χαμηλά επίπεδα αλδοστερόνης. Στο δεύτερο στάδιο δεν απαντά η κορτιζόλη μετά από διέγερση. Στο τρίτο στάδιο αυξάνει η ACTH και στο τέταρτο είναι χαμηλά τα βασικά επίπεδα κορτιζόλης. Όταν υπάρχει κλινική υποψία ανεπάρκειας επνεφριδίων οπωσδήποτε προσδιορίζονται επίπεδα αλδοστερόνης και ρενίνης. Βεβαίως η μέτρηση τους είναι πρόκληση λόγω των δυσκολιών στη συλλογή και επεξεργασία των δειγμάτων και στο εύρος των φυσιολογικών τιμών. Όμως, όλοι οι ασθενείς, με επιβεβαιωμένη ανεπάρκεια αλατοκορτικοειδών, ανεξάρτητα από την αίτια βλάβης των επινεφριδίων, πρέπει να λαμβάνουν υποκατάσταση
Η ανεπάρκεια MC μπορεί επίσης να σημαίνει και μεμονωμένη έλλειψη αλδοστερόνης, λόγω ανεπάρκειας της συνθάσης της αλδοστερόνης. Είναι σπάνια συγγενής νόσος και ο προσδιορισμός PRA και αλδοστερόνης βοηθούν να τεθεί η διάγνωση
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου