Η ανακάλυψη της κορτιζόλης από τους Hench, Kendall και Reichstein στα τέλη της 10ετίας του 1940 ήταν σημείο καμπής για την ανεπάρκεια των επινεφριδίων (ΑΕ). Τη μετέτρεψε από θανατηφόρο νόσημα σε θεραπεύσιμη χρόνια διαταραχή. Για πολλά χρόνια οι ενδοκρινολόγοι πίστευαν ότι η υποκατάσταση σήμαινε και φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής.
Πρόσφατες μελέτες στη Σουηδία-Νορβηγία σε ασθενείς με πρωτοπαθή ανεπάρκεια επινεφριδίων δείχνουν αυξημένη θνησιμότητα >2 φορές σε σχέση με τα άτομα ελέγχου οδηγώντας σε μείωση του προσδόκιμου επιβίωσης κατά 3 χρόνια στις γυναίκες και κατά 11 χρόνια στους άντρες . Επίσης αυξημένη θνητότητα παρατηρήθηκε και σε δευτεροπαθή ανεπάρκεια
Σε πολλές μελέτες έχει συνδεθεί η νοσηρότητα και θνητότητα με την θεραπεία υποκατάστασης με υδροκορτιζόνη. Ένας σημαντικός επίσης παράγοντας φαίνεται ότι είναι η επινεφριδιακή κρίση
Επινεφριδιακή κρίση είναι μια κατάσταση θανατηφόρα που οφείλεται σε έλλειψη γλυκοκοκορτικοειδών παρουσία ασθένειας/stress.
Ένας στους 13 ασθενείς με πρωτοπαθή ΑΕ θα βιώσουν τους επόμενους 12 μήνες μια τέτοια κρίση λόγω λοίμωξης (κυρίως του ΓΕΣ), πυρετού ή έντονης σωματικής ή ψυχικής πίεσης. Στην Νορβηγική μελέτη ο κίνδυνος θανάτου από λοίμωξη είναι 6 φορές περισσότερος και σε πρωτοπαθή και σε δευτεροπαθή ΑΕ
Δεν είναι σαφές γιατί δεν αποτρέπονται οι κρίσεις και η αυξημένη θνητότητα με την αγωγή υποκατάστασης. Υπάρχουν πολλοί λόγοι. Αρχικά δεν υπάρχουν ιστικοί δείκτες επάρκειας γλυκοκορτικοειδών και έτσι η υποκατάσταση γίνεται εμπειρικά με υδροκορτιζόνη 10-30 mg/ημέρα σε 2-3 δόσεις. Ο άξονας υπόφυση/επινεφρίδια είναι ένα δυναμικό σύστημα εκτεθειμένο σε εσωτερικά και εξωτερικά ερεθίσματα. Τα θεραπευτικά σχήματα δεν επιτρέπουν τις μεταβολές αυτές
Επιπλέον ο μεταβολισμός της κορτιζόλης και η ευαισθησία στα γλυκοκορτικοειδή ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή και μπορεί να επηρεάσει την ημερήσια δόση, Μεγάλη σημασία έχει η εκπαίδευση των ασθενών, η αναγνώριση της υπο/θεραπείας από τους ίδιους και η αποφυγή των κρίσεων
Θα πρέπει να υπάρχει μια <<κάρτα>> ή ένα <<βραχιόλι>> προειδοποίησης σε κάθε ασθενή για να αντιστραφεί η νοσηρότητα και η θνητότητα. Επιπλέον σε περιόδους αυξημένης κινητικότητας ή ταξιδιών να υπάρχει μια κοινή ευρωπαϊκή κάρτα έκτακτης ανάγκης που να αναγνωρίζετια σ' όλη την Ευρώπη, με γρήγορη και εύκολη πληροφόρηση του ιατρικού και νοσηλευτικού προσωπικού σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης.
Κάποιες χώρες στην Ευρώπη έχουν ήδη επεξεργαστεί και χρησιμοποιούν κάρτα έκτακτης ανάγκης, στο μέγεθος πιστωτικής κάρτας, μέσα από την οποία προσφέρεται σύνδεση με ειδική ιστοσελίδα όπου ο οποιοσδήποτε εργαζόμενος στον τομέα της υγείας μπορεί να έχει άμεση ενημέρωση για τη διαχείριση της επινεφριδιακής κρίσης.
Καλό θα ήταν να καθιερωθεί πανευρωπαϊκά ώστε κάθε ασθενής σε περίπτωση εισαγωγής του σε όλη την Ευρώπη να έχει την αντιμετώπιση που χρειάζεται
Πρόσφατες μελέτες στη Σουηδία-Νορβηγία σε ασθενείς με πρωτοπαθή ανεπάρκεια επινεφριδίων δείχνουν αυξημένη θνησιμότητα >2 φορές σε σχέση με τα άτομα ελέγχου οδηγώντας σε μείωση του προσδόκιμου επιβίωσης κατά 3 χρόνια στις γυναίκες και κατά 11 χρόνια στους άντρες . Επίσης αυξημένη θνητότητα παρατηρήθηκε και σε δευτεροπαθή ανεπάρκεια
Σε πολλές μελέτες έχει συνδεθεί η νοσηρότητα και θνητότητα με την θεραπεία υποκατάστασης με υδροκορτιζόνη. Ένας σημαντικός επίσης παράγοντας φαίνεται ότι είναι η επινεφριδιακή κρίση
Επινεφριδιακή κρίση είναι μια κατάσταση θανατηφόρα που οφείλεται σε έλλειψη γλυκοκοκορτικοειδών παρουσία ασθένειας/stress.
Ένας στους 13 ασθενείς με πρωτοπαθή ΑΕ θα βιώσουν τους επόμενους 12 μήνες μια τέτοια κρίση λόγω λοίμωξης (κυρίως του ΓΕΣ), πυρετού ή έντονης σωματικής ή ψυχικής πίεσης. Στην Νορβηγική μελέτη ο κίνδυνος θανάτου από λοίμωξη είναι 6 φορές περισσότερος και σε πρωτοπαθή και σε δευτεροπαθή ΑΕ
Δεν είναι σαφές γιατί δεν αποτρέπονται οι κρίσεις και η αυξημένη θνητότητα με την αγωγή υποκατάστασης. Υπάρχουν πολλοί λόγοι. Αρχικά δεν υπάρχουν ιστικοί δείκτες επάρκειας γλυκοκορτικοειδών και έτσι η υποκατάσταση γίνεται εμπειρικά με υδροκορτιζόνη 10-30 mg/ημέρα σε 2-3 δόσεις. Ο άξονας υπόφυση/επινεφρίδια είναι ένα δυναμικό σύστημα εκτεθειμένο σε εσωτερικά και εξωτερικά ερεθίσματα. Τα θεραπευτικά σχήματα δεν επιτρέπουν τις μεταβολές αυτές
Επιπλέον ο μεταβολισμός της κορτιζόλης και η ευαισθησία στα γλυκοκορτικοειδή ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή και μπορεί να επηρεάσει την ημερήσια δόση, Μεγάλη σημασία έχει η εκπαίδευση των ασθενών, η αναγνώριση της υπο/θεραπείας από τους ίδιους και η αποφυγή των κρίσεων
Θα πρέπει να υπάρχει μια <<κάρτα>> ή ένα <<βραχιόλι>> προειδοποίησης σε κάθε ασθενή για να αντιστραφεί η νοσηρότητα και η θνητότητα. Επιπλέον σε περιόδους αυξημένης κινητικότητας ή ταξιδιών να υπάρχει μια κοινή ευρωπαϊκή κάρτα έκτακτης ανάγκης που να αναγνωρίζετια σ' όλη την Ευρώπη, με γρήγορη και εύκολη πληροφόρηση του ιατρικού και νοσηλευτικού προσωπικού σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης.
Κάποιες χώρες στην Ευρώπη έχουν ήδη επεξεργαστεί και χρησιμοποιούν κάρτα έκτακτης ανάγκης, στο μέγεθος πιστωτικής κάρτας, μέσα από την οποία προσφέρεται σύνδεση με ειδική ιστοσελίδα όπου ο οποιοσδήποτε εργαζόμενος στον τομέα της υγείας μπορεί να έχει άμεση ενημέρωση για τη διαχείριση της επινεφριδιακής κρίσης.
Καλό θα ήταν να καθιερωθεί πανευρωπαϊκά ώστε κάθε ασθενής σε περίπτωση εισαγωγής του σε όλη την Ευρώπη να έχει την αντιμετώπιση που χρειάζεται
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου