Παραγωγή στεροειδών του φύλου πριν την εφηβεία
Στη μήτρα
Ο άξονας υποθάλαμος/υπόφυση/γονάδες (HPG άξονας) έχει θεμελιώδη ρόλο στην ανάπτυξη του εμβρύου αλλά και στην παιδική ηλικία. Η χοριακή γοναδοτροπίνη (hCG)του πλακούντα συνδέεται με τον υποδοχέα LH και είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ανδρογόνων, κυρίως τεστοστερόνης και διυδροτεστοστερόνης που προκαλούν την αρρενοποίηση του άρρενος εμβρύου την 7η εβδομάδα. Στο τρίτο 3μηνο η παραγωγή ανδρογόνων διευκολύνει την κάθοδο των όρχεων και την ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Επίσης διευκολύνει τον πολλ/σιασμό των γεννητικών και των κυττάρων Sertoli
Στην παιδική ηλικία
Μετά τη γέννηση τα επίπεδα των στεροειδών φτάνουν σε χαμηλά όρια και αυξάνονται σε ηλικία 1-3 μηνών. Υψηλές συγκεντρώσεις LH στα αγόρια, υψηλότερη FSH στα κορίτσια. Οι συγκεντρώσεις οιστραδιόλης παρόμοιες και στα δύο φύλα, η τεστοστερόνη στα άρρενα (υψηλά επίπεδα σε άρρενα 2-3 μηνών). Έτσι διευκολύνεται η περαιτέρω κάθοδος των όρχεων καθώς και η ωρίμανση των πληθυσμών των γεννητικών κυττάρων. Μετά υπάρχει μια περίοδος ηρεμίας (όχι πλήρης) μέχρι την εφηβεία
Αδρεναρχή
Στην ηλικία 5-8 ετών, η εσωτερική στιβάδα των επινεφριδίων (zona reticularis) αναπτύσσεται και παράγει ασθενή ανδρογόνα. Παράγονται DHEA-DHEAS και Δ4 ανδροστενδιόνη. Στα θήλεα η DHEAS αυξάνεται περίπου 24 μήνες πριν την ανάπτυξη του μαστού, ενώ η ανδροστενδιόνη και η οιστρόνη 12-18 μήνες πριν την ανάπτυξη του μαστού. Η παρουσία τρίχωσης στο εφήβαιο σχετίζεται με τις συγκεντρώσεις της τεστοστερόνης. Τα κλινικά σημεία της αδρεναρχής είναι σωματική οσμή, λιπαρά μαλλιά, ήπια ακμή και μασχαλιαία και ηβική τρίχωση. Στη μεγάλη πλειοψηφία είναι η φυσιολογική αύξηση παραγωγής επινεφριδιακών ανδρογόνων. Συμβαίνει σε όλα τα υγιή παιδιά, ο χρόνος και το μέγεθος ποικίλλουν. Θα πρέπει να διαχωριστεί από μη συγγενή υπερπλασία επινεφριδίων καθώς και όγκους επινεφριδίων. Στους όγκους η υπερανδρογοναιμία εμφανίζεται σε μικρότερες ηλικίες, με ταχεία πρόοδο και έντονα τα κλινικά σημεία
Στη μήτρα
Ο άξονας υποθάλαμος/υπόφυση/γονάδες (HPG άξονας) έχει θεμελιώδη ρόλο στην ανάπτυξη του εμβρύου αλλά και στην παιδική ηλικία. Η χοριακή γοναδοτροπίνη (hCG)του πλακούντα συνδέεται με τον υποδοχέα LH και είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ανδρογόνων, κυρίως τεστοστερόνης και διυδροτεστοστερόνης που προκαλούν την αρρενοποίηση του άρρενος εμβρύου την 7η εβδομάδα. Στο τρίτο 3μηνο η παραγωγή ανδρογόνων διευκολύνει την κάθοδο των όρχεων και την ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Επίσης διευκολύνει τον πολλ/σιασμό των γεννητικών και των κυττάρων Sertoli
Στην παιδική ηλικία
Μετά τη γέννηση τα επίπεδα των στεροειδών φτάνουν σε χαμηλά όρια και αυξάνονται σε ηλικία 1-3 μηνών. Υψηλές συγκεντρώσεις LH στα αγόρια, υψηλότερη FSH στα κορίτσια. Οι συγκεντρώσεις οιστραδιόλης παρόμοιες και στα δύο φύλα, η τεστοστερόνη στα άρρενα (υψηλά επίπεδα σε άρρενα 2-3 μηνών). Έτσι διευκολύνεται η περαιτέρω κάθοδος των όρχεων καθώς και η ωρίμανση των πληθυσμών των γεννητικών κυττάρων. Μετά υπάρχει μια περίοδος ηρεμίας (όχι πλήρης) μέχρι την εφηβεία
Αδρεναρχή
Στην ηλικία 5-8 ετών, η εσωτερική στιβάδα των επινεφριδίων (zona reticularis) αναπτύσσεται και παράγει ασθενή ανδρογόνα. Παράγονται DHEA-DHEAS και Δ4 ανδροστενδιόνη. Στα θήλεα η DHEAS αυξάνεται περίπου 24 μήνες πριν την ανάπτυξη του μαστού, ενώ η ανδροστενδιόνη και η οιστρόνη 12-18 μήνες πριν την ανάπτυξη του μαστού. Η παρουσία τρίχωσης στο εφήβαιο σχετίζεται με τις συγκεντρώσεις της τεστοστερόνης. Τα κλινικά σημεία της αδρεναρχής είναι σωματική οσμή, λιπαρά μαλλιά, ήπια ακμή και μασχαλιαία και ηβική τρίχωση. Στη μεγάλη πλειοψηφία είναι η φυσιολογική αύξηση παραγωγής επινεφριδιακών ανδρογόνων. Συμβαίνει σε όλα τα υγιή παιδιά, ο χρόνος και το μέγεθος ποικίλλουν. Θα πρέπει να διαχωριστεί από μη συγγενή υπερπλασία επινεφριδίων καθώς και όγκους επινεφριδίων. Στους όγκους η υπερανδρογοναιμία εμφανίζεται σε μικρότερες ηλικίες, με ταχεία πρόοδο και έντονα τα κλινικά σημεία
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου