Ο μυελοειδής καρκίνος θυρεοειδούς (MTC) ή καρκίνος C κυττάρων κατάγεται από την νευρική ακρολοφία, παράγει και εκκρίνει καλσιτονίνη και υπάρχει σποραδικά στο 70-75% και οικογενώς στο 20-25% των περιπτώσεων. Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ισχυρή συσχέτιση με το λεμφικό σύστημα
Μοριακές/γεννετικές εξετάσεις ταυτοποιούν αξιόπιστα τα άτομα που έχουν κληρονομική επιβάρυνση
Στη σποραδική μορφή, έλεγχος για μυελοειδές θα πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς με οζώδη θυρεοειδική νόσο, για να βρούμε το 0.3-0.4% των ασθενών με μυελοειδές μικροκαρκίνωμα
Ορίζεται ως μικροκαρκίνωμα όγκος <10mm
Ο ασθενής με σποραδικό μυελοειδές εμφανίζεται τυπικά με ψηλαφητό όζο στο άνω μέρος του αδένα, συνήθως 4η-6η 10ετία ζωής, με ψηλαφητούς λεμφαδένες στο 70% των ασθενών, και μπορεί να αναφέρει διάρροιες και εξάψεις
Τα επίπεδα της καλσιτονίνης είναι φυσιολογικά < 10 pg/ml (<5 pg /ml για τις γυναίκες και <8.4 pg /ml για τους άνδρες. Διέγερση καλσιτονόνης γίνεται είτε με πενταγαστρίνη 0.5 μg/Kgr βάρους σώματος ή γλυκονικό ασβέστιο 2.5 mg/Kgr σε αργή έγχυση 2 λεπτών. Μέτρηση καλσιτονίνης πριν και 2 και 5 λεπτά μετά. Φυσιολογικά η τιμή της μετά τη διέγερση δεν πρέπει να υπερβεί τη βασική τιμή. Από πρόσφατες μελέτες φαίνεται ότι τα όρια για υπερπλασία C κυττάρων είναι >26 pg/ml σε γυναίκες και > 68 pg / ml σε άντρες, ενώ για ταυτοποίηση μυελοειδούς είναι >79 pg/ml σε γυναίκες και >544 pg/ml στους άντρες
Για σποραδικό μυελοειδές μικροκαρκίνωμα, επίπεδα καλσιτονίνης 50–100 pg/ml και για τα δύο φύλα έχουν προταθεί ως απόλυτα κατώτατο όριο ένδειξης για ολική θυρεοειδεκτομή . Ανάμεσα στα όρια αυτά είναι η γκρίζα ζώνη στην οποία υπερτερεί η υπερπλασία των C κυττάρων
Η αρχική θεραπεία είναι ολική θυρεοειδεκτομή.
Μετράμε CEA και αποκλείουμε φαιοχρωμοκύττωμα (ΜΕΝ2α, ΜΕΝ2β) Παρά το γεγονός ότι γίνεται συστηματικός λεμφαδενικός καθαρισμός, ακόμα και κλινικά παρόμοιοι όγκοι μπορούν να εξελιχτούν με διαφορετικό τρόπο μετά την επέμβαση. Επειδή η γενετική σύσταση αυτών των διαφορετικών υποπληθυσμών του όγκου διαφέρει σημαντικά θα πρέπει να καθοριστούν οι μοριακοί παράγοντες επιθετικής συμπεριφοράς του. Προς το παρόν ο έλεγχος της καλσιτονίνης είναι η πιο ευαίσθητη διαγνωστική τεχνική για την έγκαιρη διάγνωση
Μοριακές/γεννετικές εξετάσεις ταυτοποιούν αξιόπιστα τα άτομα που έχουν κληρονομική επιβάρυνση
Στη σποραδική μορφή, έλεγχος για μυελοειδές θα πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς με οζώδη θυρεοειδική νόσο, για να βρούμε το 0.3-0.4% των ασθενών με μυελοειδές μικροκαρκίνωμα
Ορίζεται ως μικροκαρκίνωμα όγκος <10mm
Ο ασθενής με σποραδικό μυελοειδές εμφανίζεται τυπικά με ψηλαφητό όζο στο άνω μέρος του αδένα, συνήθως 4η-6η 10ετία ζωής, με ψηλαφητούς λεμφαδένες στο 70% των ασθενών, και μπορεί να αναφέρει διάρροιες και εξάψεις
Τα επίπεδα της καλσιτονίνης είναι φυσιολογικά < 10 pg/ml (<5 pg /ml για τις γυναίκες και <8.4 pg /ml για τους άνδρες. Διέγερση καλσιτονόνης γίνεται είτε με πενταγαστρίνη 0.5 μg/Kgr βάρους σώματος ή γλυκονικό ασβέστιο 2.5 mg/Kgr σε αργή έγχυση 2 λεπτών. Μέτρηση καλσιτονίνης πριν και 2 και 5 λεπτά μετά. Φυσιολογικά η τιμή της μετά τη διέγερση δεν πρέπει να υπερβεί τη βασική τιμή. Από πρόσφατες μελέτες φαίνεται ότι τα όρια για υπερπλασία C κυττάρων είναι >26 pg/ml σε γυναίκες και > 68 pg / ml σε άντρες, ενώ για ταυτοποίηση μυελοειδούς είναι >79 pg/ml σε γυναίκες και >544 pg/ml στους άντρες
Για σποραδικό μυελοειδές μικροκαρκίνωμα, επίπεδα καλσιτονίνης 50–100 pg/ml και για τα δύο φύλα έχουν προταθεί ως απόλυτα κατώτατο όριο ένδειξης για ολική θυρεοειδεκτομή . Ανάμεσα στα όρια αυτά είναι η γκρίζα ζώνη στην οποία υπερτερεί η υπερπλασία των C κυττάρων
Η αρχική θεραπεία είναι ολική θυρεοειδεκτομή.
Μετράμε CEA και αποκλείουμε φαιοχρωμοκύττωμα (ΜΕΝ2α, ΜΕΝ2β) Παρά το γεγονός ότι γίνεται συστηματικός λεμφαδενικός καθαρισμός, ακόμα και κλινικά παρόμοιοι όγκοι μπορούν να εξελιχτούν με διαφορετικό τρόπο μετά την επέμβαση. Επειδή η γενετική σύσταση αυτών των διαφορετικών υποπληθυσμών του όγκου διαφέρει σημαντικά θα πρέπει να καθοριστούν οι μοριακοί παράγοντες επιθετικής συμπεριφοράς του. Προς το παρόν ο έλεγχος της καλσιτονίνης είναι η πιο ευαίσθητη διαγνωστική τεχνική για την έγκαιρη διάγνωση
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου