Όλγα Δεβετζάκη - Ενδοκρινολόγος
Αναστασίου Ζίννη, 9, Αθήνα, Αττική, 11741
Phone: 210-9239440 URL of Map

Πέμπτη 30 Οκτωβρίου 2025

Επίκτητες λιποδυστροφίες

 Η επίκτητη γενικευμένη λιποδυστροφία (AGL) ή σύνδρομο Lawrence χαρακτηρίζεται από γενικευμένη απώλεια υποδόριου λίπους που εμφανίζεται σταδιακά σε άτομα που γεννιούνται με φυσιολογική κατανομή λίπους. Η απώλεια λίπους συνήθως ξεκινά στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία, αλλά σπάνια μπορεί να ξεκινήσει μετά την ηλικία των 30 ετών. Μπορεί να εμφανιστεί σε μια μεταβλητή χρονική περίοδο, που κυμαίνεται από μερικές εβδομάδες έως μήνες ή χρόνια, και επηρεάζει όλες τις υποδόριες περιοχές του σώματος, ειδικά το πρόσωπο και τα άκρα, και μπορεί να περιλαμβάνει τις παλάμες και τα πέλματα. Οι αποθήκες λίπους στον οφθαλμικό κόγχο και τον μυελό των οστών φαίνεται να διατηρούνται, ενώ η ενδοκοιλιακή απώλεια λίπους είναι μεταβλητή. Ο AGL είναι πιο συχνός στις γυναίκες παρά στους άνδρες (3:1). Οι ασθενείς με AGL έχουν προδιάθεση για τις ίδιες μεταβολικές επιπλοκές με άλλους ασθενείς με λιποδυστροφίες, όπως η αντίσταση στην ινσουλίνη που σχετίζεται με τον σακχαρώδη διαβήτη και την υπερτριγλυκεριδαιμία. Η υπολεπτιναιμία θεωρείται ότι συμβάλλει στις μεταβολικές επιπλοκές. Συνήθως αυτές οι επιπλοκές είναι αρκετά σοβαρές. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν συνοδά αυτοάνοσα νοσήματα, ιδιαίτερα νεανική δερματομυοσίτιδα ή υποδερματίτιδα (παθολογική διήθηση του λιπώδους ιστού με φλεγμονώδη κύτταρα διαφόρων τύπων που οδηγούν σε απώλεια υποδόριου λίπους) . Σε ορισμένους ασθενείς, ο υποκείμενος μηχανισμός απώλειας λίπους δεν είναι σαφής (ιδιοπαθής ποικιλία).

Η Επίκτητη Μερική Λιποδυστροφία (Σύνδρομο Barraquer-Simons) Η επίκτητη μερική λιποδυστροφία χαρακτηρίζεται από σταδιακή απώλεια υποδόριου λίπους από το άνω μέρος του σώματος (δηλαδή, το πρόσωπο, τον λαιμό, τα άνω άκρα και τον άνω κορμό).29 Συνήθως η κάτω κοιλιακή χώρα, οι γοφοί και τα κάτω άκρα δεν επηρεάζονται. Μάλιστα, μετά την εφηβεία, οι ασθενείς, ειδικά οι γυναίκες, μπορεί να συσσωρεύουν περίσσεια λίπους εκεί. Η επίκτητη μερική λιποδυστροφία είναι πιο συχνή στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες (4:1). Συχνά σχετίζεται με αυτοάνοσα νοσήματα. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ένα αυτοαντίσωμα που κυκλοφορεί και ονομάζεται νεφριτικός παράγοντας του συμπληρώματος 3 και έχουν χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος 3 στον ορό που κυκλοφορούν. Περίπου το 20% αυτών των ασθενών αναπτύσσουν μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα και ορισμένοι αναπτύσσουν νεφρική νόσο τελικού σταδίου που απαιτεί μεταμόσχευση νεφρού. Σπάνιοι ασθενείς έχουν drusen κατά την εξέταση του βυθού. Οι μεταβολικές επιπλοκές δεν παρατηρούνται τόσο συχνά όσο σε άλλους τύπους λιποδυστροφίας. 

Η Λιποδυστροφία που προκαλείται από αντιρετροϊκή θεραπεία υψηλής δράσης σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί με τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας Η λιποδυστροφία σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV εμφανίζεται συνήθως μετά από περίπου 2 έως 4 χρόνια HAART που αποτελείται από αναστολείς πρωτεάσης HIV-1 ή αναστολείς αντίστροφης μεταγραφάσης νουκλεοσιδών . Χαρακτηρίζεται από την απώλεια υποδόριου λίπους από τα άνω και κάτω άκρα και από το πρόσωπο, με αυξημένη συσσώρευση λίπους στον αυχένα, πρόσθια και οπίσθια, και στον άνω κορμό και την ενδοκοιλιακή περιοχή. Πολλοί αναστολείς πρωτεάσης έχουν αποδειχθεί ότι αναστέλλουν τη μεταλλοπρωτεάση ψευδαργύρου, το βασικό ένζυμο που εμπλέκεται στην μεταμεταφραστική επεξεργασία της προλαμίνης Α σε ώριμη λαμίνη Α. Έτσι, η HAART που βασίζεται σε αναστολείς πρωτεάσης μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση τοξικής προλαμίνης Α. Οι αναστολείς αντίστροφης μεταγραφάσης νουκλεοσιδών μπορεί να προκαλέσουν λιποδυστροφία προκαλώντας μιτοχονδριακή δυσλειτουργία. 

Εντοπισμένες Λιποδυστροφίες Οι εντοπισμένες λιποδυστροφίες χαρακτηρίζονται από απώλεια λίπους από μικρές περιοχές, είτε μεμονωμένες είτε πολλαπλές. Μερικές φορές μπορεί να επηρεάσουν τμήματα των άκρων ή μεγάλες συνεχόμενες περιοχές στον κορμό. Οι ασθενείς με εντοπισμένες λιποδυστροφίες δεν αναπτύσσουν μεταβολικές ανωμαλίες. Υπάρχουν διάφορες αιτιολογίες εντοπισμένων λιποδυστροφιών 

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου