Υποπαραθυρεοειδισμός - Κλινική εικόνα

 Σε περιπτώσεις χρόνιας υποασβεστιαιμίας (HpoPT), η υπασβεστιαιμία μπορεί να παρουσιαστεί ως ιατρική επείγουσα κατάσταση. Αυτό συνήθως αποδίδεται είτε σε κακή συμμόρφωση με τη θεραπεία είτε σε ανεπαρκή προσαρμογή της δοσολογίας του ασβεστίου ή/και του ενεργού μεταβολίτη της βιταμίνης D σε περιπτώσεις οξείας μεταβολικής ανεπάρκειας (π.χ., σοβαρή οξεία ασθένεια)

Ως επείγουσα κατάσταση, η υπασβεστιαιμία μπορεί να εκδηλωθεί με επιληπτικές κρίσεις ή λαρυγγόσπασμο, και οι δύο δυνητικά απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις εάν δεν αντιμετωπιστούν άμεσα. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, η κλινική εικόνα της υποασβεστιαιμίας οφείλεται σε χρόνια υποασβεστιαιμία και υπερφωσφαταιμία, οι οποίες δεν αποτελούν άμεση ιατρική επείγουσα κατάσταση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι συνήθως ήπια και μη ειδικά, συνήθως αντανακλώντας μια κατάσταση νευρομυϊκής διεγερσιμότητας. Η υποασβεστιαιμία μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα. Ωστόσο, στην υποασβεστιαιμία, τα κύρια συστήματα που επηρεάζονται περιλαμβάνουν το νευρομυϊκό σύστημα, το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) και το καρδιαγγειακό σύστημα.

Επιπλοκές της χρόνιας υποασβεστιαιμίας 

. Η χρόνια υπασβεστιαιμία και η υπερφωσφαταιμία μπορούν να οδηγήσουν σε έκτοπες ασβεστώσεις, οι οποίες επηρεάζουν συχνότερα τον εγκέφαλο (ασβεστώσεις βασικών γαγγλίων) και τα νεφρά (νεφρολιθίαση / νεφροασβεστίνωση), αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν στις αρθρώσεις, τα μάτια, το δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία 

Η συχνότητα εμφάνισης ΧΝΝ σε ασθενείς με χρόνια υποφωσφορική νόσο (HpoPT) ποικίλλει από 2,1 έως 41% ανάλογα με την ομάδα και τον ορισμό. Οι περισσότεροι ασθενείς με HypoPT που δεν λαμβάνουν θεραπεία έχουν χαμηλή/φυσιολογική απέκκριση ασβεστίου και φωσφόρου στα ούρα. Ωστόσο, η συμβατική θεραπεία με ασβέστιο και ενεργή βιταμίνη D μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική απέκκριση ασβεστίου στα ούρα, αυξάνοντας έτσι τον κίνδυνο νεφρολιθίασης/νεφροασβεστίνωσης. Μελέτες βασισμένες στον πληθυσμό υποδηλώνουν ότι η μεγαλύτερη διάρκεια της νόσου, το υψηλότερο προϊόν ασβεστίου-φωσφόρου και τα συχνά επεισόδια υπερασβεστιαιμίας σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο ΧΝΝ. 

Οστική νόσος : Η χρόνια υποασβεστιαιμία χαρακτηρίζεται από χαμηλή αναδιαμόρφωση των οστών, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη οστική πυκνότητα τόσο στις δοκιδωτές όσο και στις φλοιώδεις θέσεις. Ωστόσο, παρά την αυξημένη οστική πυκνότητα, οι απεικονιστικές μελέτες που χρησιμοποιούν περιφερική αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (hr-pQCT) και τα ιστομορφομετρικά δεδομένα υποδηλώνουν πιθανή επιδείνωση της οστικής αντοχής . Συγκεκριμένα, πρόσφατες μελέτες αναφέρουν αυξημένη συχνότητα εμφάνισης οστεοπόρωσης (χαμηλή BMD ή/και κατάγματα χαμηλού τραύματος) σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες και άνδρες >50 ετών και αυξημένο κίνδυνο σπονδυλικών καταγμάτων. 

Καρδιαγγειακό σύστημα : Η υποασβεστιαιμία οδηγεί σε παράταση του διαστήματος QT, ενώ οι ασθενείς με σοβαρή και παρατεταμένη υποασβεστιαιμία μπορεί να αναπτύξουν καρδιομυοπάθεια και καρδιακή ανεπάρκεια. Επιπλέον, οι ασθενείς με μη χειρουργική υποασβεστιαιμία έχουν διπλάσιο κίνδυνο ισχαιμικής καρδιοπάθειας και εγκεφαλικού επεισοδίου . Η μεγαλύτερη διάρκεια της νόσου και τα συχνότερα επεισόδια υπερασβεστιαιμίας και υποασβεστιαιμίας σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο καρδιαγγειακών επιπλοκών. 

Καταρράκτης : Ο καταρράκτης εμφανίζεται 2-4 φορές συχνότερα σε ασθενείς με HypoPT σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό και, σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτεί χειρουργική επέμβαση σε σχετικά νεαρή ηλικία (ήδη από 35 ετών). Η μεγάλη διάρκεια της νόσου σχετίζεται με μεγαλύτερο κίνδυνο 

Ασβεστώσεις βασικών γαγγλίων (BGCs) : Οι BGCs εμφανίζονται με συχνότητα έως και 12% σε ασθενείς HpoPT, διπλάσια σε ασθενείς με μη χειρουργικό . Μερικοί ερευνητές έχουν προτείνει μια πιθανή σύνδεση μεταξύ της BGC και της νόσου του Πάρκινσον, αλλά τα στοιχεία παραμένουν ασαφή. 

Νευροψυχιατρικές διαταραχές : Οι ασθενείς με HpoPT εμφανίζουν συχνότερα άγχος, κατάθλιψη και διπολικές διαταραχές. Νευρολογικά συμπτώματα όπως επιληπτικές κρίσεις, μυϊκή δυσκαμψία και τετανία είναι επίσης συχνά, επηρεάζοντας το 40-60% των ασθενών. Οι επιληπτικές κρίσεις τείνουν να εμφανίζονται συχνότερα σε νεότερα άτομα, ιδιαίτερα σε εκείνους με μη χειρουργικό HpoPT.

 Ποιότητα ζωής (QoL)  : Πολλοί ασθενείς με υποτροπιασμό (HoP) περιγράφουν αίσθημα νοητικής θολότητας, αδυναμία συγκέντρωσης, ένα σύμπτωμα που συχνά αναφέρεται ως «θολούρα εγκεφάλου».  Λοιμώξεις  : Οι ασθενείς είναι πιο επιρρεπείς σε λοιμώξεις, ιδιαίτερα λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος και του αναπνευστικού συστήματος.Η μεγαλύτερη διάρκεια της νόσου, οι υψηλές συγκεντρώσεις φωσφορικών και τα συχνά επεισόδια υπερασβεστιαιμίας φαίνεται να αυξάνουν τον κίνδυνο.

Υποπαραθυρεοειδισμός - 2

 Συνιστώμενες και προτεινόμενες απεικονιστικές μελέτες

Υπερηχογράφημα νεφρών: Ο υποπαραθυρεοειδισμός (HpoPT) σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο νεφρολιθίασης και νεφροασβέστωσης, κυρίως σε ασθενείς που λαμβάνουν συμβατική θεραπεία. Σε περιπτώσεις με χρόνια υπερασβεστιουρία και υποψία νεφροασβεστίωσης ή νεφρολιθίασης παρά το φυσιολογικό υπερηχογράφημα νεφρών, συνιστάται η αξονική τομογραφία (CT) χαμηλής δόσης χωρίς σκιαγραφικό λόγω της υψηλότερης ευαισθησίας της. 

Αξιολόγηση της πυκνότητας των οστών στην περιοχή (aBMD) [15]: Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης PTH 1–84 ή trans-con PTH (1–34) θα πρέπει να υποβάλλονται σε ετήσιες μετρήσεις aBMD στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης (LS), το ισχίο και το αντιβράχιο. 

Αξονική τομογραφία εγκεφάλου: O χρόνιος υποπαραθυρεοειδισμός μπορεί να οδηγήσει σε αμφοτερόπλευρες και συμμετρικές ασβεστώσεις στα βασικά γάγγλια (BGC: ασβεστοποιήσεις βασικών γαγγλίων), στην corona radiata, στον θάλαμο και στη λευκή ουσία, που αποδίδονται κυρίως σε χρόνια υπερφωσφαταιμία . Η κλινική σημασία της BGC παραμένει ασαφής. 

Πλάγια ακτινογραφία θωρακικής και οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (ακτινογραφία T/L σπονδυλικής στήλης): Αυτή βοηθά στην αξιολόγηση της παρουσίας μορφομετρικών σπονδυλικών καταγμάτων. Επιπλέον, συνιστάται η μέτρηση της οστικής πυκνότητας aBMD στο LS και το ισχίο, ειδικά σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες και άνδρες άνω των 50 ετών. Πρέπει να αναφερθεί ότι η χρόνια υποτροπιάζουσα μυοπάθεια (HpoPT) σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο κατάγματος, παρά τα φυσιολογικά ή ακόμη και τα υψηλά επίπεδα οστικής πυκνότητας (BMD). 

Χρήση ερωτηματολογίων SF-36 ή HPES (Κλίμακα Εμπειρίας Ασθενών με Υποπαραθυρεοειδισμό) Μετά την επικύρωση στον ελληνικό πληθυσμό, συνιστάται ετήσια αξιολόγηση για την αξιολόγηση της ποιότητας ζωής, καθώς η χρόνια υποπαραθυρεοειδική νόσος (Hypoparathyroid Patient Experience Scale) σχετίζεται με μειωμένη ποιότητα ζωής και αυξημένη συχνότητα εμφάνισης νευροψυχιατρικών διαταραχών. Η βαθμολογία SF-36 ≥ 50 θεωρείται φυσιολογική, ενώ η βαθμολογία < 50 υποδηλώνει μειωμένη ποιότητα ζωής. 

Ετήσια οφθαλμολογική εξέταση: Οι ασθενείς με HypoPT (ειδικά οι μη χειρουργικές περιπτώσεις) έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης καταρράκτη .

Υποπαραθυρεοειδισμός - Αίτια

 1. Μετεγχειρητική Υποθυρεοειδική Θυρεοειδική Παθολογία (ΥΘΠ): Αυτή είναι η πιο συχνή αιτία ΥΘΠ (75–80%) και εμφανίζεται μετά από χειρουργική επέμβαση στον τράχηλο (π.χ. θυρεοειδεκτομή, παραθυρεοειδεκτομή και λεμφαδενική εκτομή κεντρικού τραχηλικού διαμερίσματος) . Συγκεκριμένα, κατηγοριοποιείται ως: Παροδική μετεγχειρητική ΥΘΠ (ώρες– 6 εβδομάδες), η οποία επηρεάζει το 25–80% των ασθενών που υποβάλλονται σε ολική θυρεοειδεκτομή. Παρατεταμένη μετεγχειρητική ΥΘΠ (6 εβδομάδες– 6 μήνες), η οποία αναπτύσσεται στο 30% των ασθενών με παροδική ΥΘΠ. Επίμονη μετεγχειρητική ΥΘΠ (6–12 μήνες), η οποία επηρεάζει το 10–20% των ασθενών με παρατεταμένη ΥΘΠ. Μόνιμη μετεγχειρητική ΥΘΠ, η οποία επηρεάζει λιγότερο από το 5% των ασθενών που υποβάλλονται σε ολική θυρεοειδεκτομή. 

2. Μη χειρουργική ΥΘΠ (15–20%): Αυτό οφείλεται σε διαταραχές ανάπτυξης παραθυρεοειδών αδένων, μη χειρουργική βλάβη των παραθυρεοειδών αδένων ή μειωμένη έκκριση PTH. Αυτοάνοσος Υποπαραθυρεοειδισμός, συνήθως στο πλαίσιο αυτοάνοσου πολυενδοκρινικού συνδρόμου APECED (APS1) ή ως μεμονωμένη πάθηση που σχετίζεται με HLA. Υποπαραθυρεοειδισμός λόγω γενετικών μεταλλάξεων και συνδρόμων. Πιο σπάνια, η Υποπαραθυρεοειδισμός μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος γενετικών συνδρόμων όπως το σύνδρομο DiGeorge ή ως μεμονωμένη ενδοκρινοπάθεια με γενετικό υπόβαθρο  

3. Άλλες αιτίες: Εναπόθεση μετάλλων (χαλκός– νόσος Wilson, σίδηρος– π.χ., θαλασσαιμία). Έκθεση σε ακτινοβολία. Φάρμακα (l-ασπαραγινάση, νιβολουμάμπη). Λειτουργικός υποπαραθυρεοειδισμός (υπο-υπερ-μαγνησιαιμία). Παροδικός υποπαραθυρεοειδισμός (σοβαρά εγκαύματα ή οξεία ασθένεια). Μητρικός υπερπαραθυρεοειδισμός (νεογνικός υποπαραθυρεοειδισμός). Ιδιοπαθής υποπαραθυρεοειδισμός. Η διάγνωση του, ειδικά σε άτομα κάτω των 40 ετών με συνδρομικά χαρακτηριστικά ή οικογενειακό ιστορικό μη χειρουργικού HypoPT και χωρίς ιστορικό χειρουργικής επέμβασης στον τράχηλο, θα πρέπει να εγείρει υποψία γενετικού συνδρόμου [3, 21, 22]. Ο ασθενής θα πρέπει να παραπεμφθεί σε εξειδικευμένο κέντρο για γενετική ανάλυση. Η κατάλληλη μέθοδος γενετικής ανάλυσης εξατομικεύεται (γονιδιακό πάνελ, αλληλούχιση ολόκληρου του εξονίου ή εξειδικευμένος έλεγχος γονιδίων) ανάλογα με την περίπτωση.

Υποπαραθυρεοειδισμός

Ο υποπαραθυρεοειδισμός (HypoPT) είναι μια σπάνια ενδοκρινική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από χαμηλές συγκεντρώσεις ασβεστίου (Ca) στον ορό, συνοδευόμενες από χαμηλά ή ακατάλληλα φυσιολογικά επίπεδα παραθυρεοειδικής ορμόνης (PTH), μετρούμενες δύο φορές σε διάστημα τουλάχιστον 2 εβδομάδων . Ο μετεγχειρητικός υποπαραθυρεοειδισμός, είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου [2], εμφανίζεται μετά από χειρουργική επέμβαση στον αυχένα (ολική ή υφολική θυρεοειδεκτομή, παραθυρεοειδεκτομή) και ταξινομείται ανάλογα με τη διάρκειά της. Συγκεκριμένα, όσο μεγαλύτερη είναι η επιμονή της βιοχημικής διαταραχής, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα μακροχρόνιας δυσλειτουργίας του παραθυρεοειδούς. 

 

Ταξινόμηση μετεγχειρητικής υποπλασίας 

Παροδική (άμεση) μετεγχειρητική υποπλασία: Διάγνωση βιοχημικής ή/και κλινικής υπασβεστιαιμίας εντός των πρώτων 24 ωρών μετά την επέμβαση στον αυχένα. Η διάρκεια της διαταραχής είναι συνήθως 4-6 εβδομάδες. Σε περίπου τα δύο τρίτα των ασθενών, η διαταραχή υποχωρεί εντός 12 μηνών. Παρατεταμένη μετεγχειρητική υποπλασία: Επιμονή βιοχημικής ή/και κλινικής υπασβεστιαιμίας για περισσότερο από 6 εβδομάδες έως 6 μήνες μετά την επέμβαση. Περίπου το 70% των ασθενών αναρρώνουν εντός 6 μηνών. 

Επίμονη μετεγχειρητική υποπλασία: Συνεχιζόμενα χαμηλά επίπεδα Ca ορού, μαζί με χαμηλά (ή στο χαμηλότερο φυσιολογικό εύρος) επίπεδα PTH, για περίοδο 6 έως 12 μηνών μετά την επέμβαση. Το 15-20% των ασθενών ανακτούν ικανοποιητική λειτουργία παραθυρεοειδούς εντός ενός έτους. 

 Μόνιμη μετεγχειρητική υποπλασία: Επιμονή βιοχημικών ανωμαλιών και ανάγκη για συμπλήρωση Ca και ενεργής βιταμίνης D για περισσότερο από 12 μήνες. Αυτό υποδηλώνει μόνιμη και μη αναστρέψιμη βλάβη στους παραθυρεοειδείς αδένες. 

Μερική ή αντιρροπούμενη υποπληθυσμιακή διαταραχή (HP): Η κλινική εικόνα της υποπληθυσμιακής διαταραχής μετά από χειρουργική επέμβαση στον αυχένα, με επίπεδα Ca και PTH εντός των φυσιολογικών ορίων (συνήθως στο κατώτερο όριο), που απαιτεί φαρμακολογική υποστήριξη για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Αυτός ο ορισμός περιλαμβάνει ασθενείς με οριακά επίπεδα Ca, φωσφορικών (P) και PTH που μπορεί να εμφανίσουν απορύθμιση υπό ορισμένες συνθήκες (π.χ. μεταβολικοί στρεσογόνοι παράγοντες ή συννοσηρότητες).

 

 Συνιστώμενες εξετάσεις Μετρήσεις ορού: Ca, λευκωματίνη (Alb), φωσφορικό άλας (P), παραθορμόνη (PTH), κρεατινίνη (Cr) και 25(OH)D. Συνιστάται η διόρθωση της τιμής Ca ορού (mg/dl) με βάση τα επίπεδα λευκωματίνης ορού (g/dl) χρησιμοποιώντας τον ακόλουθο τύπο για το διορθωμένο ασβέστιο Διορθωμένο Ca = Μετρημένο Ca + 0,8 × (4– Alb) 

Σε ασθενείς με χρόνια νεφρική νόσο (ΧΝΝ), σοβαρή υπολευκωματιναιμία (<3 g/dl), ηπατική δυσλειτουργία, σε ασθενείς σε κρίσιμη κατάσταση ή σε ασθενείς που νοσηλεύονται σε μονάδες εντατικής θεραπείας [5], συνιστάται η μέτρηση ιονισμένου ασβεστίου σε εργαστηριακό περιβάλλον ή στο σημείο περίθαλψης χρησιμοποιώντας αναλυτή αερίων αρτηριακού αίματος.

Επίπεδα μαγνησίου (Mg) ορού: Αυτό είναι υποχρεωτικό σε ασθενείς με μη χειρουργικό υποπαραθυρεοειδισμό. Η σοβαρή υπομαγνησιαιμία (<1,5 mg/dl) επηρεάζει αρνητικά την έκκριση PTH από τα κύρια κύτταρα, οδηγώντας σε λειτουργική υποτροπιαιμία (HP). Σε περιπτώσεις υπομαγνησιαιμίας, τα επίπεδα Mg θα πρέπει να διορθώνονται, ακολουθούμενη από επανεκτίμηση των επιπέδων PTH. 

Μέτρηση Ca, νατρίου και Cr ούρων 24 ωρών: Η αυξημένη πρόσληψη νατρίου από τη διατροφή, η συμβατική θεραπεία και η απουσία δράσης της PTH στους νεφρούς οδηγούν σε υψηλότερο κίνδυνο υπερασβεστιουρίας. Αντίθετα, ο περιορισμός του νατρίου από τη διατροφή μειώνει την νεφρική απέκκριση Ca και ενισχύει την αποτελεσματικότητα των θειαζιδικών διουρητικών. 

Η προσοχή μου στην επιτυχή εκτόξευση..

 Μπορούμε να κάνουμε ποδήλατο σε χόρτο, ξαπλώνοντας κατόπι και κοιτάζοντας τον ήλιο και τη μάντρα

Ή φτάνοντας απόλυτη γαλήνη - απέναντι στα φώτα από νέον και στις λόγχες

Μπορεί και νάμαστε στους δρόμους, στα κουρεία, στις επαύλεις - καβάλα σε περήφανες κυρίες

Μπορεί κι εσύ να γίνεις Μία - κοιτάζοντας πατρόν - μετρώντας μέρες - αργοπορώντας σε κρεβάτια εραστών - φρικιώντας από τους διάττοντες αστέρες

Σε ξένες πόλεις και μπάσταρδους ουρανούς - σε φρίκη, αποξένωση και τρόμο - σε δισυπόστατους  θαλάμους σκοτεινούς - για θυσία, συνουσία και για δρόμο

Μπορεί κι εσύ να γίνεις Μία - μουλιάζοντας σαν ψίχα στο νερό και σαν χαρτιά στην υγρασία

Ξηλώνοντας τα δίχτυα, κυνηγώντας τους ιστούς - απέραντα με πέντε τοκετούς

Μπορεί κι εσύ να γίνεις Μία - στέππα, πεδιάδα στην Ασία - μπορεί σε μέγαρα παλιά - το δάχτυλο μεσ΄στη σκανδάλη - επαναστάτες σημαδεύοντας, πουλιά - να τα χτυπήσεις στο κεφάλι 

                                                                                                         Ακριθάκης 

Νίκος Εγγονόπουλος

 Να ελπίζεις

- να ελπίζεις πάντα -

πως ανάμεσα εις τους ανθρώπους

- που τους ρημάζει η τρομερή "ευκολία" -

θα συναντήσεις απαλές ψυχές με τρόπους

που τους διέπει καλοσύνη - πόθος ευγένειας - ηρεμία

ίσως όχι πολλές

- ίσως να ΄σαι άτυχος : καμία -

τότες εσύ προσπάθησε να γενείς καλλίτερος

εις τρόπον ώστε να έρθει κάποια σχετική ισορροπία 

Ο ψυχίατρος λέει

 . Δεν θα σας συμπαθήσουν όλοι - αλλά δεν πειράζει

. Οι αμήχανες στιγμές της ζωής είναι αυτές στις οποίες εξελισσόμαστε περισσότερο

. Η αυτο-φροντίδα δεν είναι εγωιστική

. Το όχι είναι μια ολοκληρωμένη πρόταση

. Όταν αναζητάτε  αποδοχή από τους άλλους χάνετε την αληθινή εικόνα του εαυτού σας

. Όταν αμφιβάλλετε, ρωτήστε

. Υπάρχει ομορφιά στην απλότητα

. Απολαύστε τις μικρές στιγμές - γίνονται μεγάλες στιγμές

. Σκύψτε πάνω από τα πράγματα που σας τρομάζουν

. Δεν πειράζει να ζητήσετε βοήθεια

. Είμαστε όλοι έργα σε εξέλιξη