Εποχή για γλυκό σταφύλι

Όταν η μάννα έφτιαχνε μαρμελάδα σταφύλι, έβαζε μέσα και λίγη από την πίκρα του αμπελιού της, κείνου του ισχνού κι αποκομμένου απ' τα υπόλοιπα φυτά της, που το είχε με χωμένες τις ρίζες του στην άκρη του γκρεμού, σαν να 'ταν αποπαίδι, να μην το βλέπει κανείς, έτσι ισχνό κι αδύναμο που ήταν, μ' έναν κορμό ροζιασμένο, καχεκτικό και κληματσίδες λεπτές, κατάξερες έλεγες, χαμέ να σέρνεται, κι όλο του έβαζε βέργες για στηρίγματα κι όλο αυτές έπεφταν, και κλυδωνιζόταν όταν το χτύπαγε η θάλασσα και η μπουκαδούρα. Και τότε φώναζε τη μάννα με μια κραυγή δική του που μόνο αυτή την άκουγε, να το ξαναστηρίξει, γιατί ήταν ο ένας για τον άλλο παρηγοριά κι απάγκιο
Κι ήταν μετά ο χρόνος της γέννας, που παράδινε δύο τσαμπιά όλα κι όλα, με κάτι ρώγες μεγάλες και χοντρόφλουδες, γεμάτες σπόρους, στυφές, μ΄έναν απόηχο γλύκας στον λάρυγγα, κι η μάννα τα 'κοβε, τα έπλενε, τα άλεθε, ώρα πολλή όλα μαζί, σκληρά τα κουκούτσια, σκληρές και οι φλούδες, πρόσθετε λίγη ζάχαρη, λίγο λεμόνι και τα σέρβιρε κι ήταν κι οι δυο ευχαριστημένοι
Η πικρή μαρμελάδα συνόδευε τα κόλλυβα την ώρα των ψυχών
Όταν το αμπέλι το έμαθε, δεν ξανακάρπισε

Πλην

Τι αρέσει σε μια γκαμήλα; Απολύτως τίποτα, φαντάζομαι. Δεν της αρέσει η άμμος που τη δέρνει, ούτε ο ήλιος που την ψήνει, ή το νερό που πίνει σαν αλκοολικός που απείχε για καιρό από το οινόπνευμα. Δεν της αρέσει να κάθεται κάτω, παίζοντας τα ματόκλαδα σαν στάρλετ. Ούτε να στέκεται όρθια, βαρυγκωμώντας με οργή και αγανάκτηση, προσπαθώντας να κουναντάρει τα εφηβικά της μέλη. Ούτε οι συντρόφισσες της, οι άλλες γκαμήλες, προς τις οποίες δείχνει την περιφρόνηση μιας πλούσιας κληρονόμου που αναγκάζεται να ταξιδέψει σε οικονομική θέση
Ούτε οι άνθρωποι που την έχουν σκλαβώσει. Ούτε η ωκεάνια μονοτονία των αμμόλοφων. Ούτε το άγευστο χορτάρι που μασουλίζει, και μασουλίζει και ξαναμασουλίζει βαρύθυμα, παλεύοντας να το χωνέψει. Ούτε η κολασμένη μέρα. Ούτε η παραδεισένια νύχτα. Ούτε το ηλιοβασίλεμα. Ούτε η ανατολή. Ούτε ο ήλιος, το φεγγάρι , τ' αστέρια. Και σίγουρα δεν της αρέσει ο ασήκωτος Αμερικάνος που, παρά τα λιγοστά παραπανίσια κιλά του, κρατιέται μια χαρά για την ηλικία του, ένα φορτίο απ' τα πιο ψηλά...
                                                                                                   Σων Γκρίερ

Φαιοχρωμοκύττωμα - Θεραπεία

Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση. Στη συνέχεια γίνεται τεκμηρίωση βιοχημική αλλά και ανατομική (C/T - MRI)
Προ χειρουργείου στα φαιοχρωμοκυττώματα γίνεται συνδυασμός α και β αδρενεργικού αποκλεισμού για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και την αποφυγή υπερτασικών κρίσεων στη διάρκεια του χειρουργείου. Ο α αδρενεργικός αποκλεισμός επιτυγχάνεται με έναν μη επιλεκτικό α-αδρενεργικό αναστολέα π.χ. φαινοξυβενζαμίνη 10 mgr p.o Χ 2 ημερησίως και αύξηση μέχρι 30 mgr X 3 ημερησίως με οδηγό την χαμηλή-φυσιολογική πίεση. Ή και επιλεκτικό α1-αδρενεργικό αναστολέα π.χ. δοξαζοσίνη 1 mgr p.o. ημερησίως και αύξηση μέχρι και αύξηση μέχρι 10 mgr X 2 ημερησίως μέχρι να επιτευχθούν τα επίπεδα-στόχος της πίεσης
Η θεραπεία ξεκινάει τουλάχιστον 7 ημέρες πριν την επέμβαση και πρέπει να συνοδεύεται από δίαιτα υψηλή σε νάτριο (π.χ. 5000 mgr ημερησίως) και γενναία λήψη υγρών (π.χ. 2.5 λίτρα ημερησίως)
Ο β αδρενεργικός αποκλεισμός χορηγείται για τον έλεγχο της ταχυκαρδίας π.χ. μετοπρολόλη βραδείας αποδέσμευσης από 25 mgr X 1 ημερησίως, μέχρι 100 mgr X 2 ημερησίως μέχρι να επιτύχουμε καρδιακό ρυθμό περίπου στους 80 χτύπους/λεπτό
Επιπλοκή του προεγχειρητικού αδρενεργικού αποκλεισμού είναι μετεγχειρητικά παρατεταμένη υπόταση
Αρχικά η χειρουργική προσέγγιση ήταν ανοιχτή λαπαροτομία. Από το 1996 και μετά γίνεται ενδοσκοπικά λόγω του μικρότερου χρόνου επέμβασης και των λιγότερων μετεγχειρητικών επιπλοκών. Αν και έχει αποδειχθεί ότι αφαίρεση φαιοχρωμοκυττώματος > 5 εκ ενδοσκοπικά είναι ασφαλής ωστόσο θα πρέπει να εξετάζεται σε ατομική βάση σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά του όγκου και την εμπειρία του χειρουργού
Σε αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να γίνει ογκεκτομή. Περίπου το 1/3 ενός επινεφριδίου είναι αρκετό για να καλύψει τις ανάγκες του οργανισμού σε γλυκο/αλατοκορτικοειδή
Σε ασθενείς με παραγαγγλιώματα η εύρεση της βέλτιστης θεραπευτικής επιλογής είναι συχνά πρόκληση. Οι επιλογές είναι χειρουργική επέμβαση, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, εξωτερική ακτινοβολία. Ο προσδιορισμός της ακριβούς θέσης και της έκτασης του όγκου πριν από οποιαδήποτε απόφαση για θεραπεία είναι ουσιώδης

Σεροτονίνη

....πόσο μάλλον μιας Γιαπωνέζας νέας, σέξι, από εξέχουσα γιαπωνέζικη οικογένεια, και δη μ' επαφές με τους πιο προχωρημένους καλλιτεχνικούς κύκλους των δύο ημισφαιρίων, η θεωρία ήταν αμάχητη, με το ζόρι ήμουν άξιος να λύνω τα σανδάλια της εννοείται, το πρόβλημα ήταν ότι έδειχνα μια ολοένα πιο χοντροκομμένη αδιαφορία για τη θέση της και τη θέση μου, ένα βράδυ που πήγαινα στο ψυγείο κάτω να πάρω μπίρες έπεσα πάνω της στη κουζίνα και άφησα να μου ξεφύγει ένα "κουνήσου χοντροκαριόλα" πριν αρπάξω μια εξάδα San Miguel κι ένα αρχινισμένο τσορίθο, με δυο λόγια πρέπει να ένιωθε λιγάκι παραπεταμένη όλη εκείνη την εβδομάδα, δεν είναι καθόλου απλή υπόθεση να υπενθυμίζεις την εξοχότητα σου όταν ο άλλος απειλεί να σου ρευτεί ή να σε κλάσει κατάμουτρα γι απάντηση, σίγουρα υπήρχαν πολλοί στους οποίους μπορούσε να μιλήσει για το τι περνούσε, όχι στην οικογένεια της, που αμέσως θα γύριζε την κατάσταση προς το δικό της συμφέρον συμπεραίνοντας πως ήταν καιρός η κόρη τους να επιστρέψει στην Ιαπωνία, αλλά σίγουρα σε φίλες, φίλες ή γνωστές...
                                                                                                             Μισέλ Ουελμπέκ

Μεταστατικό Φαιοχρωμοκύττωμα

Η διάγνωση κακοήθους φαιοχρωμοκυττώματος είναι προβληματική. Υπάρχουν ιστολογικά χαρακτηριστικά όπως τα μοτίβα ανάπτυξης, οι μιτώσεις, η ατυπία κυττάρων και πυρήνων και κακοήθη βιολογικά χαρακτηριστικά που αποτελούν τη βάση του συστήματος βαθμολόγησης και ταξινόμησης. Ωστόσο η συμπεριφορά των όγκων είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Μόνο οι μεταστάσεις είναι απόδειξη κακοήθους συμπεριφοράς
Όταν ο αρχικός όγκος είναι φαιοχρωμοκύττωμα οι μεταστατικές θέσεις είναι οστά και λεμφαδένες, ενώ τα παραγαγγλιώματα δίνουν μεταστάσεις ηπατικές. Προσοχή κατά την χειρουργική αφαίρεση του όγκου, διάσπαση της κάψας του, εάν είναι κακοήθης, μπορεί να σημαίνει υποτροπή ή και μετάσταση
Στις μεταστάσεις οι θεραπευτικές επιλογές είναι αφαίρεση, ραδιοσεσημασμένα ιχνοστοιχεία, θερμική αφαίρεση, χημειοθεραπεία και εξωτερική ακτινοβολία. Βασική είναι η χειρουργική εκτομή όσο το μεγαλύτερο δυνατόν όγκου ιστού. Οι ασθενείς με μεταστάσεις έχουν κυρίως σποραδικούς όγκους. Η συνολική επιβίωση είναι εξαιρετικά ευνοϊκή
Είναι βασική η έγκαιρη διάγνωση. Είναι βασική η καλύτερη χειρουργική επιλογή και η μετεγχειρητική φροντίδα. Μόλις γίνει η διάγνωση είναι βασικός ο γενετικός έλεγχος. Απαραίτητη η πλήρης εκτομή του όγκου, καμία μόνιμη επιπλοκή, περιορισμένος πόνος μετεγχειρητικά, καλό αισθητικό αποτέλεσμα και μικρή παραμονή στο νοσοκομείο. Στη συνέχεια, και ανάλογα με το profil των μεταλλάξεων, οι ασθενείς παρακολουθούνται με σκοπό την έγκαιρη διάγνωση άλλων όγκων
Όλοι οι συγγενείς πρώτου βαθμού ενός φορέα μετάλλαξης θα πρέπει να ελέγχονται. Η εξέταση οδηγεί σε 50% ταυτοποίηση φορέων της μετάλλαξης. Αυτοί οι ασυμπτωματικοί φορείς θα πρέπει να παρακολουθούνται. Η ασθένεια δεν αναπτύσσεται σε όλους τους φορείς της γονιδιακής μετάλλαξης
Μετεγχειρητικά οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται ανά έτος με βιοχημικές εξετάσεις και ψηφιακή απεικόνιση τουλάχιστον για 3 χρόνια, και στη συνέχεια ανα 2-3 χρόνια
Κύηση
Το φαιοχρωμοκύττωμα στη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι εξαιρετική πρόκληση. Οι όγκοι μπορεί να γίνουν συμπτωματικοί σε οποιοδήποτε στάδιο της κύησης. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται βιοχημικά και απεικονιστικά με υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία χωρίς σκιαγραφικό. Ο α-αδρενεργικός αποκλεισμός είναι πρόκληση δεδομένου ότι πρέπει να διατηρηθεί επαρκώς η κυκλοφορία μεταξύ μητέρας και εμβρύου. Η θεραπεία εκλογής είναι η ενδοσκοπική απομάκρυνση του όγκου, συνήθως στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εναλλακτικά, μπορεί να αντιμετωπιστεί φαρμακευτικά στη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να αφαιρεθεί αρκετές εβδομάδες μετά τον τοκετό. Ιδανικά θα πρέπει να ανιχνευθεί και να αντιμετωπιστεί πριν την εγκυμοσύνη. Στο πλαίσιο αυτό η μοριακή γενετική είναι πολύ σημαντική

Η ιστορία ενός γάμου

-Θα μου πεις για μας;
-Για μας;
-Να μου μιλήσεις σαν να μην ήξερα τίποτα
-Ήμασταν ζευγάρι
-Ήμασταν γυναίκα και άντρας. Ήμασταν παντρεμένοι
-Και ύστερα;
-Ήμασταν μητέρα και πατέρας. Είχαμε παιδιά μαζί
-Δεν λέω αυτό. Πες για μας. Τι έγινε μ' εμάς;
-Ζούσαμε μαζί
-Προσέχαμε ο ένας τον άλλο;
-Τι εννοείς; Φυσικά
-Όμως μια μέρα
-Όμως μια μέρα τι; Να πω γι'αυτό;
-Πρέπει να μου πεις τι έγινε μ΄εμάς. Δεν το καταλαβαίνω
-Ούτε εγώ μπορώ να πω ότι το πολυκαταλαβαίνω
-Δε θα μου πεις δηλαδή;
-Δε νομίζω ότι μπορώ. Όχι δεν θέλω, δεν μπορώ
-Να το πω εγώ τότε; Θα το πω εγώ
                                                                Geir Gulliksen

Φαιοχρωμοκύττωμα - Γονίδια

Το RET- πρωτοογκογονίδιο αναγνωρίστηκε το 1993 ως παράγοντας κινδύνου για το φαιοχρωμοκύττωμα. Έκτοτε έχουν αναγνωριστεί άλλα τουλάχιστον 18 γονίδια
ΜΕΝ 2Α: μεταλλάξεις βλαστικής γραμμής πρωτοογκογονιδίου RET
H von Hippel–Lindau νόσος: μεταλλάξεις στο γονίδιο καταστολής όγκου VHL
Η νευροινωμάτωση τύπου 1: μεταλλάξεις NF1 γονίδιο καταστολής όγκου
Το σύνδρομο παραγαγγλιωμάτων: μεταλλάξεις των γονιδίων αφυδρογονάσης SDHD
Το κληρονομικό φαιοχρωμοκύττωμα: μεταλλάξεις στα γονίδια της διαμεμβρανικής πρωτείνης 127 (TMEM127) και του MYC-associated factor X (MAX).
Σύνδρομα που σχετίζονται με το φαιοχρωμοκύττωμα
Τα σύνδρομα : ΜΕΝ 2Α,  von Hippel–Lindau και νευροινομάτωση είναι γνωστά για τουλάχιστον 100 χρόνια. Στα σύνδρομα αυτά φαιοχρωμοκύττωμα υπάρχει σε ποσοστό τουλάχιστον 50%
Μόλις εντοπιστεί η μετάλλαξη RET , όλοι οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να γνωρίζουν ότι όλοι σχεδόν οι φορείς θα αναπτύξουν μυελοειδή καρκίνο θυρεοειδούς και στο 20% του ΜΕΝ 2Α θα αναπτυχθεί υπερπαραθυρεοειδισμός
Στο ΜΕΝ 2Β (μετάλλαξη RET p.M918T) εμφανίζεται νωρίς, σε παιδική ηλικία μυελοειδές Ca θυρεοειδούς, γαγγλιονευρώματα κυρίως σε γλώσσα, χείλη, βλέφαρα, σκελετικές παραμορφώσεις (π.χ. κυφοσκολίωση και μαφρανοειδή χαρακτηριστικά), χαλάρωση των αρθρώσεων, εντερική γαγγλιονευρωμάτωση, ενώ το φαιοχρωμοκύττωμα εμφανίζεται αργότερα
Στο von Hippel–Lindau σύνδρομο, κυρίως τύπου 2,  είναι συνήθη τα φαιοχρωμοκυττώματα και τα παραγαγγλιώματα, νωρίς στην παιδική ηλικία, ενώ συχνά συνυπάρχει καρκίνος νεφρού. Επίσης αιμαγγειοβλαστώματα αμφιβληστροειδούς και ΚΝΣ και νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος
Στν νευροινομάτωση εμφανίζονται café au lait κηλίδες, φλύκταινες στις μασχάλες, οζίδια Lisch στην ίριδα, οστικές ανωμαλίες, γλοιώματα ΚΝΣ, μακροκεφαλία και γνωστικά ελλείμματα, αλλά τα φαιοχρωμοκυττώματα και παραγαγγλιώματα βρίσκονται σε ποσοστό 1-3 %, Μια μειοψηφία φορέων αυτών των μεταλλάξεων έχουν γαστρεντερικούς όγκους καρκινώματα νεφρικών κυττάρων ή αδενώματα υπόφυσης
Η κληρονομικότητα για τις μεταλλάξεις που προκαλούν φαιοχρωμοκύττωμα είναι αυτοσωματική επικρατούσα. Αυτό σημαίνει ότι οι απόγονοι ενός φορέα έχουν πιθανότητα 50% να κληρονομήσουν τη μετάλλαξη του γονέα. Ωστόσο τα γονίδια SDHD και SDHAF2 δεν εκφράζονται από το μητρικό αλληλόμορφο. Αυτό σημαίνει ότι η κληρονομική μετάλλαξη από την μητέρα σπάνια οδηγεί σε ανάπτυξη όγκων