Ανάμεσα στο να θες και να μη θες, να νοιάζεσαι και να μη νοιάζεσαι

Βέβαια είναι πολύ περισσότερα από αυτό. Σοκ και αύρα. Όλα πιο έντονα και λαμπερά, κι εγώ αισθάνομαι στο χείλος ενός πράγματος που αδυνατώ να εκφράσω. Ενεργειακή Ασπίδα. Αδιαφιλονίκητη Φροντίδα. Ηλεκτρισμός , Χρώματα, Ακτινοβολία. Το κάθε τι ένας οδοδείκτης που δείχνει προς κάτι άλλο
Η ομορφιά αλλάζει την υφή της πραγματικότητας. Στο μυαλό μου έρχεται επίμονα η πιό συμβατική σοφία: ότι η επιδίωξη της απόλυτης ομορφιάς είναι παγίδα, ο πιό σύντομος δρόμος γιά την πίκρα και τη θλίψη, ότι η ομορφιά πρέπει να συνδέεται με κάτι πιό ουσιώδες
Άλλα ποιό είναι αυτό το πράγμα;. Γιατί είμαι φτιαγμένη έτσι; Γιατί νοιάζομαι για τα λάθος πράγματα και δεν δίνω δεκάρα για τα σωστά; Η για να το πω αλλιώς: Πως γίνεται να βλέπω τόσο καθαρά ότι όλα όσα αγαπώ ή με αγγίζουν είναι μια ψευδαίσθηση, κι ωστόσο- για μένα τουλάχιστον- σ'αυτήν ακριβώς τη σαγήνη κρύβονται όλα αυτά για τα οποία αξίζει να ζω
Δεν επιλέγουμε εμείς την καρδιά μας
Δεν μπορούμε ν' αναγκάσουμε τον εαυτό μας να επιθυμεί αυτό που είναι καλό για εμάς ή ευεργετικό για τους  άλλους
Δεν διαλέγουμε εμείς τι είδους άνθρωποι είμαστε
Γιατί μήπως δεν αγωνίζονται όλοι να μας χώσουν στο κεφάλι , ήδη από την παιδική μας ηλικία, την αδιαμφισβήτητη κοινοτοπία;
Δεν έχει να κάνει με το φαίνεσθαι, με την εξωτερική όψη των πραγμάτων, αλλά με την εσωτερική σημασία. Με ένα μεγαλείο ΕΝΤΟΣ του κόσμου, αλλά όχι ΤΟΥ κόσμου, μια κατάσταση που ο κόσμος δεν κατανοεί
Μιά απόλυτη ετερότητα
Ένας εαυτός που δεν τον θες;;
Μιά καρδιά που δεν μπορείς να την αλλάξεις (και δεν θέλεις)

«Την Ελπίδα, θέλω»

..είπαν πως ψιθύρισε πριν η τελευταία της ανάσα αποχωριστεί το γήινο σώμα της.
Κι εγώ έμαθα το ρήμα το πολύτιμο κι απ’ τις δύο.
Μπόρεσα και το ψιθύρισα με πολύ πείσμα όποτε χρειάστηκε.
Το ξαναθυμήθηκα σε εποχές, που το είχα πεταμένο παράμερα, για να μπορέσω να σηκωθώ.
Θέλω, λέω σαν κι αυτές και δίνω χώρο στις ανάγκες μου ν’ ακουστούν.
Θέλω, λέω όταν επιθυμώ να νιώσω καλά με τον εαυτό μου.
Θέλω, γράφω σε μικρά χαρτιά παντού, σαν έχω ανάγκη να σταθώ ξεκάθαρη.
Το δέχομαι κι απ’ τους άλλους.
Ευγνωμοσύνη αιώνια.
Ακόμα μπορώ να μυρίσω τον ασβέστη και την αγάπη τους.
Πάντα καλημέρα μας

Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων (Congenital adrenal hyperplasia - CAH)- Υποκατάσταση (4)

Υποκατάσταση με αλατοκορτικοειδή
Όλα τα παιδιά με κλασική CAH χάνουν αλάτι και χρειάζονται υποκατάσταση. Η ανάγκη τροποποιείται κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης. Ακόμα και στη μορφή απώλειας-άλατος μπορεί στους ενήλικες να μειωθεί η ανάγκη για φλουοροκορτιζόνη. Σε ασθενείς με CAH που αναπτύσουν υπέρταση μπορεί η διακοπή της φλουοροκορτιζόνης να αρκεί για να υποχωρήσει η υπέρταση
Η πρόσληψη άλατος με τη διατροφή μπορεί να τροποποιήσει τη δόση υποκατάστασης με φλουοροκορτιζόνη. Αυξημένη απώλεια άλατος μέσω του ιδρώτα λόγω υψηλής θερμοκρασίας και υγρασίας μπορεί να απαιτεί αύξηση μέχρι και 50% της συνήθους δόσης αλατοκορτικοειδούς
Επιπλέον η δόση αλατοκορτικοειδούς μπορεί να διαφέρει ανάλογα με το γλυκοκορτικοειδές που χορηγείται ως υποκατάσταση. Γενικώς οι ανάγκες είναι από 0.05-0.2 mg, ενώ οι περισσότεροι ασθενείς καλύπτονται με 0.1 mg ημερησίως. Εφ' όσον η υποκατάσταση είναι επαρκής ο ασθενής έχει φυσιολογική αρ. πίεση, φυσιολογικούς ηλεκτρολύτες και συγκέντρωση ρενίνης ή plasma renin activity στα άνω φυσιολογικά όρια ή μέχρι 1.5 φορά άνω του άνω φυσιολογικού
Στην μη κλασική CAH οι ασθενείς έχουν επαρκή σύνθεση αλατοκορτικοειδών
Εγκυμοσύνη
Σε γυναίκες πριν και στη διάρκεια της κύησης δίνεται υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη που μεταβολίζονται από την 11-β-ΟΗ στεροειδική δευδρογονάση τύπου 2 και δεν επιδρούν στο έμβρυο
Σε κάποιες γυναίκες κατά την πρόκληση ωορρηξίας μπορεί να χρειάζεται ήπια αύξηση της υποκατάστασης. Η προγεστερόνη θα πρέπει να διατηρείται < 2 nmol/l (0.6 ng/ml)
Η δόση που επαρκεί για τη στιγμή της σύλληψης συνεχίζεται το πρώτο 6μηνο κύησης. Καθώς η 17-ΟΗ PRG αυξάνεται στη διάρκεια της κύησης, δεν είναι καλός δείκτης παρακολούθησης. Θα πρέπει να παρακολουθείται η τεστοστερόνη. Στο τρίτο 3μηνο η υποκατάσταση σε γλυκοκορτικοειδή μπορεί να απαιτεί αύξηση μέχρι και 50%. Λόγω επίσης της αύξησης της προγεστερόνης που έχει αντί-αλατοκορτικοειδές αποτέλεσμα και τα αλατοκορτικοειδή μπορεί να χρειαστούν αύξηση
Παρακολουθούμε αρ. πίεση και ηλεκτρολύτες. Η ρενίνη δεν είναι καλός δείκτης-αυξάνεται στην κύηση
Testicular adrenal rest tumours (TART)
Συχνό φαινόμενο σε κλασική CAH (50%). Πάντα καλοήθη, όμως μπορεί να προκαλέσουν υπογονιμότητα, και πόνο αν είναι μεγάλα σε μέγεθος. Για γονιμότητα δίνουμε τη συνήθη υποκατάσταση με γλυκοκορτικοειδή και προσθέτουμε θεραπεία καταστολής με δεξαμεθαζόνη 0.25-0.5 mg το βράδυ. Αν αυτό δεν αρκεί για τη συρρίκνωση του όγκου αυξάνουμε τη δόση της δεξαμεθαζόνης και μπορούμε να αντικαταστήσουμε την συνήθη υποκατάσταση. Αναφέρονται δόσεις 0.5 Χ 3 mg που προκαλούν μείωση στο μέγεθος του όγκου και βοηθούν στη γονιμότητα. Οι δόσεις αυτές δίνονται μέχρι τη σύλληψη. Εναλλακτικά δίνουμε υδροκορτιζόνη Χ3 την ημέρα και δεξαμεθαζόνη 0.1 mg προ ύπνου που φαίνεται ότι μειώνει το μέγεθος του όγκου και δεν προκαλεί συμπτώματα υπερ/δοσολογίας κορτικοειδών. Ο όγκος αφαιρείται χειρουργικά μόνο αν είνα μεγάλος σε μέγεθος και προκαλεί πόνο και δυσφορία

Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων (Congenital adrenal hyperplasia - CAH)- Υποκατάσταση (3)

Παρακολούθηση υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή
Στους ασθενείς με CAH η παρακολούθηση είναι σημαντική. Η υπερ/δοσολογία μπορεί να κάνει αύξηση σωματικού βάρους, ραγάδες στις μασχάλες, κοιλιά και μηρούς, κεντρική παχυσαρκία, χαρακτηριστικό προσωπείο, εύκολους μώλωπες, λεπτό δέρμα, υπέρταση, διαταραχή ανοχής γλυκόζης, μείωση οστικής μάζας. Η υπο/θεραπεία κάνει κόπωση, ναυτία, μυαλγίες, απώλεια βάρους
Οι τυχαίες μετρήσεις των ορμονών είναι εξαιρετικά μεταβλητές και εξαρτώνται από τον κιρκάδιο ρυθμό, τη λήψη του φαρμάκου, την έμμηνο ρύση στις γυναίκες, την απόσταση από γεύμα
Η βιοχημεία της νόσου μπορεί να ελεγχθεί με αίμα , ούρα και σάλιο
Το δείγμα θα πρέπει να λαμβάνεται σταθερή ώρα και σε σταθερό χρόνο μετά την πρωϊνή δόση π.χ 2 ώρες μετά το πρωϊνό χάπι. Οι πιό σημαντικοί δείκτες παρακολούθησης της νόσου είναι 17OHP και ανδροστενδιόνη και στις γυναίκες ολική τεστοστερόνη και SHBG για να υπολογίσουμε την ελεύθερη τεστοστερόνη. Η συσσώρευση της 17OHP πριν τον ενζυμικό block οδηγεί σε αύξηση ανδροστενδιόνης μέσω 17-β-υδροξυλάσης. Ο θεραπευτικός στόχος είναι ομαλά επίπεδα ανδρογόνων. Η κλινική εμπειρία δείχνει ότι ομαλοποίηση 17OHP σημαίνει υπερ/θεραπεία. Επομένως συνιστάται συγκέντωση 17OHP στα άνω φυσιολογικά όρια και μέχρι και 3-4 φορές αυξημένα πάνω από το άνω φυσιολογικό όριο. Η 17OHP έχει βραχύ χρόνο ημίσειας ζωής και καταστέλλεται γρήγορα με γλυκοκορτικοειδή. Φυσιολογικά επίπεδα 17OHP δείχνουν υπερ/θεραπεία, ενώ αυξημένα επίπεδα ανδροστενδιόνης υπο/θεραπεία. Σε γυναίκες η τεστοστερόνη είναι καλός δείκτης, ο στόχος είναι φυσιολογική τεστοστερόνη και ελεύθερη τεστοστερόνη. Ο λόγος ανδοστενδιόνης/τεστοστερόνη (AD/T ratio) βοηθά στη διάκριση ωοθηκικών από επινεφριδικά ανδρογόνα
Φυσιολογικά AD/T ratio <2
Υπερθήκωση ή όγκοι που εκκρίνουν τεστοστερόνη AD/T ratio <1
CAH: AD/T > 4
Στις γυναίκες που επιθυμούν εγκυμοσύνη ή έχουν όλιγο ή αμηνόρροια μετράμε προγεστερόνη (<2 nmol/l στην ωοθυλακική φάση)
Στους άνδρες η τεστοστερόνη από τους όρχεις είναι πολύ περισσότερη από των επινεφριδίων και είναι δύσκολο να διακρίνουμε πιθανή περίσσεια. Φυσιολογικά το AD/T ratio είναι < 0.2. Μία αύξηση > 0.5 δείχνει επινεφριδική προέλευση. Επιπλέον πρέπει να ελέγχονται οι γοναδοτροπίνες
Στα ούρα μπορούν να προσδιοριστούν μεταβολίτες ανδρογόνων και γλυκοκορτικοειδών (24ωρη συλλογή Pregnanetriol), είναι τα αποτελέσματα ανεξάρτητα από τον κιρκάδιο ρυθμό, αλλά δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για μακροπρόθεσμο έλεγχο της νόσου
Η ανίχνευση στο σάλιο έχει αποτελέσματα συγκρίσιμα με του αίματος, εύκολος τρόπος, πολλά δείγματα την ημέρα, και ανιχνεύονται 17OHP , ανδροστενδιόνη και τεστοστερόνη
Eπομένως παρακολουθούμε :  17OHP , ανδροστενδιόνη και τεστοστερόνη, SHBG, γοναδοτροπίνες, προγεστερόνη, νάτριο, κάλιο, ρενίνη/concentration/Plasma renin activity, πνεγνανετριόλη ούρων 24-ώρου, λιπίδια, HOMA IR, BMD και ΥΗΓ οσχέου για να αποκλείσουμε όγκους όρχεων

Τρούμαν Καπότε,1949

Τον απασχολούσε το πρόβλημα της αγάπης ,
κυρίως γιατί δεν το θεωρούσε πρόβλημα.
Μολοταύτα, καταλάβαινε ότι δεν τον αγαπούσαν.
Αυτή η γνώση ήταν σαν δεύτερη καρδιά που χτυπούσε μέσα του.
Δεν υπήρχε κανένας. Ίσως μόνο η Άννα. Τον αγαπούσε η Άννα;
 "Α",του είπε," πότε ήταν οτιδήποτε, ότι έμοιαζε να είναι;
Τώρα είναι γυρίνος, τώρα είναι βάτραχος.
Μοιάζει χρυσαφένιο, αλλά το βάζεις στο δάχτυλό σου κι αφήνει πρασινίλα.
Πάρε για παράδειγμα το δεύτερο άντρα μου, φαινόταν συμπαθητικός κι αποδείχτηκε ότι ήταν άλλο ένα καθίκι.
Να, δες τριγύρω σε τούτο εδώ το δωμάτιο, ούτε λιβάνι δεν θα μπορούσες να κάψεις σ´εκείνο το τζάκι, κι αυτοί οι καθρέφτες , αυξάνουν το χώρο, λένε ψέμματα.
Τίποτε, Γουόλτερ, δεν είναι ποτέ αυτό που φαίνεται.
Τα χριστουγεννιάτικα δέντρα είναι απο σελοφάν και το χιόνι δεν είναι παρά τρίμματα σαπουνιού. Μέσα μας πετά κάτι που αποκαλείται Ψυχή κι όταν πεθαίνεις δεν είσαι νεκρός, ναί, κι όταν ζούμε δεν είμαστε πάντα ζωντανοί.
Θες να μάθεις λοιπόν αν σε αγαπώ;
Μην είσαι ανόητος, Γουόλτερ, δεν είμαστε κάν φίλοι..."
Κλείσε μια τελευταία πόρτα

Ηλιόπετρα

….μια παρουσία σαν έξαφνο τραγούδι,             
σαν άνεμος που τραγουδά στις φλόγες,
δυο μάτια που τον κόσμο μετεωρίζουν
μ’ όλα τα πέλαγα και τα βουνά του,
σώμα από φως που φίλτραρε ο αχάτης,
μηροί από φως, κοιλιά από φως, οι κόλποι,
οι βράχοι του ήλιου, ένα κορμί στο χρώμα
του σύννεφου, στο χρώμα άλτριας μέρας,
η ώρα σπινθηρίζει, παίρνει σώμα,
είναι ορατός στο σώμα σου ήδη ο κόσμος,
διάφανος μες στη διαφάνειά σου [...]

Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων (Congenital adrenal hyperplasia - CAH)- Υποκατάσταση (2)

Υποκατάσταση με γλυκοκορτικοειδή
Η κορτιζόλη έχει κιρκάδιο ρυθμό με υψηλά επίπεδα 6-8 το πρωί και ελάχιστα τα μεσάνυχτα. Αυξάνει σημαντικά στο stress. Μόνο μία αντλία έγχυσης θα μπορούσε να αναπαράγει λεπτές και συνεχείς αλλαγές στη διάρκεια της ημέρας. Στη καθημερινή πράξη αυτό δεν είναι εφικτό. Επιπλέον ο σκοπός της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή στην έλλειψη 21OHD δεν είναι μόνο να υποκαταστήσει την κορτιζόλη (και την αλδοστερόνη στην απώλεια άλατος) αλλά και να καταστείλει την περίσσεια ανδρογόνων και το αρνητικό feedback στην ACTH
Επί του παρόντος έχουμε την υδροκορτιζόνη σαν υποκατάσταση και τα παρατεταμένης διάρκειας συνθετικά όπως η πρεδνιζόνη/πρεδνιζολόνη και η δεξαμεθαζόνη. Επίσης υπάρχει μία νέα υδροκορτιζόνη βραδείας απελευθέρωσης (Plenadren®) αλλά  κλινική εμπειρία με το συγκεκριμένο σκεύασμα δεν υπάρχει
Τα θεραπευτικά σχήματα που προτείνονται είναι
1. Υδροκορτιζόνη 15-25 mg/ ημέρα σε 3 δόσεις
2. Πρεδνιζόνη  5-7.5 mg/ημέρα σε 2 δόσεις  
3. Πρεδνιζολόνη 4-6 mg/ ημέρα σε 2 δόσεις
4. Δεξαμεθαζόνη 0.25-0.5 mg/ημέρα σε 1 δόση
5. Φλουοροκορτιζόνη 0.05-0.2 mg/ ημέρα σε 1 δόση
Η υποκατάσταση είναι εξατομικευμένη και βασίζεται στους θεραπευτικούς στόχους και στον τρόπο ζωής του ασθενούς. Στη παιδική ηλικία συνιστάται μόνο υδροκορτιζόνη, έχει καλύτερα αποτελέσματα στην ανάπτυξη. Η υδροκορτιζόνη έχει χρόνο ημίσειας ζωής 4-6 ώρες και καλό θα είναι να δίνεται σε 3 δόσεις. Τα παιδιά χρειάζονται 10-15 mg, οι ενήλικες 20-35 mg με 1/2 ή 2/3 της δόσης το πρωί, μία δόση το μεσημέρι και μία το βράδυ. Σε ενήλικες μπορούμε να δώσουμε πρεδνιζολόνη που έχει μεγαλύτερο χρόνο ημίσειας ζωής σε 2 δόσεις, που καταστέλλει και την πρωϊνή αύξηση της ACTH. H θεραπεία με υδροκορτιζόνη μπορεί να συνδυαστεί με μία μικρή δόση πρεδνιζολόνης (1-2.5 mg) ή δεξαμεθαζόνης (0.25 mg) το βράδυ για να κατασταλεί η πρωϊνή ACTH. Αν και η δεξαμεθαζόνη είναι το πιό ισχυρό κατασταλτικό φάρμακο για τα επινεφρίδια προτείνεται μόνο σε περίπτωση που δεν επιτύχουμε αποτέλεσμα με υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζολόνη γιατί υπάρχει ο κίνδυνος overtreatment και επιπλέον το χάπι υπάρχει μόνο σε δόσεις του 0.5 mg και άρα η μικρότερη δόση που μπορούμε να δώσουμ είναι 0.25 mg- που μπορεί να είναι για πολλούς ασθενείς αρκετά ισχυρό
Η δεξαμεθαζόνη χρησιμοποιείται κυρίως στην μη κλασική-CAH για επαρκή καταστολή της ACTH και των ανδρογόνων. Έχει πολύ καλό αποτέλεσμα στην υπογονιμότητα και στην έμμηνο ρύση, αλλά όχι στην ακμή και την υπερτρίχωση. Αν τα κύρια προβλήματα είναι η ακμή και η υπετρίχωση τότε χρησιμοποιούμε αντι-ανδρογόνα σε συνδυασμό με αντισυλληπτικά λόγω της τερατογόνας δράσης τους. Η δεξαμεθαζόνη στην μη κλασική μορφή μπορεί να δίνεται ανά 2η-3η ημέρα πριν τον ύπνο. Αυτό συνήθως καταστέλλει την έκκριση ανδρογόνων χωρίς να καταστείλει την κορτιζόλη
Σε όλους τους ασθενείς με μη κλασική CAH η επάρκεια στη έκκριση κορτιζόλης θα πρέπει να ελέγχεται με μικρό synacthen test. Αν υπογονιμότητα είναι το κύριο κλινικό σημείο προτιμάται η πρεδνιζολόνη (ή υδροκορτιζόνη) που μπορεί να δοθεί και στην διάρκεια κύησης
Η δεξαμεθαζόνη δεν μεταβολίζεται από τον πλακούντα και μπορεί να καταστείλει τα επινεφρίδια του εμβρύου οπότε δίνεται μόνο σε εγκύους που βρίσκονται σε κίνδυνο να γεννήσουν παιδί με κλασική CAH. H αγωγή είναι 20 μg/ kgr/ ημέρα με maximum δόση το 1.5 mg και φαίνεται ότι αποτρέπει την αρρενοποίηση θυληκών εμβρύων. Μεγάλες μελέτες δεν υπάρχουν
Η δεξαμεθαζόνη επίσης χρησιμοποιείται σε όγκους όρχεων με υπολλείματα επινεφριδικού ιστού σε άνδρες με κλασική CAH για να μειώσει το μέγεθος του όγκου (συχνά 0.75 mg την νύχτα ή και 3x0.5 mg για μικρά χρονικά διαστήματα
Αν η υδροκορτιζόνη θεωρείται ότι έχει δραστικότητα 1, η πρεδνιζολόνη έχει 4, η πρεδνιζόνη 3,5-4 και η δεξαμεθαζόνη 30. Είναι πολύ πιό ισχυρή η κατασταλτική δράση των συνθετικών γλυκοκορτικοειδών στα ανδρογόνα αλλά και στην ανάπτυξη. Η πρεδνιζολόνη έχει 5-15 φορές ισχυρότερη κατασταλτική δράση στα ανδρογόνα και η δεξαμεθαζόνη 70-100. Επίσης τα 40 mg υδροκορτιζόνης έχουν αλατοκορτικοειδές αποτέλεσμα ισοδύναμο με 0.1 mg φλουοροκορτιζόνης ενώ η δεξαμεθαζόνη δεν έχει αλατοκορτικοειδές αποτέλεσμα