Στο λανθάνον ECS, ο όγκος δεν είναι ορατός στην αρχική απεικόνιση. Μπορεί να χορηγηθεί αρχικά φαρμακευτική αγωγή, σε συνδυασμό με συνεχή απεικόνιση κάθε 6 -12 μήνες, ενώ αναμένουμε να δούμε αν ο όγκος γίνεται ορατός (π.χ., με επαναλαμβανόμενη λειτουργική τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων) και στη συνέχεια μπορεί να εξεταστεί η χειρουργική επέμβαση. Σε αυτή την περίπτωση, η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως θεραπευτική, καθώς αυτοί οι όγκοι είναι ως επί το πλείστον μη μεταστατικοί, καλά διαφοροποιημένοι νευροενδοκρινείς όγκοι . Στο ECS με ορατό όγκο, η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως η πρώτη γραμμή θεραπείας . Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πολύ σοβαρή υπερκορτιζολαιμία με απειλητικές για τη ζωή συνέπειες . Αυτοί οι ασθενείς, που εμφανίζουν κορτιζόλη ούρων 24ώρου (UFC) μεγαλύτερο από 10 φορές το ανώτερο φυσιολογικό όριο (ULN), έχουν από καιρό υποβληθεί σε επείγουσα αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή για τον έλεγχο σοβαρών συν-νοσηροτήτων όπως η υπέρταση, η υποκαλιαιμία, η σοβαρή κατάθλιψη ή η πνευμονική εμβολή . Ωστόσο, σε αυτό το πλαίσιο, η χειρουργική επέμβαση ενέχει υψηλό κίνδυνο και θνησιμότητα τουλάχιστον 1%- 2% . Τα τελευταία 5 - 15 χρόνια, εναλλακτικές προσεγγίσεις που βασίζονται σε έναν μόνο εξαιρετικά ισχυρό αναστολέα στεροειδογένεσης (π.χ. οσιλοδροστάτη) ή σε έναν συνδυασμό (π.χ. κετοκοναζόλη και μετυραπόνη) έχουν δείξει πολύ ταχεία αποτελεσματικότητα στον έλεγχο των επιπέδων κορτιζόλης και στη βελτίωση των συν-νοσηροτήτων (ή τουλάχιστον στον έλεγχο αυτών των συν-νοσηροτήτων με συμπτωματικές θεραπείες υψηλής δόσης). Η θεραπεία πρώτης γραμμής της υπερκορτιζολαιμίας για τέτοιους όγκους με υψηλά επίπεδα κορτιζόλης θα πρέπει επομένως να είναι η φαρμακευτική θεραπεία με ταχεία κλιμάκωση της δόσης, ώστε να επιτρέπεται η βελτιστοποίηση του ασθενούς για έγκαιρη χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του αιτιολογικού όγκου ή αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Η ιατρική θεραπεία χορηγείται συχνά ως προσέγγιση αποκλεισμού και αντικατάστασης. Σε ασθενείς με μεταστάσεις κατά τη διάγνωση ή κατά τη διάρκεια της νόσου, η ιατρική θεραπεία μπορεί να παρέχεται μαζί με πολυτροπικές θεραπείες, όπως χειρουργική επέμβαση αποσυμφόρησης, τεχνικές αφαίρεσης, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία πεπτιδικού υποδοχέα. Η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή εξακολουθεί να παίζει σημαντικό ρόλο σε τέτοιες περιπτώσεις.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου