MEN 1

 Όγκος/υπερπλασία παραθυρεοειδών 85-95% των ασθενών - Αδένωμα υπόφυσης 30% των ασθενών - Νευροενδοκρινής όγκος παγκρέατος 30-80% των ασθενών

Η κλινική διάγνωση απαιτεί την παρουσία δύο από τους τρεις ανωτέρω όγκους. Η συχνότητα είναι 1/10.000 πληθυσμού. Κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο και στο 99% μέχρι την ηλικία των 50 ετών. Το γονίδιο βρίσκεται στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 11 (11q13) και είναι tumor suppressor γονίδιο  

Ο πρωτπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι συνήθως ήπιος, και συνήθως σε περισσότερους από έναν αδένες. Η αντιμετώπιση είναι χειρουργική και σε περίπτωση υπερπλασίας μπορούν να αφαιρεθούν 3.5 αδένες. Οι όγκοι της υπόφυσης είναι συνήθως προλακτινώματα - 60% και μεγαλακρία - 25% με την ανάλογη αντιμετώπιση, και λιγότερο Cushing ή μη λειτουργικοί όγκοι. Οι παγκρεατικοί όγκοι είναι κυρίως γαστρινώματα - 60%, συχνά κακοήθη και μεταστατικά με αντιμετώπιση κατά περίπτωση χειρουργική. Απαντούν στη θεραπεία με proton pump inhibitors (PPI) - πραζόλη 40-60 mg για μείωση παραγωγής γαστρικού υγρού. Αλλά μπορεί να είναι μη λειτουργικοί, που εντοπίζονται με ενδοσκοπικό Υπερηχογράφημα και Scan Somatostatin receptor

Γίνεται γονιδιακός έλεγχος : σε ασθενείς με δύο ΜΕΝ όγκους, σε συγγενείς πρώτου και δευτέρου βαθμού, σε ασθενείς με υπερπαραθυρεοειδισμό και ηλικία < 40 ετών και πολυαδενική νόσο, σε άτομα με γαστρινώματα, σε ασθενείς με αδενώματα παραθυρεοειδών < 30 ετών 

Screening : Άνα έτος ασβέστιο, φωσφόρο, PTH, έλεγχος ορμονών υπόφυσης και κυρίως προλακτίνη και IGF1, έλεγχος ορμονών γαστρενετερικού και σάκχαρο νηστείας, συλλογή ούρων 24ώρου για 5ΗΙΑΑ και χρωμογρανίνη Α, MRI κοιλίας και ενδοσκοπικό Υπερηχογράφημα και ανα 3ετία MRI υπόφυσης

Το ΜΕΝ 1 έχει υψηλή θνητότητα με κυριότερη αιτία τους μεταστατικούς νευροενδοκρινείς όγκους του παγκρέατος.Τα τελευταία χρόνια η επιβίωση έχει βελτιωθεί σημαντικά