Νευροενδοκρινικοί όγκοι

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι διακρίθηκαν από άλλους όγκους το 1907 και ονομάστηκαν καρκινεοειδή γιατί η αργή ανάπτυξη τους είναι όπως ο καρκίνος, αλλά όχι καρκίνος. Αργότερα , το 1938 κάποιοι από αυτούς αναγνωρίσθηκαν ως κακοήθεις. Νευροενδοκρινείς σημαίνει νεοπλασματικά κύτταρα που εκφράζουν νευρικούς δείκτες όπως η συναπτοφυσίνη

 Νευροενδοκρινικά κύτταρα βρίσκονται σε πολλά σημεία στο σώμα, κυρίως στον ΓΕΣ σωλήνα και στο πάγκρεας. Αυτά τα κύτταρα έχουν την ικανότητα να συνθέτουν, αποθηκεύουν και εκλύουν πεπτιδικές ορμόνες. Η πλειονότητα των νευροενδοκρινικών όγκων προκύπτει στον γαστροπαγκρεατικό άξονα με >50% των όγκων να είναι καρκινοειδή του γαστρεντερικού που συνήθως μεγαλώνουν αργά.

Η European Neuroendocrine Society (ENETS) προτείνει τον όρο νευροενδοκρινική νεοπλασία (ΝΕΝ) που συμπεριλαμβάνει από χαμηλού (καρκινοειδή) και μέσου βαθμού επιθετικότητας νεοπλασίες (άτυπα καρκινοειδή) μέχρι υψηλού βαθμού νεοπλασίες (νευροενδοκρινικό καρκίνωμα) που είναι τα πιο επιθετικά. Βρίσκονται πιο συχνά στους ενδοκρινείς αδένες (υπόφυση, θυρεοειδής, παραθυρεοειδείς, θύμος και μεσοθωράκιο), στους πνεύμονες και στο ΓΕΣ

Διαγιγνώσκονται βάσει ιστολογικών χαρακτηριστικών στη βιοψία. Εμφανίζονται συχνά με κοιλιακό άλγος, και απόφραξη ΓΕΣ. Πολλά βρίσκονται τυχαία κατά τη διάρκεια απεικόνισης . Όταν εντοπίζονται σε σημαντικό ποσοστό έχουν μεταστάσεις στη γύρω περιοχή (μέχρι 24%) και απομακρυσμένες μεταστάσεις (μέχρι 27%)

Μακροσκοπικά πρέπει να εντοπιστεί το σημείο και το μέγεθος της βλάβης και η απόσταση από ανατομικά όρια. Ιστολογικά ενδιαφέρει ο τύπος και η παρουσία νέκρωσης. Ελέγχουμε χρωμογρανίνη Α (ο ακριβέστερος δείκτης με ευαισθησία σε λειτουργικούς όγκους μέχρι 96%), συναπτοφυσίνη και neuron-specific enolase (NSE)

Βιοχημικά μόνο το 1/3 των ασθενών αναφέρει συπτώματα υπερέκκρισης ορμονών (ινσουλίνωμα, Zollinger-Ellison και τα καρκινοειδή με εξάψεις-διάρροια-υπο/υπέρταση-αρρυθμίες). Το 5-υδροξυινδολοξικό οξύ (5ΗΙΑΑ) είναι ο κυριότερος μεταβολίτης της σεροτονίνης στα  ούρα που αυξάνεται στα ΝΕΝ και συνήθως σημαίνει μετάσταση.

Ο εντοπισμός του όγκου γίνεται συνήθως με CT ή MRI ή με ενδοσκοπικό Υπερηχογράφημα. Το σπινθηρογράφημα με οκτρεοτίδη μπορεί να εντοπίσει βλάβες . PET CT ή PET MRI επίσης χρησιμοποιούνται αλλά μόνο για όγκους με υψηλό δείκτη πολλαπλασιασμού και χαμηλή διαφοροποίηση